Replagal®
Shire Switzerland GmbH
AMZV
Zusammensetzung
Wirkstoff: Agalsidase alfa.
Hilfsstoffe: Natrii dihydrogenophosphas monohydricus 3,5 mg, Polysorbatum 20 0,2 µg, Natrii chloridum 8,8 mg, Aqua q.s. ad solutionem pro 1 ml.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Infusionskonzentrat: 1 mg/ml.
Eine Durchstechflasche enthält 3,5 mg Agalsidase alfa (in 3,5 ml).
Konzentrat zur intravenösen Infusion nach Verdünnen (siehe «Dosierung/Anwendung»).
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Enzym-Ersatz-Therapie bei Patienten mit Morbus Fabry (α-Galaktosidase-A-Mangel).
Dosierung/Anwendung
Die Behandlung mit Replagal muss unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen, der über Erfahrungen in der Behandlung von Patienten mit Morbus Fabry oder anderen ererbten Stoffwechselkrankheiten verfügt.
Replagal wird jede zweite Woche in einer Dosierung von 0,2 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 40 Minuten verabreicht.
Patienten über 65 Jahren
Studien an Patienten über 65 Jahren wurden nicht durchgeführt, und für diese Patienten kann derzeit keine Dosierungsverordnung empfohlen werden, da die Unbedenklichkeit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen wurden.
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Es wurden keine Studien an Patienten mit Leberfunktionsstörungen durchgeführt.
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen ist keine Dosierungsanpassung erforderlich. Für Dialyse-Patienten oder Patienten, die eine Nierentransplantation erhalten haben, liegen nur begrenzte Daten vor; es wird keine Dosisanpassung empfohlen.
Pädiatrische Patienten
In klinschen Studien bei Kindern und Jugendlichen (7-18 Jahre), die jede zweite Woche Replagal 0,2 mg/kg während 1 bis 6,5 Jahren erhielten, traten keine unerwarteten Sicherheitsprobleme auf.
Studien an Kindern (0-6 Jahren) sind nicht durchgeführt worden. Da die Sicherheit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen wurde, kann bei diesen Patienten derzeit kein Dosierungsschema empfohlen werden.
Art der Anwendung
Für Hinweise zur Zubereitung und Verabreichung siehe «Sonstige Hinweise, Hinweise für die Handhabung».
Kontraindikationen
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff Agalsidase alfa oder einen der Hilfsstoffe.
Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen
Idiosynkratische Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion
13,7% der in klinischen Studien mit Replagal behandelten erwachsenen Patienten zeigten idiosynkratische Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion. Vier von 17 (23,5%) pädiatrischen Patienten im Alter von 7 Jahren oder älter, die in klinischen Studien eingeschlossen wurden, hatten mindestens eine infusionsbedingte Reaktion während einer Zeitdauer von 4,5 Behandlungsjahren.
Drei von 8 (37,5%) pädiatrischen Patienten <7 Jahren zeigten insgesamt 11 milde oder mässig starke infusionsbedingte Reaktionen während einer mittleren Beobachtungsdauer von 4,2 Jahren. Die häufigsten Symptome waren Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Übelkeit, Pyrexie, Rötung und Müdigkeit.
Schwere infusionsbedingte Reaktionen wurden gelegentlich berichtet; zu den Symptomen gehört |
