ELAPRASE Inf Konz 6mg/3ml
Elaprase®
Shire Switzerland GmbH
AMZV
Zusammensetzung
Wirkstoff: Idursulfase (rekombinant in einer kontinuierlichen menschlichen Zelllinie hergestellt).
Hilfsstoffe: Polysorbatum 20 0,2 µl, natrii chloridum 8,0 mg, dinatrii posphas heptahydricus 0,99 mg, natrii dihydrogenophosphas monohydricus 2,25 mg, Aqua q.s. ad solutionem pro 1 ml.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung: 2 mg/ml.
Eine Durchstechflasche zu 3 ml enthält 6 mg Idursulfase.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Elaprase ist zur Langzeitbehandlung von Patienten mit Hunter-Syndrom (Mukopolysaccharidose II, MPS II) indiziert.
Es wurden keine klinischen Studien mit heterozygoten weiblichen Patienten durchgeführt.
Dosierung/Anwendung
Eine Behandlung mit Elaprase sollte von einem Arzt oder von anderem medizinischen Personal mit Erfahrung beim Umgang von Patienten mit MPS II Erkrankung oder anderen vererbbaren Stoffwechselerkrankungen überwacht werden.
Elaprase wird wöchentlich in einer Dosis von 0,5 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion gegeben. Das Gesamtvolumen der Infusion sollte durch einen 0,2 µm In-line Filter über einen Zeitraum von 3 Stunden verabreicht werden. Dieser Zeitraum kann schrittweise auf 1 Stunde reduziert werden, wenn keine Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion beobachtet werden (siehe Rubrik «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»). Elaprase sollte nicht mit anderen Arzneimitteln im Infusionsschlauch infundiert werden.
Hinweise zur Zubereitung und Verabreichung siehe Rubrik «Sonstige Hinweise, Hinweise für die Handhabung».
Patienten mit eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion
Es gibt keine klinischen Erfahrungen mit Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz (siehe Rubrik «Pharmakokinetik»).
Ältere Patienten
Es gibt keine klinischen Erfahrungen mit Patienten über 65 Jahren.
Pädiatrische Patienten
Die Dosis für Kinder und Jugendliche beträgt 0,5 mg/kg Körpergewicht wöchentlich.
Es gibt begrenzte klinische Erfahrung bei Kindern im Alter zwischen 16 Monaten bis 5 Jahren.
Kontraindikationen
Überempfindlichkeit gegen Idursulfase oder einen der Hilfsstoffe.
Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen
Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion
Mit Idursulfase behandelte Patienten können Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion entwickeln (siehe Rubrik «Unerwünschte Wirkungen»). Während der klinischen Studien waren die häufigsten Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion Hautreaktionen (Ausschlag, Pruritus, Urtikaria), Pyrexie, Kopfschmerzen, Hypertonie und Rötung. Die Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion wurden durch eine Verminderung der Infusionsgeschwindigkeit, das Unterbrechen der Infusion oder durch Verabreichung von Arzneimitteln wie Antihistaminika, Antipyretika, niedrig dosierte Corticosteroide (Prednison und Methylprednisolon) oder Verneblung von Beta-Agonisten behandelt oder gemildert. Während der klinischen Studien brach kein Patient die Behandlung aufgrund einer Infusionsreaktion ab.
Bei Patienten mit einer zugrunde liegenden schweren Atemwegserkrankung ist besondere Vorsicht bei der Ve |
