rabreichung einer Infusion geboten. Diese Patienten müssen streng überwacht und die Infusionen unter entsprechenden klinischen Bedingungen verabreicht werden. Die Versorgung und Behandlung solcher Patienten ist mit der gebotenen Vorsicht durchzuführen, wobei die Anwendung von Antihistaminika und anderen sedierenden Arzneimitteln begrenzt oder streng überwacht werden muss. In manchen Fällen kann die Herbeiführung eines positiven Atemwegdrucks erforderlich sein.
Bei Patienten mit einer akuten febrilen Atemwegserkrankung ist eine Verschiebung der Infusion in Betracht zu ziehen. Patienten, die zusätzlichen Sauerstoff zuführen, sollten während der Infusion diese Behandlung für den Fall einer Reaktion im Zusammenhang mit der Infusion griffbereit halten.
Vorübergehende und grenzwertig positive IgE Titer wurden in Einzelfällen bei Kindern im Alter unterhalb von 7,5 Jahren festgestellt; diese Befunde sind jedoch von ungewisser klinischer Bedeutung.
Anaphylaktoide/anaphylaktische Reaktionen
Bei mit Elaprase behandelten Patienten wurden bis mehrere Jahre nach Beginn der Behandlung allergieartige Hypersensitivitätsreaktionen inkl. anaphylaktoide/anaphylaktische Reaktionen beobachtet, die lebensbedrohlich sein könnten. Verzögert auftretende Symptome und Anzeichen von anaphylaktoiden/anaphylaktischen Reaktionen wurden bis nach einer Zeitdauer von 24 Stunden nach einer initialen Reaktion beobachtet. Falls eine schwere allergische oder anaphylaktoide/anaphylaktische Reaktion auftritt, sollte die Infusion sofort abgebrochen und eine geeignete Behandlung und Überwachung eingeleitet werden. Die heutigen medizinischen Standards für eine Notfallbehandlung sind einzuhalten. Patienten, die schwere oder wiederkehrende anaphylaktoide/anaphylaktische Reaktionen entwickeln, erfordern möglicherweise eine längere medizinische Überwachung. Patienten, die anaphylaktoide/anaphylaktische Reaktionen entwickelten, sollten bei erneuter Verabreichung von Elaprase mit Vorsicht behandelt werden und klinisch engmaschig überwacht werden.
Patienten mit einem Genotyp mit vollständiger Deletion/starker Veränderung
Patienten mit einem Genotyp mit vollständiger Deletion/starker Veränderung zeigen mit höherer Wahrscheinlichkeit eine schwere Form des Morbus Hunter (Mukopolysaccharidose Typ II) als solche mit anderen bekannten Genotypen. Bei pädiatrischen Patienten mit einem Genotyp mit vollständiger Deletion/starker Veränderung besteht als Folge der Exposition mit Elaprase eine hohe Wahrscheinlichkeit, Antikörper, einschliesslich neutralisierender Antikörper, zu entwickeln. Bei Patienten mit diesem Genotyp besteht im Vergleich zu Patienten mit dem Missense-Genotyp eine höhere Wahrscheinlichkeit, infusionsbedingte Reaktionen zu entwickeln, und diese Patienten zeigen tendenziell ein verhaltenes Ansprechen im Hinblick auf die Abnahme der GAG-Werte im Urin, auf die Lebergrösse und das Milzvolumen. Einzelne Patienten mit einem Genotyp mit vollständiger Deletion und hohem Antikörper-Titer konnten jedoch noch immer ein ähnliches oder besseres Ansprechen auf die Therapie erfahren als einige Patienten mit dem Genotyp einer Missense-Mutation und keiner Antikörperreaktion ( |
