| 简介：
部份中文拉罗尼酶处方資料（仅供參考）
商品名：Aldurazyme
英文名：laronidase
中文名：拉罗尼酶注射剂
生产商：赛诺菲-安万特
药品简介
Aldurazyme infusion(laronidase)获美国及欧洲许可上市，成为首个用于治疗罕见的遗传性疾病MPS-I的某些类型，包括Hurler综合征(赫尔利综合征，粘脂沉积症1型，脂肪软骨营养障碍，HurlerSyndrome)的药物.
作用机制
酶替代疗法的基本原理是恢复足以水解积累的底物并防止进一步积累的酶活性水平。静脉输注后，laronidase迅速从循环中清除并被细胞吸收到溶酶体中，最有可能是通过甘露糖6磷酸受体。
纯化的laronidase是一种糖蛋白，分子量约为83kDa。Laronidase在N端切割后由628个氨基酸组成。该分子包含6个N连接的寡糖修饰位点。
适应症
Aldurazyme适用于已确诊为粘多糖贮积症I（MPS I；α-L-艾杜糖苷酶缺乏症）的患者的长期酶替代疗法，以治疗该疾病的非神经系统表现。
用法与用量
Aldurazyme 治疗应由在 MPS I或其他遗传性代谢疾病患者管理方面经验丰富的医生监督。Aldurazyme的给药应在适当的临床环境中进行，在那里可以随时获得管理医疗紧急情况的复苏设备。
剂量
Aldurazyme 的推荐剂量方案是每周给药一次100U/kg体重。
儿科人群
儿科人群无需调整剂量。
老年
尚未确定Aldurazyme在65岁以上患者中的安全性和有效性，并且无法在这些患者中推荐给药方案。
肾和肝损害
尚未评估Aldurazyme在肾功能不全或肝功能不全患者中的安全性和有效性，并且不建议在这些患者中使用任何剂量方案。
给药方法
Aldurazyme将作为静脉输注给药。
2U/kg/h的初始输注速率可每15分钟逐渐增加，如果可以耐受，最高可达43U/kg/h。给药的总体积应在大约3-4小时内递送。有关预处理的信息。
有关给药前稀释药物的说明。
禁忌症
对活性物质或中列出的任何赋形剂严重过敏（例如过敏反应）。
保质期
未开封的小瓶：
3年
稀释溶液：
从微生物安全的角度来看，该产品应立即使用。如果不立即使用，使用中的储存在2°C-8°C下不应超过24小时，前提是稀释已在受控和经过验证的无菌条件下进行。
储存的特别注意事项
储存在冰箱中（2°C - 8°C）。
有关药品稀释后的储存条件。
容器的性质和内容
5ml浓缩液，用于在带有塞子（硅化氯化丁基橡胶）和带翻盖（聚丙烯）的密封件（铝）的小瓶（I型玻璃）中溶解。
包装规格：1、10和25瓶。
请参阅随附的Aldurazyme完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/216/smpc
--------------------------------------------
Aldurazyme
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Laronidase 500E
Dinatrium hydrogenphosphat 7-Wasser Hilfstoff
Natrium chlorid Hilfstoff
Natrium dihydrogenphosphat 1-Wasser Hilfstoff
Polysorbat 80 Hilfstoff
Wasser, für Injektionszwecke Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion 1,29mmol Hilfstoff
Produktinformation zu Aldurazyme ***
Indikation
Das Arzneimittel wird zur Therapie von Patienten mit MPS I (Mukopolysaccharidose I) eingesetzt. Es wird angewendet, um die nicht-neurologischen Manifestationen der Erkrankung zu behandeln.
Bei Patienten, die unter MPS I leiden, liegt ein Enzym namens alpha-L-Iduronidase, das bestimmte Stoffe im Körper (Glycosaminoglykane) aufspaltet, entweder in geringer Menge vor oder dieses Enzym fehlt gänzlich. Infolgedessen werden diese Stoffe nicht aufgespalten und vom Körper nicht in der Weise verarbeitet, wie dies eigentlich der Fall sein sollte. Sie reichern sich daher in vielen Geweben des Körpers an, was die Symptome der MPS I verursacht.
Das Arzneimittel ist ein künstliches Enzym namens Laronidase. Dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei einer MPS I-Erkrankung fehlt.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
wenn Sie allergisch gegen Laronidase oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Dosierung von Aldurazyme
Das empfohlene Dosierungsschema für das Arzneimittel ist 100 E/kg Körpergewicht, verabreicht einmal wöchentlich als intravenöse Infusion. Die anfängliche Infusionsrate von 2 E/kg/h kann, wenn der Patient dies verträgt, alle 15 Minuten allmählich auf eine Maximaldosis von 43 E/kg/h gesteigert werden. Die gesamte Dosierungsmenge sollte in ca. 3 bis 4 Stunden verabreicht werden.
Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Wenn Sie eine Laronidase-Infusion versäumt haben
Wenn Sie eine Laronidase-Infusion versäumt haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.
Wenn Ihnen eine größere Menge verabreicht wurde, als benötigt wird
Es sind keine Überdosierungen bekannt geworden.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie das Arzneimittel anwenden. Wenn Sie mit Laronidase behandelt werden, können bei Ihnen infusionsbedingte Reaktionen auftreten. Eine infusionsbedingte Reaktion ist jede Nebenwirkung, die während der Infusion oder bis zum Ende des Infusionstages auftritt. Diese Reaktionen können zum Teil schwerwiegend sein. Wenn bei Ihnen eine solche Reaktion auftritt, sollten Sie dies Ihrem Arzt unverzüglich mitteilen.
Wenn diese Reaktionen auftreten, sollte die Laronidase-Infusion unverzüglich unterbrochen werden und Ihr Arzt wird eine angemessene Behandlung einleiten.
Diese Reaktionen können besonders schwer verlaufen, wenn Sie unter einer vorbestehenden Erkrankung der oberen Atemwege (Obstruktion) in Zusammenhang mit MPS I leiden.
Unter Umständen wird Ihnen Ihr Arzt zusätzliche Arzneimittel verordnen, z. B. Antihistaminika und Paracetamol, die dazu beitragen, allergieartige Reaktionen zu vermeiden
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Die Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen wurden nicht untersucht.
Schwangerschaft
Schwangerschaft
Es liegen keine ausreichenden Erfahrungen zur Anwendung von Laronidase bei schwangeren Frauen vor. Laronidase sollte in der Schwangerschaft nicht angewendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich.
Stillzeit
Es ist nicht bekannt, ob Laronidase in die Muttermilch übergeht. Es wird empfohlen, während der Behandlung mit dem Arzneimittel nicht zu stillen.
Zeugungs-/Gebärfähigkeit
Es sind keine Informationen zu den Auswirkungen von diesem Arzneimittel auf die Zeugungs-/Gebärfähigkeit verfügbar.
Einnahme Art und Weise
Hinweise für die Handhabung - Verdünnung und Anwendung
Das Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung muss vor der Anwendung verdünnt werden und ist zur intravenösen Anwendung vorgesehen (siehe Informationen für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal in der Gebrauchsinformation).
Die Anwendung des Arzneimittels sollte in einem angemessenen klinischen Umfeld erfolgen, wo Wiederbelebungsgeräte für medizinische Notfälle leicht zugänglich sind.
Wechselwirkungen bei Aldurazyme
Anwendung zusammem mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel einnehmen, die Chloroquin oder Procain enthalten, weil ein mögliches Risiko einer verminderten Wirkung von Laronidase besteht.
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
Erfahrungsberichte zu Aldurazyme, 25ST |
