部份中文盐酸曲恩汀处方资料（仅供参考）
商品名：Cufence Gélule
英文名：Trientine
中文名：盐酸曲恩汀硬胶囊
生产商：INTSEL CHIMOS
药品简介
Cuvrior（Trientine，曲恩汀）是一种铜螯合剂，用于治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定威尔逊病成年患者。威尔逊氏病是一种罕见的遗传性铜转运疾病，会导致铜积累过多。主要影响肝脏和大脑，如果不及时治疗可能会致命。
Cuvrior推荐剂量为：每天两次空腹口服给药。
作用机制
Trientine是一种铜选择性螯合剂，通过形成易于被肾脏排泄的稳定复合物来增强二价铜的全身消除。Trientine 是一种具有多胺样结构的螯合剂，通过与四种成分形成稳定的复合物来螯合铜. 因此，曲恩汀的药效作用取决于其螯合铜的化学性质，而不取决于其与受体、酶系统或任何其他物种之间可能不同的生物系统的相互作用。曲恩汀还可以在肠道中螯合铜，从而抑制铜吸收。
适应症
Cufence用于治疗对D-青霉胺治疗不耐受的成人、青少年和5岁或以上儿童的威尔逊氏病。
用法与用量
治疗只能由具有威尔逊病管理经验的专科医生开始。
剂量
起始剂量通常对应于最低推荐剂量，随后应根据患者的临床反应调整剂量。
推荐剂量为每日800–1,600毫克（4-8粒胶囊），分2至4次服用。
Cufence 的推荐剂量以mg曲恩汀碱表示（即不以mg曲恩汀二盐酸盐表示）。
特殊人群
老年
一般来说，剂量选择应谨慎，通常从成人推荐的剂量范围的低端开始，反映肝、肾或心脏功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高。
肾功能不全
肾功能不全患者的信息有限，因此肾功能不全患者的推荐剂量与成人相同。
肝功能损害
肝功能损害患者的信息有限，因此肝功能损害患者的推荐剂量与成人相同。
主要表现为肝脏症状的患者
主要表现为肝脏症状的患者的推荐剂量与推荐的成人剂量相同。但是，建议在开始使用Cufence治疗后每两到三周监测一次出现肝脏症状的患者。
主要表现为神经系统症状的患者
但是，应适度谨慎地进行递增滴定，并根据患者的临床反应进行调整，例如震颤恶化，因为患者在开始治疗时可能存在神经功能恶化的风险。进一步建议在开始使用Cufence治疗后每隔一到两周监测出现神经系统症状的患者，直至达到目标剂量。
儿科人群
剂量低于成人，取决于年龄和体重。应根据临床反应调整剂量；治疗开始时已使用400–1,000mg（2-5粒胶囊）。
5岁以下儿童
尚未确定Cufence在0至5岁儿童中的安全性和有效性，无可用数据。
给药方法
用于口服。
胶囊应与水一起吞服。
重要的是，Cufence应空腹服用，至少饭前一小时或饭后两小时，并且与任何其他药品、食物或牛奶至少间隔一小时。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
保质期
3年。
存放的特殊注意事项
该药品不需要任何特殊的储存条件。
保持瓶子紧闭，以防受潮。
容器的性质和内容
琥珀色玻璃瓶，带聚丙烯盖和感应热封内衬，带有一袋干燥硅胶作为干燥剂。
包装：1瓶 100粒硬胶囊。
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Cufence 200mg, gélule, boîte de 1flacon de 100
Cufence est un médicament sous forme de gélule (100) à base de Trientine (200 mg).
Autorisation de mise sur le marché le 25/07/2019 par INTSEL CHIMOS au prix de 4334,70€.
Posologie et mode d'administration
Le traitement ne doit être instauré que par des spécialistes expérimentés dans la prise en charge de la maladie de Wilson.
Posologie
La dose initiale doit généralement correspondre à la dose la plus faible dans la plage recommandée ; la dose doit ensuite être adaptée en fonction de la réponse clinique du patient (voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi).
La dose recommandée est de 800 à 1 600 mg (4 à 8 gélules) par jour fractionnée en 2 à 4 prises.
Les doses recommandées de Cufence sont exprimées en mg de trientine base (et non en mg de sel de dichlorhydrate de trientine) (voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi).
Populations particulières Sujets âgés
Il n'y a pas suffisamment d'informations cliniques disponibles sur Cufence pour déterminer s'il existe des différences de réponse entre les sujets âgés et les plus jeunes. De manière générale, il convient de choisir la dose avec prudence en démarrant par la dose la plus basse de la plage posologique recommandée chez l'adulte, afin de prendre en compte la fréquence supérieure de diminution de la fonction hépatique, rénale ou cardiaque, ainsi que de maladie concomitante ou de traitements médicamenteux associés.
Insuffisance rénale
Les données chez les patients présentant une insuffisance rénale sont limitées. Chez les patients atteints d'insuffisance rénale, la dose recommandée est la même que chez l'adulte. Pour connaître les précautions spécifiques, voir la rubrique Mises en garde et précautions d'emploi.
Insuffisance hépatique
Les données chez les patients présentant une insuffisance hépatique sont limitées. Chez les patients atteints d'insuffisance hépatique, la dose recommandée est la même que chez l'adulte. Pour connaître les précautions spécifiques, voir la rubrique Mises en garde et précautions d'emploi.
Patients présentant principalement des symptômes hépatiques
Chez les patients présentant principalement des symptômes hépatiques, la dose recommandée est la même que chez l'adulte. Il est conseillé, toutefois, que ces patients fassent l'objet d'un suivi toutes les deux à trois semaines après le début du traitement par Cufence.
Patients présentant principalement des symptômes neurologiques
Les recommandations de dose sont les mêmes que chez l'adulte. Toutefois, toute augmentation de la dose doit être effectuée lentement et avec précaution, et être adaptée à la réponse clinique du patient, comme l'aggravation des tremblements, car certains patients peuvent présenter une détérioration neurologique au début du traitement (voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi) Il est également conseillé que es patients présentant des symptômes neurologiques fassent l'objet d'un suivi toutes les deux à trois semaines après le début du traitement par Cufence et jusqu'à ce que la dose cible soit atteinte.
Population pédiatrique
La dose est inférieure à celle indiquée chez l'adulte et dépend de l'âge et du poids. La dose devra être ajustée en fonction de la réponse clinique ; des doses situées entre 400 et 1 000 mg (2 à 5 gélules) ont été utilisées au début du traitement.(voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi).
Enfants âgés de moins de 5 ans
La sécurité et l'efficacité de Cufence chez les enfants de 0 à 5 ans n'ont pas encore été établies. Aucune donnée n'est disponible.
Mode d'administration Voie orale.
Les gélules doivent être avalées entières avec de l'eau.
Il est important de prendre Cufence à jeun, au moins une heure avant ou deux heures après les repas, et à intervalle d'au moins une heure avec d'autres médicaments, des aliments ou du lait (voir rubrique Interactions avec d'autres médicaments et autres formes d'interactions).
Gélule.
Gélule ovale de couleur blanche, taille 0, portant la mention 'Cufence' imprimée à l'encre grise.
Durée et précautions particulières de conservation
Durée de conservation:
3 ans.
Après première ouverture du flacon:3mois.
Précautions particulières de conservation :
Ce médicament ne nécessite pas de précautions particulières de conservation lorsque le flacon est fermé. Après l'ouverture du flacon, conserver au réfrigérateur (entre 2 ºC et 8 ºC).
Ne pas congeler.
Conserver le flacon soigneusement fermé, à l'abri de l'humidité.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Flacon en verre ambré avec un bouchon en polypropylène et un opercule thermoscellé par induction avec un sachet de gel de silice séché comme absorbeur d'humidité.
Présentation : 1 flacon de 100 gélules.
Please see attached CUFENCE Full Prescribing Information:
https://www.medicines.org.uk/emc/product/11808/smpc
https://sante.lefigaro.fr/medicaments/3018613-cufence-200mg-gelule-100-fl