近日，美国食品药品监督管理局 (FDA)已批准Cuvrior（trientine tetrahydrochloride，曲恩汀四盐酸盐）上市，用于治疗脱铜且耐受青霉胺的稳定威尔逊病成人。
Cuvrior含有曲恩汀，这是一种铜螯合剂，可通过形成稳定的复合物消除体内吸收的铜，然后通过尿液排泄消除。曲恩汀还在肠道中螯合铜，减少铜的吸收。
威尔逊病是一种罕见的遗传疾病，它会阻止身体去除多余的铜，导致铜在肝脏、大脑、眼睛和其他器官中积聚。 如果不进行治疗，高铜含量会导致危及生命的器官损伤。
批准日期：2022年05月02日 公司：Orphalan SA
CUVRIOR（曲恩汀四盐酸盐[trientine tetrahydrochloride]）片剂，用于口服
美国最初批准：1985
作用机制
Trientine是一种铜螯合剂，通过形成一种稳定的复合物来消除体内吸收的铜，该复合物是然后通过尿排泄消除。曲恩汀还在肠道中螯合铜，减少铜的吸收。
适应症和用法
CUVRIOR是一种铜螯合剂，适用于治疗脱铜且耐受托青霉胺的稳定威尔逊病成年患者。
剂量和给药
推荐剂量和给药
• CUVRIOR在成人中的起始每日总剂量为300mg至3000mg，分次口服（每天2次）。当从青霉胺切换到CUVRIOR时，请参阅完整的处方信息以获取推荐的转换表。
• CUVRIOR的每日总剂量不应超过3000mg。
• 如果每天开出的CUVRIOR片剂数量不能在剂量之间平均分配，则将每日总剂量分开，以便在第一次每日剂量时服用更多的片剂。
• 空腹服用CUVRIOR。
• 吞服片剂，不要压碎、咀嚼或溶解片剂。
从其他Trientine 产品转换
• CUVRIOR 不可替代其他曲恩汀产品（以每毫克毫克计）。
• 有关从其他曲恩汀产品转换的更多信息，请参阅完整的处方信息。
铜的临床监测和实验室监测
• 根据铜的临床评估和实验室监测调整CUVRIOR剂量。
• 查看完整的处方信息以获取监测建议。
剂型和规格
片剂：300mg曲恩汀四盐酸盐，功能评分。
禁忌症
对曲恩汀或CUVRIOR中的任何赋形剂过敏。
警告和注意事项
• 治疗开始时临床症状恶化的可能性：可能包括神经功能恶化。如果临床情况恶化，调整剂量或终止CUVRIOR。
• 铜缺乏：需要定期监测。
• 缺铁：如果出现缺铁，可给予短期补铁。
• 超敏反应：如果出现皮疹或其他超敏反应，考虑停用CUVRIOR。
不良反应
最常见的不良反应（>5%）是腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动。
要报告疑似不良反应，请致电1-800-961-8320联系Orphalan或致电1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch联系FDA。
药物相互作用
• 矿物质补充剂（例如铁、锌、钙、镁）：避免同时使用。如果无法避免同时使用：
o 铁：至少在铁前2小时或铁后2小时服用 CUVRIOR。
o 其他矿物质补充剂：在其他矿物质补充剂之前至少1小时或之后2小时服用CUVRIOR。
• 其他口服药物：服用CUVRIOR至少与任何其他口服药物间隔1小时。
包装提供/储存和处理
CUVRIOR片剂，300mg曲恩汀四盐酸盐，长方形，黄色包衣，功能性刻痕，每侧印有OL75。每个大纸盒(NDC 81802-001-72)包含九个儿童安全小纸盒（NDC 81802-001-08），每盒包含8片泡罩包装（大号共72片）纸箱）。可以分配的药片数量最少是一个小纸箱中的8片药片。
在给药之前不要从泡罩包装中取出药片。
在20°C至25°C（68°F至77°F）的受控室温下储存；允许在15°C和30°C（59°F和86°F）之间偏移 [参见USP控制的室温]。
请参阅随附的Cuvrior完整处方信息：
https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/215760s000lbl.pdf