部份中文曲恩汀四盐酸盐处方资料（仅供参考）
英文名：trientine tetrahydrochloride
商品名：Cuvrior Filmtabletten
中文名：曲恩汀四盐酸盐薄膜片
生产商：kohlpharma GmbH
药品简介
近日，新的曲恩汀盐Cuvrior（trientine tetrahydrochloride）获欧美批准，治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定威尔逊病（Wilson’s disease）成年患者。
威尔逊病（ 肝豆状核变性，hepatolenticular degeneration，HLD）是一种罕见的遗传性铜转运疾病，主要影响肝脏和大脑。Orphalan以Cuprior®的名义在欧洲将其曲恩汀四盐酸盐产品商业化。
作用机制
曲恩汀是一种铜螯合剂，其主要作用机制是通过形成稳定的复合物从体内消除吸收的铜，然后通过尿排泄消除。曲恩汀还可以螯合肠道中的铜，从而抑制铜的吸收。
适应症
Cuprior用于治疗对D-青霉胺治疗不耐受的成人、青少年和≥5岁儿童的威尔逊氏病。
剂量学和给药方法
治疗只能由具有威尔逊病管理经验的专科医生开始。
剂量
起始剂量通常对应于该范围内的最低剂量，随后应根据患者的临床反应调整剂量。
推荐剂量为：每天450毫克至975毫克（3至6½ 片薄膜衣片），分2至4次服用。
特殊人群
老年
老年患者无需调整剂量。
肾功能不全
关于肾功能不全患者的信息有限。这些患者不需要特定的剂量调整。
儿科人群
儿科的起始剂量低于成人，取决于年龄和体重。
儿童≥5岁
剂量通常为每天225毫克至600毫克（1.5至4片薄膜衣片），分2至4次服用。
<5岁的儿童
尚未确定曲恩汀对5岁以下儿童的安全性和有效性。该药物形式不适用于<5岁的儿童。
铜的推荐剂量以毫克曲恩汀碱表示（即不是毫克曲恩汀四盐酸盐）。
给药方法
Cuprior用于口服。薄膜衣片剂应用水吞服。如果需要，可以将刻痕薄膜包衣片分成两等份，以提供更精确的剂量或促进给药。
重要的是，Cuprior应空腹服用，至少饭前一小时或饭后两小时服用，并且与任何其他药品、食物或牛奶至少间隔一小时。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。
保质期
30 个月。
存放的特殊注意事项
该药品不需要任何特殊的储存条件。
容器的性质和内容
OPA/Alu/PVC-Alu泡罩，每个泡罩内含8片薄膜衣片。
包装尺寸：72或96片薄膜衣片。
请参阅随附的Cuvrior完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/10100/smpc
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CUPRIOR 150mg Filmtabletten
CC Pharma GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Trientin tetrahydrochlorid         299,6mg
Trientin                           150mg
Eisen (III) hydroxid oxid x-Wasser Hilfstoff
Glycerol dibehenat                 Hilfstoff
Glycerol monocaprylocaprat         Hilfstoff
Mannitol                           Hilfstoff
Natrium dodecylsulfat              Hilfstoff
Poly(vinylalkohol)                 Hilfstoff
Silicium dioxid, hochdispers       Hilfstoff
Talkum                             Hilfstoff
Titan dioxid                       Hilfstoff
Produktinformation zu CUPRIOR 150 mg Filmtabletten ***
Indikation
Dieses ist ein Arzneimittel, das zur Behandlung von Morbus Wilson angewendet wird und den Wirkstoff Trientin enthält.
Bei Morbus Wilson handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der der Körper Kupfer nicht auf normalem Weg durch den Körper transportieren oder Kupfer auf normalem Weg entfernen kann (Ausscheidung von der Leber in den Darm). Dies bedeutet, dass sich die kleinen Mengen an Kupfer aus Nahrung und Getränken ansammeln und übermäßig hohe Spiegel erreichen und zu Leberschädigung und Problemen im Nervensystem führen können. Dieses Arzneimittel wirkt hauptsächlich, indem es sich im Körper an Kupfer bindet, welches dann stattdessen mit dem Harn ausgeschieden werden kann, was dazu beiträgt, die Kupferspiegel zu senken. Es kann sich auch an das Kupfer im Darm binden und so die Menge, die in den Körper aufgenommen wird, verringern.
Dieses Präparat wird Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern im Alter von 5 Jahren und älter verschrieben, die ein anderes Arzneimittel namens Penicillamin, das zur Behandlung von Morbus Wilson angewendet wird, nicht vertragen können.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
wenn Sie allergisch gegen Trientin oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Dosierung von CUPRIOR 150 mg Filmtabletten
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Anweisung Ihres Arztes oder Apothekers ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Für Erwachsene jeden Alters beträgt die empfohlene tägliche Gesamtdosis 3 bis 6 ½ Tabletten täglich (insgesamt zwischen 450 mg und 975 mg). Diese tägliche Gesamtdosis wird in 2 bis 4 kleinere Dosen aufgeteilt, die während des Tages einzunehmen sind. Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wie viele Tabletten Sie einnehmen müssen und wie oft am Tag. Die Tabletten können bei Bedarf halbiert werden.
Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
Die Dosis, die Sie einnehmen werden, ist normalerweise niedriger als die Dosis für einen Erwachsenen und hängt von Ihrem Alter und Ihrem Körpergewicht ab.
Die übliche tägliche Gesamtdosis liegt zwischen 225 mg und 600 mg (1 ½ bis 4 Tabletten täglich), die in 2 bis 4 kleinere Dosen aufgeteilt wird, die während des Tages einzunehmen sind. Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wie viele Tabletten Sie einnehmen müssen und wie oft am Tag.
Wenn Sie die Behandlung einmal begonnen haben, kann Ihr Arzt ausgehend vom Behandlungserfolg die Dosis anpassen.
Falls Sie Eisenpräparate einnehmen, nehmen Sie diese mindesten zwei Stunden nach der Einnahme einer Dosis ein.
Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
Nehmen Sie dieses Präparat genau so ein, wie es Ihnen verschrieben wurde. Wenn Sie meinen, dass Sie möglicherweise mehr davon eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Nehmen Sie einfach die nächste Dosis zum regelmäßig vorgesehenen Zeitpunkt ein.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wenn Sie die Einnahme abbrechen
Dieses Arzneimittel ist zur Langzeitanwendung bestimmt. Brechen Sie die Behandlung nicht ohne den Rat Ihres Arztes ab, auch wenn Sie sich besser fühlen, da es sich bei Morbus Wilson um eine lebenslang andauernde Erkrankung handelt.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen.
Falls Sie bereits ein anderes Arzneimittel, das Trientin enthält, einnehmen, kann Ihr Arzt bei der Umstellung auf die Behandlung mit diesem Präparat Ihre tägliche Dosis, die Anzahl der Tabletten oder die Anzahl der Einnahmen pro Tag verändern.
Nach Beginn der Behandlung können sich Ihre Symptome anfangs verschlimmern. Falls dies der Fall ist, müssen Sie Ihren Arzt informieren.
Ihr Arzt wird Ihr Blut und Ihren Urin regelmäßig untersuchen, um sicherzustellen, dass Sie die richtige Dosis erhalten, um Ihre Symptome und Kupferspiegel angemessen zu kontrollieren.
Teilen Sie Ihrem Arzt mit, wenn bei Ihnen Nebenwirkungen auftreten, da dies bedeuten kann, dass Ihre Dosis nach oben oder unten angepasst werden muss.
Dieses Arzneimittel kann außerdem Ihren Eisenspiegel im Blut senken und Ihr Arzt wird Ihnen gegebenenfalls Eisenpräparate verschreiben (siehe Kategorie unten „Wechselwirkungen").
Falls Ihre Nierenfunktion eingeschränkt ist, wird Ihr Arzt regelmäßig überprüfen, dass die Behandlungsdosis angemessen ist und Ihre Nierenfunktion nicht beeinträchtigt.
Es wird nicht empfohlen, Trientin mit einem anderen Arzneimittel, das Zink enthält, zu verbinden.
Bei einigen Patienten, die nach einem Penicillamin-Arzneimittel auf ein Trientin-Arzneimittel umgestellt wurden, wurden lupusähnliche Reaktionen gemeldet (die Symptome können ein anhaltender Hautausschlag, Fieber, Gelenkschmerzen und Müdigkeit sein). Es war jedoch nicht möglich festzustellen, ob die Reaktion von Trientin oder der vorangegangenen Behandlung mit Penicillamin verursacht wurde.
Kinder und Jugendliche
Ihr Arzt wird häufiger Kontrollen durchführen, um sicherzustellen, dass Ihre Kupferspiegel auf einem Wert gehalten werden, der für ein normales Wachstum und eine normale geistige Entwicklung angemessen ist.
Dieses Präparat wird nicht für Kinder unter 5 Jahren empfohlen.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Es wird nicht davon ausgegangen, dass dieses Arzneimittel Ihre Verkehrstüchtigkeit oder Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt um Rat.
Schwangerschaft
Es ist sehr wichtig, die Behandlung weiterzuführen, um die Kupferspiegel während der Schwangerschaft zu senken. Sie sollten mit Ihrem Arzt ausführlich über die möglichen Vorteile einer Behandlung sprechen und dabei alle möglichen Risiken, die bestehen können, in Betracht ziehen. Ihr Arzt wird Sie bezüglich der besten Behandlung und der besten Dosis in Ihrer Situation beraten.
Falls Sie schwanger sind und dieses Präparat einnehmen, werden Sie im Verlauf der Schwangerschaft auf etwaige Auswirkungen auf Ihr Kind oder Veränderungen Ihrer Kupferspiegel überwacht werden.
Wenn Ihr Kind zur Welt kommt, werden außerdem die Kupferspiegel im Blut des Kindes überwacht werden.
Stillzeit
Es ist nicht bekannt, ob dieses Arzneimittel in die Muttermilch übergeht. Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt informieren, falls Sie stillen oder beabsichtigen, dies zu tun. Ihr Arzt wird Ihnen dabei helfen zu entscheiden, ob Sie mit dem Stillen aufhören oder die Einnahme aussetzen und dabei die Vorteile des Stillens für das Kind und die Vorteile von diesem Präparat für die Mutter in Betracht ziehen. Ihr Arzt wird entscheiden, welche Behandlung und welche Dosis für Sie in Ihrer Situation am besten sind.
Einnahme Art und Weise
Schlucken Sie die Tabletten mit Wasser auf nüchternen Magen, mindestens eine Stunde vor den Mahlzeiten oder zwei Stunden nach den Mahlzeiten und mit mindestens einer Stunde Abstand zu allen anderen Arzneimitteln, Nahrungsmitteln oder Milch.
Wechselwirkungen bei CUPRIOR 150 mg Filmtabletten
Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
Insbesondere müssen Sie Ihren Arzt informieren, falls Sie bereits Eisenpräparate einnehmen, oder falls Sie Arzneimittel zur Behandlung von Verdauungsbeschwerden einnehmen (Arzneimittel, die Unwohlsein nach dem Essen lindern). Falls Sie dieses Arzneimittel einnehmen, kann es sein, dass Sie es zu einem anderen Zeitpunkt während des Tages einnehmen müssen, da es sonst möglicherweise weniger wirksam ist. Falls Sie Eisenpräparate einnehmen, versichern Sie sich, dass mindestens zwei Stunden zwischen der Einnahme von diesem Präparat und Ihren Eisenpräparaten vergangen sind.
Erfahrungsberichte zu CUPRIOR 150mg Filmtabletten, 96ST