部份中文依洛硫酸酯酶α处方资料（仅供参考）
英文名：elosulfase alfa
商品名：Vimizim Injection
中文名：依洛硫酸酯酶α重组冻干粉注射剂
生产商：BioMarin
药品简介
Vimizim（Elosulfase alfa）是首个被欧美批准的治疗粘多糖沉积症IVA型的药物。粘多糖病Ⅳ型（Morquio氏病），有两个亚型。其病因为ⅣA为半乳糖-6-硫酸酯酶（GALNS）缺乏，ⅣB为β-D半乳糖酶缺乏。
该病为常染色体隐性遗传，其临床特点为明显的生长迟缓，步态异常和骨骼畸形且逐渐显著，病人寿命多为20～30岁。目前全美约有800名Morquio A综合症患者。
ビミジム点滴静注液5mg
药效分类名称
转基因粘多糖贮积症IVA型治疗剂
批准日期：2015年 4月
商品名
Vimizim Intravenous Infusion 5mg
一般的名称
エロスルファーゼ アルファ（遺伝子組換え）
Elosulfase Alfa（Genetical Recombination）
分子量
約113,000～114,000
化学名（本質）
Elosulfase alfa是一种重组人N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶，由中国仓鼠卵巢细胞产生。Elosulfase alfa是一种糖蛋白，由两个亚基组成，由496个氨基酸残基组成。
处理注意事项
避免冷冻和摇晃。
批准条件
制定药物风险管理计划并妥善实施。
由于日本的临床试验病例数极其有限，因此在生产和上市后的复检期间对所有治疗病例进行药物使用结果调查，可以掌握使用该药物的患者的背景信息。及早发现本药的疗效，并采取必要措施正确使用本药。
药效药理
作用机制
IVA型粘多糖贮积症是一种常染色体隐性遗传病，由溶酶体酶 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶 (GALNS) 突变引起。由于 GALNS 活性降低，糖胺聚糖（硫酸角质素、6-硫酸软骨素等）积聚，导致骨骼发育不良、肌肉骨骼疾病或呼吸功能障碍。该药物是一种糖蛋白，其中在 GALNS 中添加了高甘露糖型糖链和磷酸化高甘露糖型糖链，并通过不依赖阳离子的 6-磷酸甘露糖受体结合到溶酶体中并结合到溶酶体中。它增强了对积累的糖胺聚糖的催化作用并减少了积累。
适应症
ムコ多糖症IVA型
用法与用量
通常，作为elosulfase alfa（基因重组），每周一次静脉输注2mg/kg体重。
包装
1瓶
保存方式/有效期
保存方法
避免冷冻并储存在 2-8°C
有效期
36个月
制造商和分销商
BioMarin Pharmaceutical Japan Co.Ltd.
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准！
完整说明资料附件：
https://pins.japic.or.jp/pdf/newPINS/00065379.pdf
https://www.bmrn.co.jp/cms/wp-content/themes/biomarin/pdf/physicians/bmrn_vimizim_04.pdf