部份中文苯基丁酸钠处方资料（仅供参考）
英文名：Sodium phenylbutyrate
商品名：Ammonaps granules
中文名：苯基丁酸钠颗粒
生产商：Swedish Orphan Biovitrum
药品简介
Ammonaps（Sodium phenylbutyrate，苯基丁酸钠）被指定为辅助剂尿素循环紊乱的慢性管理中的治疗，涉及氨基甲酸酯磷酸合成酶，鸟氨酸的缺乏转氨酶或精氨琥珀酸合成酶。
用于所有新生儿尿素发作的患者周期障碍（完全的酶缺乏症，在生命的头28天之内出现）。在患有高氨血症性脑病病史的晚期发病（部分酶缺乏症，在生命的第一个月后出现）的患者。
药理作用
苯丁酸钠是一种前药，并迅速代谢为苯乙酸。苯乙酸乙酸酯是一种代谢活性化合物，可通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合形成苯乙酰基谷氨酰胺，然后被肾脏排泄。以摩尔计，苯乙酰基谷氨酰胺可与尿素（每个都含2摩尔的氮）相媲美，因此提供了排泄氮的替代载体。基于对患有尿素循环异常的患者的苯乙酰基谷氨酰胺排泄的研究，可以估计出，对于每克所投与的苯基丁酸钠，会产生0.12至0.15 g的苯基乙酰基谷氨酰胺氮。结果，苯丁酸钠降低了尿素循环障碍患者的血浆氨和谷氨酰胺水平。重要的是尽早进行诊断并立即开始治疗，以改善生存率和临床结果。
适应症
AMMONAPS在尿素循环疾病的慢性管理中被认为是辅助疗法，涉及尿素氨基甲酸酯磷酸合成酶，鸟氨酸转氨甲酰化酶或精氨酸琥珀酸酯合成酶的缺乏。
在所有具有新生儿发作表现（完全的酶缺乏症，在生命的头28天内表现出来）的患者中都应指出。在患有高氨血症性脑病病史的晚期发病（部分酶缺乏症，在生命的第一个月后出现）的患者中也应指出。
用法与用量
AMMONAPS的治疗应由具有尿素循环障碍治疗经验的医生进行监督。
AMMONAPS片剂适用于能够吞咽片剂的成人和儿童。AMMONAPS也可作为颗粒剂用于婴儿，无法吞咽片剂的儿童以及吞咽困难的患者。
每日剂量应根据患者的蛋白质耐受性和促进生长发育所需的日常饮食蛋白质摄入量进行单独调整。
临床经验中通常的每日苯基丁酸钠总剂量为：
•体重不足20公斤的儿童每天450-600毫克/公斤
•体重超过20公斤的儿童，青少年和成人每天9.9-13.0g/m2。
尚未确定超过20g/天（40片）的剂量的安全性和有效性。
治疗性监测：血浆氨，精氨酸，必需氨基酸（特别是支链氨基酸），肉碱和血清蛋白水平应保持在正常范围内。血浆谷氨酰胺应保持在低于1,000µmol/l的水平。
营养管理：AMMONAPS必须与限制饮食蛋白结合使用，在某些情况下还必须补充必需氨基酸和肉碱。
诊断为新生儿发作型氨基甲酸酯磷酸合成酶或鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症的患者，需要补充瓜氨酸或精氨酸，剂量为0.17g/kg/day或3.8g/m2/day。
诊断为精氨酸琥珀酸酯合成酶缺乏症的患者需要补充精氨酸，剂量为0.4-0.7g/kg/天或8.8-15.4g/m2/天。
如果需要补充热量，建议使用不含蛋白质的产品。
每天AMMONAPS的总剂量应分为等量，并随每餐一起服用（例如每天3次）。片剂应与大量水一起服用。
禁忌症
-怀孕
-母乳喂养。
-对活性物质的任何赋形剂过敏。
特别警告和使用注意事项
吞咽困难的患者不应使用AMMONAPS片剂，因为如果不及时将其运送到胃中，可能会导致食道溃疡。
该药品每片含有62毫克钠，相当于WHO建议的每日最大钠摄入量的3％。
该产品的建议最大每日剂量含有2.5克钠，相当于WHO建议的每日最大钠摄入量的124％。
AMMONAPS被认为是高钠盐。对于低盐饮食的人，应该特别考虑这一点。
因此，在充血性心力衰竭或严重肾功能不全的患者以及有水肿的钠sodium留的临床情况下，应谨慎使用AMMONAPS。
由于苯基丁酸钠的代谢和排泄涉及肝脏和肾脏，因此在肝或肾功能不全的患者中应谨慎使用AMMONAPS。
在治疗过程中应监测血清钾，因为苯乙酰谷氨酰胺的肾脏排泄可能会导致尿钾的流失。
即使进行治疗，许多患者也可能发生急性高氨血症性脑病。
不建议将AMMONAPS用于医疗急症的急性高氨血症的治疗。
对于无法吞咽片剂的儿童，建议改为使用AMMONAPS颗粒。
保质期
2年。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/10986/smpc
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Ammonaps 940mg/g
Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Natrium 4-phenylbutyrat         940mg
Calcium stearat                 Hilfstoff
Silicium dioxid, hochdispers    Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion              124mg Hilfstoff
=Gesamt Natrium Ion             5,4mmol Hilfstoff
Produktinformation zu Ammonaps 940mg/g ***
Indikation
Das Arzneimittel wird bei Störungen des Harnstoffzyklus verschrieben. Patienten mit diesen seltenen Erkrankungen haben einen Mangel an bestimmten Leberenzymen, so dass sie die stickstoffhaltigen Abfallprodukte, die sich nach dem Verzehr von Proteinen im Körper ansammeln, nicht ausscheiden können. Stickstoff ist ein Proteinbaustein, daher kommt es nach dem Verzehr von Proteinen im Körper zu einer Stickstoffansammlung. Stickstoffhaltige Abfallprodukte in Form von Ammoniak wirken vor allem hirntoxisch und führen in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen oder Koma.
Das Präparat unterstützt den Körper dabei, stickstoffhaltige Abfallprodukte auszuscheiden und reduziert so den Ammoniakgehalt im Körper.
Kontraindikation
Das Arzeneimittel darf nicht eingenommen werden:
wenn Sie schwanger sind
wenn Sie stillen
wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Natriumphenylbutyrat oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
Dosierung von Ammonaps 940mg/g
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
Dosierung
Die passende tägliche Dosis des Arzneimittels wird auf der Basis Ihrer Proteintoleranz, Ernährung und Körpergewicht bzw. Körperoberfläche berechnet. Sie werden daher regelmäßig Blutuntersuchungen benötigen, um die passende tägliche Dosis zu bestimmen. Ihr Arzt informiert Sie darüber, wieviel Granulat Sie einnehmen sollten.
Das Arzneimittel muss mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden.
Nehmen Sie das Präparat mit jeder Mahlzeit oder Fütterung, bei Kleinkindern kann dies 4 bis 6 Mal täglich sein.
Ohne erfolgreiche Lebertransplantation müssen Sie während Ihres ganzen Lebens eine entsprechende Diät einhalten sowie sich behandeln lassen.
Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
Bei Patienten sind nach sehr hohen Dosen des Arzneimittels folgende Symptome aufgetreten:
Schläfrigkeit, Müdigkeit, Benommenheit, in seltenen Fällen Verwirrtheit,
Kopfschmerzen,
Geschmacksveränderungen (Geschmacksstörungen),
Nachlassen des Gehörs,
Desorientiertheit,
Gedächtnisstörungen,
Verschlechterung bestehender neurologischer Zustände.
Wenn Sie eines dieser Symptome bei sich feststellen, setzen Sie sich sofort mit Ihrem Arzt oder mit der Notaufnahme Ihres Krankenhauses zwecks Einleitung einer entsprechenden Behandlung in Verbindung.
Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
Nehmen Sie die entsprechende Dosis sobald wie möglich mit der nächsten Mahlzeit ein. Zwischen zwei Einnahmen müssen mindestens 3 Stunden liegen. Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie das Arzneimittel anwenden,
wenn Sie Schluckstörungen haben. Die Tabletten können in der Speiseröhre hängen bleiben und dort zu Geschwürbildung führen. Wenn Sie an solchen Schluckstörungen leiden, empfiehlt es sich, stattdessen das Granulat zu verwenden.
wenn Sie an Herzinsuffizienz, Niereninsuffizienz oder anderen Erkrankungen leiden, bei denen die Retention des Natriumsalzes in diesem Arzneimittel Ihren Zustand verschlechtern kann.
wenn Sie an Nieren- oder Leberinsuffizienz leiden, da das Präparat über die Nieren und die Leber ausgeschieden wird.
bei Kleinkindern, da diese möglicherweise nicht in der Lage sind, die Tabletten zu schlucken und ersticken könnten. Es wird empfohlen, stattdessen das Granulat zu verwenden.
Das Arzneimittel muss mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden, die von Ihrem Arzt und einem Ernährungsberater speziell für Sie ausgearbeitet wird. Sie müssen diese Diät sorgfältig einhalten.
Das Präparat kann das Auftreten eines akuten Ammoniaküberschusses im Blut nicht vollständig verhindern und ist kein geeignetes Mittel für die Behandlung dieses Zustandes, der ein medizinischer Notfall ist.
Wenn bei Ihnen Laboruntersuchungen vorgenommen werden, müssen Sie dem Arzt mitteilen, dass Sie das Arzneimittel einnehmen, da Natriumphenylbutyrat die Ergebnisse bestimmter Laboruntersuchungen beeinflussen kann.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Es wurden keine Studien zu den Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt.
Schwangerschaft
Schwangerschaft
Verwenden Sie das Arzneimittel nicht, wenn Sie schwanger sind, da es Ihr ungeborenes Baby schädigen kann. Wenn Sie eine Frau sind, die schwanger werden könnte, müssen Sie eine zuverlässige Form der Empfängnisverhütung anwenden, solange Sie das Präparat einnehmen.
Stillzeit
Während der Stillzeit dürfen Sie das Präparat nicht einnehmen, da es in die Muttermilch übergehen und Ihrem Baby schaden kann.
Einnahme Art und Weise
Sie sollten das Arzneimittel verteilt auf gleiche Einzeldosen oral einnehmen oder über eine Magenfistel (Schlauch, der durch die Bauchwand direkt in den Magen verläuft) bzw. eine Nasensonde (Schlauch, der durch die Nase in den Magen geführt wird) zuführen.
Das Arzneimittel muss mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden.
Nehmen Sie das Präparat mit jeder Mahlzeit oder Fütterung, bei Kleinkindern kann dies 4 bis 6 Mal täglich sein.
Weitere Informationen zur Abmessung der Dosis entnehmen Sie bitte der Gebrauchsinformation.
Bei oraler Einnahme
Mischen Sie die abgemessene Menge mit festen Lebensmitteln (z. B. Kartoffelpüree oder Apfelmus) oder flüssigen Lebensmitteln (z. B. Wasser, Apfel- und Orangensaft oder eiweißfreie Kinderfertignahrung) und nehmen Sie diese Zubereitung unmittelbar nach dem Mischen ein.
Patienten mit einer Magenfistel oder Nasensonde
Mischen Sie das Granulat mit Wasser, bis kein trockenes Granulat mehr sichtbar ist (durch Umrühren lässt sich das Granulat besser lösen). Beim Auflösen des Granulats in Wasser entsteht eine milchig weiße Lösung. Führen Sie die Lösung sofort nach dem Mischen zu.
Wechselwirkungen bei Ammonaps 940mg/g
Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel anzuwenden.
Besonders wichtig ist es, Ihren Arzt über eine Einnahme von Arzneimitteln mit:
Valproinsäure (Antiepileptikum)
Haloperidol (Antipsychotikum)
Kortikosteroiden (kortisonähnliche Arzneimittel zur Linderung von Entzündungen)
Probenecid (zur Behandlung von mit Gicht assoziierter Hyperurikämie) zu informieren.
Diese Arzneimittel können die Wirkung des Präparates verändern, so dass Sie sich in kürzeren Abständen Blutuntersuchungen unterziehen müssen. Wenn Sie unsicher sein sollten, ob Ihre Arzneimittel diese Wirkstoffe enthalten, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt oder Apotheker.
Erfahrungsberichte zu Ammonaps 940mg/g, 266G