部份中文苯基丁酸钠处方资料（仅供参考）
英文名：Sodium phenylbutyrate
商品名：Ammonaps comprimé
中文名：苯基丁酸钠片
生产商：IMMEDICA PHARMA AB
药品简介
Ammonaps（Sodium phenylbutyrate，苯基丁酸钠）被指定为辅助剂尿素循环紊乱的慢性管理中的治疗，涉及氨基甲酸酯磷酸合成酶，鸟氨酸的缺乏转氨酶或精氨琥珀酸合成酶。用于所有新生儿尿素发作的患者周期障碍（完全的酶缺乏症，在生命的头28天之内出现）。在患有高氨血症性脑病病史的晚期发病（部分酶缺乏症，在生命的第一个月后出现）的患者。
药理作用
苯丁酸钠是一种前药，并迅速代谢为苯乙酸。苯乙酸乙酸酯是一种代谢活性化合物，可通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合形成苯乙酰基谷氨酰胺，然后被肾脏排泄。以摩尔计，苯乙酰基谷氨酰胺可与尿素（每个都含2摩尔的氮）相媲美，因此提供了排泄氮的替代载体。基于对患有尿素循环异常的患者的苯乙酰基谷氨酰胺排泄的研究，可以估计出，对于每克所投与的苯基丁酸钠，会产生0.12至0.15 g的苯基乙酰基谷氨酰胺氮。结果，苯丁酸钠降低了尿素循环障碍患者的血浆氨和谷氨酰胺水平。重要的是尽早进行诊断并立即开始治疗，以改善生存率和临床结果。
适应症
AMMONAPS在尿素循环疾病的慢性管理中被认为是辅助疗法，涉及尿素氨基甲酸酯磷酸合成酶，鸟氨酸转氨甲酰化酶或精氨酸琥珀酸酯合成酶的缺乏。
在所有具有新生儿发作表现（完全的酶缺乏症，在生命的头28天内表现出来）的患者中都应指出。在患有高氨血症性脑病病史的晚期发病（部分酶缺乏症，在生命的第一个月后出现）的患者中也应指出。
用法与用量
AMMONAPS的治疗应由具有尿素循环障碍治疗经验的医生进行监督。
AMMONAPS片剂适用于能够吞咽片剂的成人和儿童。AMMONAPS也可作为颗粒剂用于婴儿，无法吞咽片剂的儿童以及吞咽困难的患者。
每日剂量应根据患者的蛋白质耐受性和促进生长发育所需的日常饮食蛋白质摄入量进行单独调整。
临床经验中通常的每日苯基丁酸钠总剂量为：
•体重不足20公斤的儿童每天450-600毫克/公斤
•体重超过20公斤的儿童，青少年和成人每天9.9-13.0g/m2。
尚未确定超过20g/天（40片）的剂量的安全性和有效性。
治疗性监测：血浆氨，精氨酸，必需氨基酸（特别是支链氨基酸），肉碱和血清蛋白水平应保持在正常范围内。血浆谷氨酰胺应保持在低于1,000µmol/l的水平。
营养管理：AMMONAPS必须与限制饮食蛋白结合使用，在某些情况下还必须补充必需氨基酸和肉碱。
诊断为新生儿发作型氨基甲酸酯磷酸合成酶或鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症的患者，需要补充瓜氨酸或精氨酸，剂量为0.17g/kg/day或3.8g/m2/day。
诊断为精氨酸琥珀酸酯合成酶缺乏症的患者需要补充精氨酸，剂量为0.4-0.7g/kg/天或8.8-15.4g/m2/天。
如果需要补充热量，建议使用不含蛋白质的产品。
每天AMMONAPS的总剂量应分为等量，并随每餐一起服用（例如每天3次）。片剂应与大量水一起服用。
禁忌症
-怀孕
-母乳喂养。
-对活性物质的任何赋形剂过敏。
特别警告和使用注意事项
吞咽困难的患者不应使用AMMONAPS片剂，因为如果不及时将其运送到胃中，可能会导致食道溃疡。
该药品每片含有62毫克钠，相当于WHO建议的每日最大钠摄入量的3％。
该产品的建议最大每日剂量含有2.5克钠，相当于WHO建议的每日最大钠摄入量的124％。
AMMONAPS被认为是高钠盐。对于低盐饮食的人，应该特别考虑这一点。
因此，在充血性心力衰竭或严重肾功能不全的患者以及有水肿的钠sodium留的临床情况下，应谨慎使用AMMONAPS。
由于苯基丁酸钠的代谢和排泄涉及肝脏和肾脏，因此在肝或肾功能不全的患者中应谨慎使用AMMONAPS。
在治疗过程中应监测血清钾，因为苯乙酰谷氨酰胺的肾脏排泄可能会导致尿钾的流失。
即使进行治疗，许多患者也可能发生急性高氨血症性脑病。
不建议将AMMONAPS用于医疗急症的急性高氨血症的治疗。
对于无法吞咽片剂的儿童，建议改为使用AMMONAPS颗粒。
保质期
2年。
特殊的储存注意事项
请勿在30°C以上的温度下存放。
容器的性质和内容
装有250或500片儿童保护盖的HDPE瓶。
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Ammonaps 500mg comprimé, boîte de 1flacon de 250
Ammonaps est un médicament mis à disposition dans le milieu hospitalier sous forme de comprimé (250) à base de Phénylbutyrate de sodium (500 mg).
Mis en vente le 08/12/1999 par IMMEDICA PHARMA AB. Médicament pris en charge par les collectivités et rétrocédable par les pharmacies hospitalières par prolongation des conditions d'inscription.
Posologie et mode d'administration
Le traitement par AMMONAPS doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée.
Les comprimés d'AMMONAPS sont indiqués pour les adultes et les enfants capables d'avaler des comprimés. AMMONAPS est aussi disponible sous la forme de granulés qu'il est recommandé d'utiliser chez les nourrissons, chez les enfants incapables d'avaler des comprimés et chez les patients dysphagiques.
La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance protidique du patient et des apports protidiques alimentaires nécessaires à sa croissance et à son développement.
La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de :
450 - 600 mg/kg/jour chez les enfants de moins de 20 kg
9,9 - 13,0 g/m²/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes.
La sécurité et l'efficacité de doses supérieures à 20 g/jour (40 comprimés) n'ont pas été établies.
Surveillance thérapeutique : Les taux plasmatiques de l'ammoniaque, de l'arginine, des acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de la carnitine et des protides doivent être maintenus dans les limites de la normale et celui de la glutamine à des taux inférieurs à 1000 µmol/l.
Surveillance nutritionnelle : AMMONAPS doit être associé à un régime hypoprotidique et dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
Dans les formes néonatales par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine est nécessaire à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m²/jour.
Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour.
Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d'utiliser une préparation dépourvue de protéines.
La dose totale quotidienne d'AMMONAPS doit être répartie en prises égales administrées lors de chaque repas (par exemple, 3 fois par jour). Les comprimés doivent être pris avec un grand volume d'eau.
Comprimé.
Les comprimés sont blanchâtres, ovales et gravés de l'inscription suivante: “UCY 500”.
Durée et précautions particulières de conservation
Durée de conservation :
2 ans.
Précautions particulières de conservation :
A conserver à une température ne dépassant pas 30°C.
Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Flacon en PEHD, équipé d'un bouchon de sécurité pour enfants, qui contient 250 comprimés.
Attachment for full description:
https://www.medicines.org.uk/emc/product/10986/smpc
https://sante.lefigaro.fr/medicaments/5628306-ammonaps-500mg-cpr-250