| 简介：
部份中文依利格鲁司处方资料（仅供参考）
英文名：Eliglustat Tartrate
商品名：Cerdelga Capsule
中文名：依利格鲁司胶囊
生产商：赛诺菲制药
药品简介
2015年9月，新药Cerdelga（eliglustat）在日本获批上市，用于特定1型戈谢病（Gaucher disease）和改善高雪氏病症状的成人患者的一线治疗。此前，Cerdelga已于2014年8月、2015年1月和2月分别获美国、欧盟、澳大利亚等国批准上市。
Cerdelga作为一种强效、高度特异性神经酰胺类似物抑制剂，通过靶向葡萄糖神经酰胺合成酶降低葡萄糖神经酰胺的产生，适用于肝脏药物代谢酶细胞色素P4502D6（CYP2D6）代谢基因型为弱代谢、中等代谢及快代谢的1型戈谢病成人患者的长期治疗，不适用于经基因检测（CYP2D6）证实对Cerdelga代谢更快或代谢速度不确定的少数患者，是戈谢病治疗的一线口服药物。
サデルガカプセル25mg/サデルガカプセル100mg
药效分类名称
葡糖神经酰胺合成酶抑制剂
批准日期：
100mg：2015年9月
25mg： 2026年6月
商標名
CERDELGA®Capsules
一般的名称：
エリグルスタット酒石酸塩 Eliglustat Tartrate
化学名：N［( - 1R,2R)-1-(2,3-Dihydrobenzo［b］［1,4］dioxin-6-yl)-1-hydroxy-3-(pyrrolidin-1-yl)propan-2-yl］octanamide hemi-(2R,3R)-tartrate
分子式：(C23H36N2O4)2・C4H6O6
分子量：959.17
性状：
白色～微黄褐色粉末。
化学構造式：
融点：168℃
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
药效药理
作用机制
戈谢病是由于作为溶菌酶的葡糖苷酶的活性降低，葡糖神经酰胺主要蓄积在巨噬细胞的溶菌酶中，导致肝及脾的肿大、贫血及血小板减少症、骨痛或骨的异常及变形。
本制剂选择性地抑制葡糖神经酰胺合成酶，抑制葡糖神经酰胺的生成。
药理作用
葡萄糖神经酰胺合成酶抑制作用
在由人黑色素瘤细胞系制备的微粒体中，浓度依赖性地抑制葡糖神经酰胺合成酶（IC50值：19.6±0.68nmol/L）22）（in vitro）。
葡糖基神经酰胺浓度降低作用
・ 将本制剂以50、200及350mg的剂量每天2次连续给药给健康成人（外国人、男女）时，血浆中葡萄糖神经酰胺浓度呈剂量依赖性降低。
・ 本制剂在动物实验中降低了正常大鼠血浆中及犬外周组织中葡萄糖神经酰胺的浓度。
・ 本制剂在D409V/null高雪病Ⅰ型模型小鼠中抑制了葡糖基神经酰胺在组织中的随时间积累。本制剂在老年D409V/null高雪病Ⅰ型模型小鼠中减少了外周组织和血浆中蓄积的葡糖神经酰胺。
苦瓜细胞数降低作用
本制剂降低了D409V/null高舍氏病Ⅰ型模型小鼠中高舍氏病典型活化的肿瘤巨噬细胞（高舍氏细胞）的数量。
适应症
戈谢病的各种症状（贫血、血小板减少症、肝脾肿及骨症状）的改善
用法与用量
通常，CYP2D6 Extensive Metabolizer及IntermediateMetabolizer的成人，作为依利格鲁司，1次口服100mg，1天2次。另外，根据患者的状态适当减量。
通常，CYP2D6Extensive Metabolizer及IntermediateMetabolizer的6岁以上的儿童，在体重15kg以上且小于25kg的情况下，作为依利格鲁司，1次口服50mg，1天口服2次，在体重25kg以上的情况下，作为依利格鲁司，1次口服100mg，1天口服2次。另外，根据患者的状态适当减量。
包装
〈Cerdelga胶囊 25毫克〉
14胶囊[14胶囊（PTP）×1]
〈Cerdelga胶囊 100毫克〉
14胶囊[14胶囊（PTP）×1]
制造与销售
赛诺菲株式会社
SANOFI GENZYME
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
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