部份中文阿葡糖苷酶处方资料（仅供参考）
英文名：velaglucerase alfa
商品名：Vpriv
中文名：阿葡糖苷酶冻干粉注射剂
生产商：Shire Deutschland
药品简介
VPRIV® (velaglucerase alfa）用于治疗1型高歇氏病。高歇氏病是因葡糖苷酯酶产量不足而形成的一种癌症，缺少这种酶的作用，对人体有害的某些酯持可能积蓄在肝、脾、骨、骨髓和神经系统中，长期的积累会影响细胞和器官的正常工作。
作用机制
高歇氏病是一种GBA基因突变引起的常染色体隐性遗传病，导致溶酶体酶β-葡糖脑苷脂酶的缺乏。葡糖脑苷脂酶催化神经鞘脂质葡糖脑苷脂转化为葡萄糖和神经酰胺。酶缺乏引起主要在巨噬细胞的溶酶体隔室内葡糖脑苷脂的蓄积，产生泡沫细胞或“高歇氏细胞”。在这种溶酶体贮存疾患(LSD)，临床特点是在肝，脾，骨髓和其它器官中反映性高歇氏细胞积蓄。肝和脾中高歇氏细胞的积蓄导致器官肿大。骨髓和脾中存在高歇氏细胞导致临床上显著贫血和血小板减少。
Velaglucerase alfa催化葡糖脑苷脂的水解，减低积蓄的葡糖脑苷脂量。
适应症
VPRIV适用于1型Gaucher病患者的长期酶替代治疗（ERT）。
用法与用量
建议剂量为每两周60单位/公斤。
可以根据治疗目标的实现和维持情况对剂量进行个体调整。临床研究每两周评估一次剂量范围为15至60单位/ kg。尚未研究高于60单位/kg的剂量。
当前接受伊米苷酶替代疗法治疗的1型Gaucher病患者可以使用相同的剂量和频率转为VPRIV。
特殊人群
老年人（≥65岁）
老年患者可与其他成年患者在相同剂量范围内（15至60单位/kg）接受治疗。
肾功能不全
根据目前对维拉苷酶α的药代动力学和药效学的了解，不建议对肾功能不全的患者进行剂量调整。
肝功能不全
根据目前对维拉苷酶α的药代动力学和药效学的了解，不建议对肝功能不全患者进行剂量调整。
小儿人口
在临床研究期间接受阿维拉苷酶α治疗的94名患者中，有20名（21％）处于儿童和青少年年龄段（4至17岁）。小儿和成年患者之间的安全性和疗效相似。
尚未确定维拉苷酶α在4岁以下儿童中的安全性和有效性。无可用数据。
给药方法
仅用于静脉输液。
以60分钟静脉滴注方式给药。
必须通过0.22 µm过滤器进行管理。
仅对于接受了至少三次输液并且对输液耐受良好的患者，才可以考虑在医疗保健专业人员的监督下进行家庭管理。施用维拉苷酶α时，应立即获得适当的医疗支持，包括经过适当培训的紧急措施人员。如果发生过敏性或其他急性反应，请立即中止输注并开始适当的治疗。
有关给药前重新配制和稀释药物的说明，
保质期
3年。
冲调的稀释溶液：
在避光条件下，在2°C至8°C的温度下已证明其化学和物理使用稳定性为24小时。
从微生物学的角度来看，应立即使用该药品。如果不立即使用，则用户应承担使用前的使用时间和使用条件，并且在2°C至8°C下不得超过24小时。
特殊的储存注意事项
存放在2°C-8°C的冰箱中。
不要冻结。
将小瓶放在外部纸箱中，以避光。
有关在重新配制和稀释药品后的储存条件。
容器的性质和内容
20毫升的样品瓶（I型玻璃瓶），带有塞子（氟树脂涂层的丁基橡胶），一件式密封件和可翻转盖。
包装大小为1、5和25小瓶。每个小瓶包含400单位用于输注溶液的粉末。
并非所有包装尺寸都可以销售。
处置和其他处置的特殊预防措施
VPRIV需要重构和稀释，并且仅用于静脉输注。它仅用于单次使用，并通过0.22µm过滤器进行管理。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/9187/smpc
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VPRIV 400 Einheiten Pulver z.Herst.e.Inf.Lsg.
Shire Deutschland GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Velaglucerase alfa              400E 
Citronensäure-Monohydrat (E330) Hilfstoff  
Natriumcitrat (E331)            Hilfstoff  
Polysorbat 20                   Hilfstoff  
Sucrose                         Hilfstoff  
Natrium Ion                    12,15mg Hilfstoff
Produktinformation zu VPRIV 400 Einheiten Pulver z.Herst.e.Inf.Lsg., 1 ST
Warnhinweise bei Hilfsstoffen
Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.