部份中文阿葡糖苷酶重组处方资料（仅供参考）
英文名：Alglucosidase Alfa
商品名：MYOZYME
中文名：阿葡糖苷酶重组冻干粉注射剂
生产商：赛诺菲公司
药品介绍
Myozyme是首个批准用于治疗Pompe病(庞培氏病，糖原累积症Ⅱ型)的孤儿药。Pompe病是一种罕见遗传性疾病，患者因体缺乏α-葡萄糖苷酶而导致糖原累积，致使肌肉萎缩无力，心脏变大，如不进行治疗，患者将需依赖轮椅和呼吸机度过余生。全世界患病人数约900人。
マイオザイム点滴静注用50mg
药物类别名称
转基因糖基化II型治疗剂
批准上市日期：2007年6月
商標名
MYOZYME
1. 一般的名称
アルグルコシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）
Alglucosidase Alfa（Genetical Recombination）
2. 構造式（本質）
896氨基酸残留物由中国仓鼠卵巢细胞产生,cDNA编码人类酸性β-糖凝血酶(C4490H6817N1197O1298S32 ;分子量:99358.49)糖蛋白组成(分子量:约110,000)
处理注意事项
避免冻结和晃动,并且不要使用已超过外盒中所述到期日期的配方。 由于此剂不含防腐剂,因此应在溶解和稀释后立即使用。 在不可避免的储存的情况下,在稀释后储存在2-8°,并在24小时内使用。
药用药理学
该剂通过水解在液原中的β-1,4和β-1,6-糖苷键,分解糖原,减少糖原iI型患者组织中积累的糖原。
静脉注射剂,心脏在酸性β-葡曲酶敲除小鼠是一种糖原性疾病II型动物模型,隔膜、糖原等骨骼肌减少。
适应病症
糖基化类型 II
用法与用量
通常,作为乳液酶α(转基因),每体重20mg一次,每星期静脉注射1公斤静脉注射。
包装规格
用于心肌静脉输液
50毫克:1瓶
制造和销售
赛诺菲公司
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3959412F1021_2_02/