部份中文免疫球蛋处方资料（仅供参考）
英文名：immune globulin intravenous
商品名：Gamunex 10% Infusionslösung
中文名：免疫球蛋白静脉注射溶液
生产商：Grifols Deutschland
药品简介
新药Gamunex 10%（immune globulin intravenous，人静脉注射（IV）免疫球蛋白（IVIg）溶液）是一种广泛有效的抗炎和免疫调节剂,目前已成为吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病和多灶性运动神经病等疾病的一线治疗方法,同时;对重症肌无力、自身免疫性脑炎、多发性硬化等神经免疫疾病也具有一定疗效。
药理作用
人类正常免疫球蛋白含有正常人群中存在的IgG抗体。它是从至少1000名献血者的血浆中获得的。其中包含的单个免疫球蛋白G亚类的百分比大致对应于天然人血浆的值。有了足够剂量的这种药物，异常降低的免疫球蛋白G水平可以恢复正常。对于替代疗法之外的应用，其作用机制尚未完全阐明，但免疫调节作用已得到证实。
适应症
成人、儿童和青少年（0-18岁）的替代疗法：
-抗体产生减少的原发性免疫缺陷综合征。
-慢性淋巴细胞白血病患者的低丙种球蛋白血症和复发性细菌感染，预防性抗生素给药已被证明无效。
-对肺炎球菌免疫无反应的多发性骨髓瘤平台期患者的低丙种球蛋白血症和复发性细菌感染。
-异基因造血干细胞移植（异基因HSCT）后患者的低丙种球蛋白血症。
-先天性艾滋病合并反复细菌感染。
成人、儿童和青少年（0-18岁）的免疫调节：
原发性免疫性血小板减少症（ITP）患者出血风险高或在手术前校正血小板计数。
格林-巴利综合征。
川崎综合征。
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）
用法与用量
替代疗法应始终在有免疫缺陷综合征治疗经验的医生的监督下启动和监测。
剂量
给药的剂量和时间安排取决于应用领域。
在替代治疗中，应根据可用的药代动力学参数和临床反应单独调整剂量。建议使用以下剂量：
原发性免疫缺陷综合征的替代疗法：
给药计划应确保谷IgG水平（在下一次输注前测量）至少为5-6g/l。达到平衡的时间为开始治疗后3-6个月。建议的起始剂量为0.4-0.8g/kg一次，然后每隔3-4周给药至少0.2g/kg。
达到5-6 g/l谷值IgG水平所需的剂量为0.2-0.8g/kg/月。在达到稳态条件后，所需的给药间隔为3-4周。山谷水位的测量和解释必须考虑到感染的发生率。可能需要增加剂量以减少感染，从而达到更高的谷值。
慢性淋巴细胞白血病患者的低丙种球蛋白血症和复发性细菌感染，预防性抗生素给药已被证明无效；
对肺炎球菌免疫无反应的多发性骨髓瘤平台期患者的低丙种球蛋白血症和复发性细菌感染；
先天性艾滋病合并反复细菌感染：
推荐剂量为每三到四周0.2-0.4g/kg。
异基因造血干细胞移植后患者的低丙种球蛋白血症
推荐剂量为每三到四周0.2-0.4g/kg。谷平面应保持在5g/l以上。
原发性免疫性血小板减少症
有两种可供选择的治疗方案：
-每天1次0.8-1 g/kg；这个剂量可以在三天内重复一次。
-每天一次0.4克/公斤，持续两到五天。
如果复发，可以重复治疗。
格林-巴利综合征
5天内0.4g/kg/天。
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病：
2g/kg（20ml/kg），分次给药，连续2-4天作为初始剂量。作为维持剂量，建议在一天内给药1 g/kg（10 ml/kg）或连续两天分两次给药0.5g/kg（5ml/kg kg），每3周给药一次。
静脉注射免疫球蛋白治疗儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的经验有限。在Gamunex 10%的临床试验中，没有足够的患者来确定t65岁患者的确切治疗结果。
川崎综合征：
应在两到五天内分多次单独给药，每次给药1.6-2g/kg，或单次给药2g/kg。患者还应接受乙酰水杨酸治疗。
剂量建议汇总如下表所示：
适应症                           剂量                      给药频率
原发性免疫缺陷综合征的替代疗法   初始剂量：0.4-0.8克/千克  每3-4周达到最低血清谷值
                                 之后：0.2-0.8克/千克      。达到5-6克/升。
继发性免疫缺陷疾病的替代疗法     0.2至0.4克/千克           每3-4周达到最低血清谷值
                                                           。达到5-6克/升。
先天性艾滋病                     0.2至0.4克/千克           每3-4周

异基因造血干细胞移植后患者的低   0.2至0.4克/千克           每3-4周达到最低血清谷值。达到5g/l
丙种球蛋白血症（<4g/l）。
免疫调节：原发性免疫性血小板减   0.8-1克/千克；或          第1天；可以在三天内重复一次
少症。                           0.4克/千克/天             在2-5天
格林-巴利综合征                  0.4克/千克/天             超过5天
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病       初始剂量2克/千克          连续2-4天分次给药
                                 维持剂量1克/千克          一天内给药或分为两次给药，每
                                                           次0.5克/千克（5毫升/千克），连
                                                           续两天给药，每3周一次。
川崎综合征                       1,6-2克/千克；或          除乙酰水杨酸治疗外，在2至5天内
                                                           分多次单独给药。
                                 2克/千克                  作为乙酰水杨酸治疗之外的单一剂量
该剂量基于Gamunex 10%的临床试验中使用的剂量。
超过48周的治疗时间应由医生自行决定，具体取决于患者的反应和对长期使用的反应。
在疾病的个别过程中，剂量调整和剂量间隔可能是必要的。
儿童和青少年
儿童和青少年（0-18岁）的剂量与成人的剂量没有差异，因为所有应用的剂量适应症都是指体重，并且剂量根据上述疾病的临床病程进行调整。
应用程序类型
用于静脉注射。
正常人免疫球蛋白最初应以0.6-1.2ml/kg/h的输注速率静脉注射半小时。在耐受性良好的情况下，输注速率可逐渐增加，最高可达4.8-8.4ml/kg/h。
禁忌症
对提及的活性物质或任何赋形剂过敏。对于具有抗IgA抗体的患者来说尤其如此。
保质期
3年
特殊储存注意事项
储存温度为2°C（在冰箱中）。不要冻僵。
产品可在室温下（不超过25°C）在外纸箱中储存长达六个月。在这种情况下，产品在6个月期限结束时到期；新的有效期必须在外纸箱和瓶子标签上注明。新的有效期不得超过打印的有效期。然后消耗或销毁。重新冷却是不可能的。
容器的类型和内容
静脉输液溶液：
I型或II型玻璃瓶，带卤代丁基异戊二烯橡胶塞或氯丁基塞。
包装尺寸：10ml、50ml、100ml、200ml；诊所包。
请参阅随附的GAMUNEX 10%完整处方信息：
https://imedikament.de/gamunex-10/fachinformation
--------------------------------------------------
Gamunex 10%
Grifols Deutschland GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Immunglobulin (human)         1g
Immunglobulin G                g
Anti-Masern-IgG               90IE Hilfstoff
Glycin                        Hilfstoff
Immunglobulin A               0,84 mg Hilfstoff
Wasser, für Injektionszwecke  Hilfstoff
Produktinformation zu Gamunex 10% ***
Indikation
Was ist das Präparat
Das Arzneimittel enthält normales Immunglobulin vom Menschen (Antikörper), ein hochgereinigtes Protein, das aus menschlichem Plasma (einem Bestandteil des Spenderblutes) gewonnen wird. Dieses Arzneimittel gehört zur Arzneimittelgruppe der sogenannten intravenösen Immunglobuline. Diese werden zur Behandlung von Erkrankungen eingesetzt, bei denen das Abwehrsystem des Körpers nicht ausreichend arbeitet.
Wofür wird das Präparat angewendet
Behandlung von Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre), die nicht genügend Antikörper bilden können(Substitutionstherapie), z.B. bei:
Patienten mit primären Immundefekten(PID),einem angeborenen Mangel an Antikörpern
Patienten mit erworbenen Immundefekten (SID), die an schweren oder wiederkehrenden Infektionen leiden, bei denen dieantimikrobielle Behandlung nicht wirksam ist und die entweder an einem nachgewiesenen spezifischen Antikörperversagen leidenoder deren Serum-IgG-Spiegel unter 4 g/l liegt.
Behandlung von anfälligen Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre), die bereits mit Masern in Kontakt gekommen sind oder für die das Risiko einer Masernexposition besteht und bei denen eine Impfung gegen Masern ausgeschlossen ist oder nicht empfohlen wird.
Behandlung von Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen (0 - 18 Jahre) mit bestimmten Autoimmunerkrankungen (Immunmodulation).Hierzu zählen fünf Gruppen:
Primäre Immunthrombozytopenie (ITP), eine Erkrankung, bei der die Anzahl der Blutplättchen im Blutstrom stark vermindert ist. Blutplättchen leisten einen wichtigen Beitrag zum Prozess der Blutstillung; eine Verminderung ihrer Anzahl kann zu einer erhöhten Blutungsneigung und zur Entstehung von Blutergüssen führen. Das Produkt wird auch bei Patienten mit erhöhtem Blutungsrisiko und vor Operationen eingesetzt, um die Zahl der Blutplättchen zu normalisieren
Guillain-Barré-Syndrom, eine Erkrankung, bei der das körpereigene Abwehrsystem die Nerven schädigt und dadurch ihre normaleTätigkeit beeinträchtigt
Kawasaki-Syndrom (hier in Verbindung mit einer Acetylsalicylsäure-Therapie), eine Erkrankung im Kindesalter, bei der bestimmte Blutgefäße (Arterien) des Körpers erweitert sind
Chronische inflammatorische demyelinisierende Polradikuloyneuropathie (CIDP), eine seltene und fortschreitende Erkrankung, die zu Schwäche, Taubheit und Schmerzen in den Gliedmaßen und zu Ermüdung führt
Multifokale motorische Neuropathie (MMN), eine seltene Erkrankung, die mit einer langsam fortschreitenden asymmetrischenSchwäche der Gliedmaßen ohne Wahrnehmungsverlust einhergeht.
Behandlung von Erwachsenen (18 Jahre oder älter) mit:
Schweren akuten Exazerbationen (Verschlechterungen) von Myasthenia gravis. Myasthenia gravis ist eine Krankheit, die Muskelschwäche verursacht; die Exazerbationen betreffen hauptsächlich das Schlucken, Sprechen und Atmen.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
wenn Sie allergisch gegen normales Immunglobulin vom Menschen oder einen der sonstigen Bestandteiledieses Arzneimittels sind,
wenn Sie nicht genug Immunglobuline vom Typ IgA in Ihrem Blut haben und Antikörper gegen IgA gebildet haben.
Dosierung von Gamunex 10%
Die Dosis, die Ihnen verabreicht wird, hängt von Ihrer Krankheit und Ihrem Körpergewicht ab und wird von Ihrem Arzt berechnet.
Zu Beginn Ihrer Infusion wird Ihnen das Arzneimittel mit einer langsamen Geschwindigkeit gegeben. Abhängig davon wie gut Sie sich fühlen, wird Ihr Arzt die Infusionsrate allmählich erhöhen.
Wenn Sie die Anwendung abbrechen
Wenn die Behandlung mit diesem Arzneimittel abgebrochen wird, kann sich Ihr Krankheitsbild verschlechtern. Bitte besprechen Sie mit Ihrem behandelnden Arzt, wenn Sie die Behandlung mit diesem Arzneimittel vorzeitig beenden wollen.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal bevor Sie das Präparat anwenden.
Infusionsreaktionen und Überempfindlichkeit
Bestimmte Nebenwirkungen können in Zusammenhang mit der Infusionsgeschwindigkeit stehen. Daher sollte die empfohlene Infusionsgeschwindigkeit eingehalten werden.
Bestimmte Nebenwirkungen können häufiger auftreten bei
hoher Infusionsgeschwindigkeit,
Patienten mit vollständig fehlenden Gammaglobulinen oder erniedrigtem Gammaglobulinspiegel (Agamma- oder Hypogammaglobulinämie) mit oder ohne IgA-Mangel,
Patienten, die erstmals normales Immunglobulin vom Menschen erhalten, oder, in seltenen Fällen, bei einem Wechsel des Immunglobulin-Präparates oder nach einer längeren Behandlungspause.
Mögliche Komplikationen können häufig vermieden werden, wenn sichergestellt wird, dass
Sie keine Überempfindlichkeit gegenüber Immunglobulin vom Menschen aufweisen, indem Ihnen das Präparat anfangs langsam infundiert wird.
Sie während der gesamten Dauer der Infusionszeit sorgfältig auf Symptome hin überwacht werden. Insbesondere wenn Sie erstmals menschliches Immunglobulin erhalten, von einem anderen Immunglobulin umgestellt wurden oder eine längere Behandlungspause hatten, sollten Sie während der ersten Infusion und eine Stunde danach überwacht werden, um mögliche Nebenwirkungen festzustellen.
Treten Nebenwirkungen auf, sollte bei Ihnen entweder die Infusionsgeschwindigkeit reduziert oder die Infusion unterbrochen werden, bis die Symptome abgeklungen sind. Bestehen die Symptome nach der Unterbrechung der Infusion fort, ist eine angemessene Behandlung einzuleiten. Bei einer Schockreaktion (anaphylaktischer Schock mit starkem Blutdruckabfall) ist das Präparat sofort abzusetzen und die aktuellen medizinischen Standardmaßnahmen für eine Schockbehandlung anzuwenden.
Patienten mit Nierenproblemen und anderen Risikofaktoren
Fälle von Nierenfunktionsstörungen und von akutem Nierenversagen wurden im Zusammenhang mit der Verabreichung von intravenösen Immunglobulinen berichtet. Sie sind besonders gefährdet, wenn bei Ihnen bestimmte Risikofaktoren wie bestehende Nierenschwäche (Niereninsuffizienz), Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) oder ein vermindertes Blutvolumen (Hypovolämie) vorliegen. Als Risikofaktor gilt auch, wenn Sie übergewichtig sind oder gleichzeitig mit nierenschädigenden Arzneimitteln behandelt werden und/oder wenn Sie über 65 Jahre alt sind. Die folgenden Vorsichtsmaßnahmen sollten Sie in jedem Fall beachten:
Bitte trinken Sie genug, um eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr vor Behandlungsbeginn sicherzustellen.
Ihr Arzt sollte Ihre Urinausscheidung sowie die Nierenfunktionswerte beobachten.
Bitte vermeiden Sie die gleichzeitige Anwendung von bestimmten Arzneimitteln, die die Urinausscheidungen erhöhen (Schleifendiuretika).
In Ihrem Fall sollte die Infusionsgeschwindigkeit so gering wie möglich sein und das Immunglobulinpräparat in der niedrigsten noch praktikablen Konzentration angewendet werden. Bei Auftreten einer Nierenfunktionsstörung wird Ihr Arzt das Absetzen der Immunglobulinbehandlung erwägen.
Hämolyse (anormaler Abbau der roten Blutkörperchen)
Es ist bekannt, dass Immunglobuline das Risiko der Zerstörung roter Blutkörperchen (Hämolyse) sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern steigern. Wenn Ihnen hohe Dosen IVIg - entweder an einem Tag oder verteilt über mehrere Tage - verabreicht werden, Sie Blutgruppe A, B oder AB haben und/oder eine zugrundeliegende entzündliche Erkrankung vorliegt, kann bei Ihnen ein erhöhtes Risiko für Hämolyse bestehen.
Berichte aus der Anwendung zeigen, dass IVIg-Hochdosisindikationen bei Kindern, insbesondere Kawasaki-Syndrom, mit einer erhöhten Rate hämolytischer Reaktionen im Vergleich zu anderen IVIg-Anwendungsgebieten bei Kindern verbunden sind.
Sie sollten ärztliche Hilfe suchen, wenn Sie Blässe, Lethargie (Schwächegefühl), dunklen Urin, Atemnot oder Herzrasen entwickeln. Einzelfälle von Hämolyse-assoziierter Niereninsuffizienz/Nierenversagen mit tödlichem Ausgang sind aufgetreten.
Sicherheitsinformation in Bezug auf Infektionen
Standardmaßnahmen zur Verhütung von Infektionen durch die Verabreichung von Medikamenten, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt wurden, beinhalten
eine sorgfältige Spenderauswahl, um sicher zu gehen, dass jene mit einem Risiko eine Infektion in sich zu tragen ausgeschlossen werden
die Testung jeder Plasmaspende sowie der Plasmapools auf spezifische Anzeichen für Viren/Infektionen
die Aufnahme von Maßnahmen in der Verarbeitung von Blut und Plasma zur Inaktivierung/Eliminierung von Viren.
Dennoch kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Verabreichung von Medikamenten, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt worden sind, nicht völlig ausgeschlossen werden. Dies trifft auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren oder Erreger zu.
Die oben beschriebenen Maßnahmen werden als wirksam gegenüber umhüllten Viren wie HIV, Hepatitis-B- und Hepatitis-C-Viren angesehen. Die Viruseliminierung/ -inaktivierung ist möglicherweise bei nicht umhüllten Viren wie Hepatitis-A-Viren und/oder Parvovirus B19 von begrenztem Wert. Die klinische Erfahrung hat jedoch bestätigt, dass Hepatitis-A-Viren oder Parvoviren B19 nicht durch Immunglobuline übertragen werden. Weiterhin wird angenommen, dass der Gehalt an Antikörpern einen wichtigen Beitrag zur Virussicherheit leistet.
Es wird dringend empfohlen, dass immer wenn Sie eine Dosis dieses Arzneimittels erhalten, der Name und die Chargen-Nummer des Produkts aufgezeichnet werden, um eine Dokumentation der verwendeten Charge zu gewährleisten.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Gelegentlich kann Schwindel auftreten, der die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigen kann. In diesem Fall sollten Sie warten, bis dieser verschwunden ist, bevor Sie fahren oder Maschinen bedienen.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Einnahme Art und Weise
Das Präparat wird durch Ihren Arzt in Ihre Venen injiziert (intravenöse Anwendung).
Wechselwirkungen bei Gamunex 10%
Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel anzuwenden.
Sie sollten die gleichzeitige Einnahme von Medikamenten, die die Ausscheidung von Wasser aus Ihrem Körper erhöhen (Schleifendiuretika), während der Behandlung mit vermeiden.
Auswirkungen auf Impfstoffe: Das Präparat kann die Wirksamkeit bestimmter Arten von Impfstoffen (abgeschwächte Lebendimpfstoffe gegen Viren) verringern. Die Impfungen gegen Röteln, Mumps und Windpocken sollten erst 3 Monate nach der Anwendung dieses Arzneimittels erfolgen. Bei Masern beträgt der Zeitraum bis zu 1 Jahr.
Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH***
Erfahrungsberichte zu Gamunex 10%, 10ML、50ML、100ML、200ML、