部份中文盐酸磷酸氨苯吡啶处方资料（仅供参考）
英文名：Amifampridina fosfato
商品名：Firdapse comprimé
通用名：盐酸磷酸氨苯吡啶片
生产商：SERB
药品简介
Firdapse（amifampridina fosfato,磷酸氨苯吡啶）是一种广谱钾通道阻滞剂，是兰伯特-伊顿肌无力综合征的首创疗法。通过增强神经细胞发送给肌肉的化学信号的力量来增强肌肉力量，适应肌肉收缩。临床已证明可以提高肌肉力量和灵活性。
Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)，也称为兰伯特-伊顿肌无力综合征，是一种罕见的神经肌肉接头自身免疫性疾病，会影响从神经发送到肌肉的信号。神经细胞和肌肉之间的错误沟通会导致肌肉无力的进行性发作。大约一半病例发生在患有肺癌的中年或老年人身上。根据症状的严重程度，该综合征会影响患者的生活质量，从而影响他们从事日常活动的能力。
作用机制
Amifampridine阻断电压依赖性钾通道，从而延长突触前细胞膜去极化。延长动作电位可增强钙向神经末梢的转运。反过来，增强神经肌肉传递。它提高了肌肉力量和静息复合肌肉动作电位(CMAP) 幅度，总体加权平均差为1.69mV（95% CI 0.60至2.77）。
适应症
成人Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS) 的对症治疗。
用法与用量
治疗应在有治疗疾病经验的医生的监督下开始。
剂量
FIRDAPSE 应分次给药，每天3或4次。推荐的起始剂量为每天15mg amifampridine，可每4至5天以5mg的增量增加，最大每天60mg。剂量应超过20毫克。
片剂应与食物一起服用。请参阅了解有关在进食和禁食状态下氨苯吡啶的生物利用度的更多信息。
如果停止治疗，患者可能会出现 LEMS 的一些症状。
肾或肝功能损害
肾或肝功能不全的患者应谨慎使用 FIRDAPSE。对于中度或重度肾或肝功能不全的患者，建议起始剂量为5mg amifampridine（半片），每天一次。对于轻度肾功能不全的患者或肝功能，建议起始剂量为每天10mg amifampridine（5mg，每天两次）。与没有肾或肝功能不全的患者相比，患者的滴定速度应更慢，每7天以5mg 的增量增加剂量。如果有任何不良反应发生反应，应停止向上剂量滴定。
儿科人群
FIRDAPSE在0至17岁儿童中的安全性和有效性尚未确定，也没有可用数据。
给药方法
仅供口服使用。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏
癫痫
不受控制的哮喘
与舒托必利同时使用。
与治疗窗窄的药物同时使用。
与已知可能导致QTc延长的药物同时使用
先天性QT综合征患者。
保质期
3年。
存放的特殊注意事项
不要储存在 30°C 以上。储存在原包装中，以防止光线和潮湿。
容器的性质和内容
穿孔的单位剂量热成型水泡（热成型铝-PVC/PVDC 层压板）包含10片。
一盒包含100片，包括10条，每条10片。
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Firdapse 10mg,comprimé,boîte de 100plaquettes thermoformées prédécoupées de 1
Firdapse est un médicament sous forme de comprimé (100) à base de Amifampridine (10 mg).
Autorisation de mise sur le marché le 23/12/2009 par SERB au prix de 32017,65€.
Posologie et mode d'administration
Le traitement doit être instauré et suivi par un médecin expérimenté dans le traitement de cette maladie.
Posologie
FIRDAPSE doit être administré en doses divisées, trois ou quatre fois par jour. La dose initiale recommandée est de 15 mg d'amifampridine par jour. Elle peut être augmentée par paliers de 5 mg tous les quatre à cinq jours, jusqu'à un maximum de 60 mg par jour. Une dose unique ne doit pas dépasser 20 mg.
Les comprimés doivent être pris au cours d'un repas. Voir rubrique Propriétés pharmacocinétiques pour un complément d'information sur la biodisponibilité de l'amifampridine post prandiale ou à jeun.
Si le traitement est interrompu, les patients peuvent présenter certains symptômes du SMLE.
Insuffisance rénale ou hépatique
FIRDAPSE doit être utilisé avec précaution chez les patients présentant une insuffisance rénale ou hépatique. Une dose initiale de 5 mg (un demi-comprimé) une fois par jour d'amifampridine est recommandée pour les patients présentant une insuffisance rénale ou hépatique modérée ou sévère.
Pour les patients présentant une insuffisance rénale ou hépatique légère, une dose initiale de 10 mg (5 mg deux fois par jour) par jour d'amifampridine est recommandée. La titration du médicament doit être plus lente chez ces patients que chez ceux ne présentant pas d'insuffisance rénale ou hépatique, avec une augmentation par paliers de 5 mg de la dose tous les sept jours. Si un effet indésirable apparaît, l'augmentation de la dose doit être interrompue (voir rubriques Mises en garde spéciales et précautions d'emploi et Propriétés pharmacocinétiques).
Population pédiatrique
La sécurité et l'efficacité de FIRDAPSE chez les enfants âgés de 0 à 17 ans n'ont pas encore été établies. Aucune donnée n'est disponible.
Mode d'administration
Pour administration par voie orale uniquement.
Comprimé.
Comprimé blanc, rond, plat sur une face et sécable sur l'autre face.
Les comprimés peuvent être divisés en deux moitiés égales.
Durée et précautions particulières de conservation
Durée de conservation:
3 ans.
Précautions particulières de conservation :
À conserver à une température ne dépassant pas 30 °C. À conserver dans l'emballage extérieur d'origine à l'abri de la lumière et de l'humidité.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Plaquettes thermoformées à doses unitaires prédécoupées (feuilles thermoformées aluminium-PVC/ PVDC) de 10 comprimés.
Une boîte contient 100 comprimés (10 bandes de 10 comprimés chacune).
Veuillez consulter les informations de prescription complètes de firdapse ci-jointes:
https://www.medicines.org.uk/emc/product/11539/smpc
https://sante.lefigaro.fr/medicaments/3471556-firdapse-10mg-cpr-sec-100x1