部份中文盐酸磷酸氨苯吡啶处方资料（仅供参考）
英文名：Amifampridina fosfato
商品名：Firdapse Tabletten
通用名：盐酸磷酸氨苯吡啶片
生产商：SERB SA
药品简介
Firdapse（amifampridina fosfato,磷酸氨苯吡啶）是一种广谱钾通道阻滞剂，是兰伯特-伊顿肌无力综合征的首创疗法。通过增强神经细胞发送给肌肉的化学信号的力量来增强肌肉力量，适应肌肉收缩。临床已证明可以提高肌肉力量和灵活性。
Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)，也称为兰伯特-伊顿肌无力综合征，是一种罕见的神经肌肉接头自身免疫性疾病，会影响从神经发送到肌肉的信号。神经细胞和肌肉之间的错误沟通会导致肌肉无力的进行性发作。大约一半病例发生在患有肺癌的中年或老年人身上。根据症状的严重程度，该综合征会影响患者的生活质量，从而影响他们从事日常活动的能力。
作用机制
Amifampridine阻断电压依赖性钾通道，从而延长突触前细胞膜去极化。延长动作电位可增强钙向神经末梢的转运。反过来，增强神经肌肉传递。它提高了肌肉力量和静息复合肌肉动作电位(CMAP) 幅度，总体加权平均差为1.69mV（95% CI 0.60至2.77）。
适应症
成人Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS) 的对症治疗。
用法与用量
治疗应在有治疗疾病经验的医生的监督下开始。
剂量
FIRDAPSE 应分次给药，每天3或4次。推荐的起始剂量为每天15mg amifampridine，可每4至5天以5mg的增量增加，最大每天60mg。剂量应超过20毫克。
片剂应与食物一起服用。请参阅了解有关在进食和禁食状态下氨苯吡啶的生物利用度的更多信息。
如果停止治疗，患者可能会出现 LEMS 的一些症状。
肾或肝功能损害
肾或肝功能不全的患者应谨慎使用 FIRDAPSE。对于中度或重度肾或肝功能不全的患者，建议起始剂量为5mg amifampridine（半片），每天一次。对于轻度肾功能不全的患者或肝功能，建议起始剂量为每天10mg amifampridine（5mg，每天两次）。与没有肾或肝功能不全的患者相比，患者的滴定速度应更慢，每7天以5mg 的增量增加剂量。如果有任何不良反应发生反应，应停止向上剂量滴定。
儿科人群
FIRDAPSE在0至17岁儿童中的安全性和有效性尚未确定，也没有可用数据。
给药方法
仅供口服使用。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏
癫痫
不受控制的哮喘
与舒托必利同时使用。
与治疗窗窄的药物同时使用。
与已知可能导致QTc延长的药物同时使用
先天性QT综合征患者。
保质期
3年。
存放的特殊注意事项
不要储存在 30°C 以上。储存在原包装中，以防止光线和潮湿。
容器的性质和内容
穿孔的单位剂量热成型水泡（热成型铝-PVC/PVDC 层压板）包含10片。
一盒包含100片，包括10条，每条10片。
请参阅随附的Firdapse完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/11539/smpc
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Firdapse 10mg Tabletten(Amifampridine)
SERB SA
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
Amifampridin phosphat        18,98mg
Amifampridin                 10mg
Calcium stearat              Hilfstoff
Cellulose, mikrokristallin   Hilfstoff
Silicium dioxid, hochdispers Hilfstoff
Produktinformation zu Firdapse 10mg Tabletten (Amifampridine) ***
Indikation
Das Arzneimittel wird angewendet, um Symptome einer Erkrankung der Nerven und Muskeln mit der Bezeichnung Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom oder LEMS bei Erwachsenen zu behandeln. Bei dieser Erkrankung ist die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln gestört, was zu Muskelschwäche führt. Die Erkrankung kann mit bestimmten Tumorarten einhergehen (paraneoplastische Form von LEMS) oder auch ohne diese Tumoren auftreten (nicht-paraneoplastische Form von LEMS).
Bei Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, wird eine chemische Substanz mit der Bezeichnung Acetylcholin, die die Nervenimpulse an die Muskeln weiterleitet, nicht normal freigesetzt, so dass der Muskel einige oder die Gesamtheit der Nervensignale nicht erhält.
Das Präparat wirkt durch Erhöhung der Freisetzung von Acetylcholin und hilft so dem Muskel, die Nervensignale zu erhalten.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
wenn Sie allergisch gegen Amifampridin oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
wenn Sie an nicht kontrolliertem Asthma leiden
wenn Sie an Epilepsie leiden
zusammen mit Arzneimitteln, die die elektrische Aktivität Ihres Herzens verändern können (Verlängerung des QT-Intervalls - nachweisbar im Elektrokardiogramm), z. B.:
Sultroprid (ein Arzneimittel zur Behandlung bestimmter Verhaltensstörungen bei Erwachsenen)
Antiarrhythmische Arzneimittel (z. B. Disopyramid)
Arzneimittel zur Behandlung von Verdauungsstörungen (z. B. Cisaprid, Domperidon)
Arzneimittel zur Behandlung von Infektionen - Antibiotika (z. B. Rifampicin) und Antipilzmittel (z. B. Ketoconazol)
zusammen mit Arzneimitteln mit einer therapeutischen Dosis, die dicht an der maximalen unbedenklichen Dosis liegt
wenn Sie an angeborenen Herzproblemen (kongenitale QT-Syndrome) leiden
Wenn Sie Zweifel haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Dosierung von Firdapse 10mg Tabletten (Amifampridine)
Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Die Dosis, die Sie einnehmen, ist von Ihrem Arzt auf der Grundlage des Stärkegrads Ihrer Symptome und bestimmten genetischen Faktoren festgelegt worden. Diese Dosis ist nur für Sie geeignet.
Die Anfangsdosis beträgt 5 mg Amifampridin (eine halbe Tablette) dreimal täglich (d. h. 15 mg pro Tag). Ihr Arzt kann diese Dosis langsam zunächst auf 5 mg (eine halbe Tablette) viermal täglich steigern (d. h. 20 mg pro Tag). Danach kann Ihr Arzt Ihre tägliche Gesamtdosis weiter steigern, indem er alle 4 bis 5 Tage 5 mg (eine halbe Tablette) pro Tag hinzufügt.
Die maximale empfohlene Dosis beträgt 60 mg pro Tag (d. h. insgesamt sind sechs Tabletten in bestimmten Zeitabständen während des Tages einzunehmen). Tägliche Gesamtdosen über 20 mg sollten in zwei bis vier Dosen aufgeteilt werden. Eine Einzeldosis darf 20 mg (zwei Tabletten) nicht überschreiten.
Patienten mit Leber-/Nierenfunktionsstörungen:
Das Präparat ist bei Patienten mit Leber- oder Nierenfunktionsstörungen mit Vorsicht anzuwenden. Eine Anfangsdosis von 5 mg Amifampridin (eine halbe Tablette) täglich wird bei Patienten mit mäßigen oder schweren Leber- oder Nierenproblemen empfohlen. Bei Patienten mit leichten Leber- oder Nierenproblemen wird eine Anfangsdosis von 10 mg Amifampridin (zweimal 5 mg täglich) empfohlen. Bei diesen Patienten sollte die Dosissteigerung von Amifampridin langsamer durchgeführt werden als bei Patienten ohne Leber- oder Nierenfunktionsstörung, und die Dosen sollten in Schritten von 5 mg alle 7 Tage gesteigert werden. Wenn Nebenwirkungen auftreten, konsultieren Sie bitte Ihren Arzt, da die Dosissteigerung bei Ihnen möglicherweise abgebrochen werden muss.
Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten, können bei Ihnen Erbrechen und Magenschmerzen auftreten. Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, müssen Sie sich sofort an Ihren Arzt oder Apotheker wenden.
Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
Wenn Sie die Einnahme vergessen haben, nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, um die vergessene Dosis nachzuholen, sondern setzen Sie Ihre Behandlung, wie von Ihrem Arzt verordnet, fort.
Wenn Sie die Einnahme abbrechen
Wenn die Behandlung abgebrochen wird, können bei Ihnen Symptome wie Müdigkeit, verlangsamte Reflexe und Verstopfung auftreten. Setzen Sie die Behandlung nicht ab, ohne vorher Ihren Arzt zu konsultieren.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen.
Bitte teilen Sie Ihrem Arzt mit, wenn Sie:
Asthma haben;
eine Vorgeschichte von Krampfanfällen (Konvulsionen) haben;
an Nierenproblemen leiden;
an Leberproblemen leiden.
Ihr Arzt überwacht sorgfältig, wie Amifampridin bei Ihnen wirkt, und muss eventuell die Dosis der Arzneimittel, die Sie einnehmen, ändern. Ihr Arzt überwacht ebenfalls Ihr Herz zu Beginn Ihrer Behandlung und ebenfalls jährlich danach.
Wenn Sie an LEMS leiden, aber keinen Krebs haben, schätzt Ihr Arzt sorgfältig das potentielle Krebsrisiko mit Amifampridin vor Beginn der Behandlung ein.
Informieren Sie bitte jeden Arzt, den Sie konsultieren, dass Sie dieses Arzneimittel einnehmen.
Brechen Sie die Behandlung ab und konsultieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn:
Krampfanfälle (Konvulsionen) auftreten;
Asthma auftritt.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Dieses Arzneimittel kann Schläfrigkeit, Benommenheit, Krampfanfälle (Konvulsionen) und verschleiertes Sehen verursachen, wodurch Ihre Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt werden können. Sie dürfen sich nicht an das Steuer eines Fahrzeugs setzen und keine Werkzeuge oder Maschinen bedienen, wenn diese Nebenwirkungen bei Ihnen auftreten.
Schwangerschaft
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Schwangerschaft
Sie sollten dieses Arzneimittel nicht einnehmen, wenn Sie schwanger sind. Während der Behandlung müssen Sie wirksame Verhütungsmittel anwenden. Wenn Sie während der Behandlung feststellen, dass Sie schwanger sind, informieren Sie bitte sofort Ihren Arzt.
Stillzeit
Es ist nicht bekannt, ob Amifampridin in die Muttermilch übergeht. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt die Risiken und den Nutzen, wenn Sie Ihre Behandlung mit dem Präparat während der Stillzeit fortsetzen.
Einnahme Art und Weise
Die Tabletten sind mit Wasser und zu den Mahlzeiten einzunehmen.
Wechselwirkungen bei Firdapse 10mg Tabletten (Amifampridine)
Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen.
Einige Arzneimittel können Wechselwirkungen mit diesem Präparat haben, wenn beide gleichzeitig angewendet werden. Folgende Arzneimittel dürfen nicht mit diesem Präparat kombiniert werden:
Arzneimittel, die die elektrische Aktivität Ihres Herzens verändern (QT-Verlängerung - erkennbar im Elektrokardiogramm), z. B. Sultoprid, Disopyramid, Cisaprid, Domperidon, Rifampicin und Ketoconazol (siehe Kategorie "Kontraindikation").
Es ist besonders wichtig, dass Sie Ihren Arzt informieren, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen oder beabsichtigen, eines der folgenden Arzneimittel einzunehmen:
Arzneimittel zur Behandlung von Malaria (z. B. Halofantrin und Mefloquin);
Tramadol (ein Schmerzmittel);
Antidepressiva - trizyklische Antidepressiva (z. B. Clomipramin, Amoxapin), selektive Serotoninwiederaufnahmehemmer (z. B. Citalopram, Dapoxetin) und atypische Antidepressiva (z. B. Buproprion);
Arzneimittel zur Behandlung mentaler Störungen (z. B. Haloperidol, Carbamazapin, Chlorpromazin, Clozapin);
Arzneimittel zur Behandlung der Parkinson-Krankheit - Anticholinergika (z. B. Trihexylphenidyl, Mesylat), MAO-B-Hemmer (z. B. Selegilin, Deprenyl), COMT-Hemmer (z. B. Entacapon);
Arzneimittel zur Behandlung von Allergien -Antihistaminika (z. B. Terfenadin, Astemizol, Cimetidin);
Arzneimittel zur Entspannung Ihrer Muskeln (z. B. Mivacurium, Pipercurium, Suxamethonium);
Beruhigungsmittel (z. B. Barbiturate).
Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH***
Erfahrungsberichte zu Firdapse 10mg Tabletten(Amifampridine), 100ST