部份中文磷酸氨苯吡啶处方资料（仅供参考）
英文名：amifampridina fosfato
商品名：Firdapse Tabletten
通用名：磷酸氨苯吡啶片
生产商：DRAC AG
药品简介
Firdapse（amifampridina fosfato  ,磷酸氨苯吡啶）片剂是一种治疗成人的Lambert-Eaton重症肌无力综合症（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫疾病，会影响神经肌肉连接，导致受影响患者的虚弱和疲劳。这是在欧美首次批准用于治疗这种罕见综合征。
作用机制
Amifampridine阻断电压依赖性钾通道，从而延长突触前细胞膜去极化。延长动作电位可增强钙向神经末梢的转运。反过来，增强神经肌肉传递。它提高了肌肉力量和静息复合肌肉动作电位(CMAP) 幅度，总体加权平均差为1.69mV（95% CI 0.60至2.77）。
适应症
成人Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS) 的对症治疗。
用法与用量
治疗应在有治疗疾病经验的医生的监督下开始。
剂量
FIRDAPSE 应分次给药，每天3或4次。推荐的起始剂量为每天15mg amifampridine，可每4至5天以5mg的增量增加，最大每天60mg。剂量应超过20毫克。
片剂应与食物一起服用。请参阅了解有关在进食和禁食状态下氨苯吡啶的生物利用度的更多信息。
如果停止治疗，患者可能会出现 LEMS 的一些症状。
肾或肝功能损害
肾或肝功能不全的患者应谨慎使用 FIRDAPSE。对于中度或重度肾或肝功能不全的患者，建议起始剂量为5mg amifampridine（半片），每天一次。对于轻度肾功能不全的患者或肝功能，建议起始剂量为每天10mg amifampridine（5mg，每天两次）。与没有肾或肝功能不全的患者相比，患者的滴定速度应更慢，每7天以5mg 的增量增加剂量。如果有任何不良反应发生反应，应停止向上剂量滴定。
儿科人群
FIRDAPSE在0至17岁儿童中的安全性和有效性尚未确定，也没有可用数据。
给药方法
仅供口服使用。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏
癫痫
不受控制的哮喘
与舒托必利同时使用。
与治疗窗窄的药物同时使用。
与已知可能导致QTc延长的药物同时使用
先天性QT综合征患者。
保质期
3年。
存放的特殊注意事项
不要储存在 30°C 以上。储存在原包装中，以防止光线和潮湿。
容器的性质和内容
穿孔的单位剂量热成型水泡（热成型铝-PVC/PVDC 层压板）包含10片。
一盒包含100片，包括10条，每条10片。
请参阅随附的FIRDAPSE完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/11539/smpc
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Firdapse Tabletten 10mg 100Stück
Was ist Firdapse und wann wird es angewendet?
Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.
Firdapse wird angewendet, um Symptome einer Erkrankung der Nerven und Muskeln mit der Bezeichnung Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom oder LEMS bei Erwachsenen zu behandeln. Bei dieser Erkrankung ist die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln gestört, was z.B. zu Muskelschwäche führt. Die Erkrankung kann mit bestimmten Tumorarten einhergehen (sogenannte paraneoplastische Form von LEMS) oder auch ohne diese Tumoren auftreten (nicht-paraneoplastische = sogenannte idiopathische Form von LEMS).
Bei Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, wird eine chemische Substanz mit der Bezeichnung Acetylcholin, die die Nervenimpulse an die Muskeln weiterleitet, nicht normal freigesetzt, so dass der Muskel einige oder die Gesamtheit der Nervensignale nicht erhält.
Firdapse wirkt durch Erhöhung der Freisetzung von Acetylcholin und hilft so dem Muskel, die Nervensignale zu erhalten.
Firdapse ist für die Behandlung von Kindern und Jugendlichen nicht zugelassen.
Wann darf Firdapse nicht angewendet werden?
wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Amifampridin oder einen der sonstigen Bestandteile von Firdapse sind
wenn Sie an nicht ausreichend kontrolliertem Asthma leiden
wenn Sie an Epilepsie leiden
zusammen mit Arzneimitteln, die die elektrische Aktivität Ihres Herzens verändern können (Verlängerung des sogenannten QT-Intervalls – nachweisbar in der Ableitung der Herzstromkurve, dem sogenannten Elektrokardiogramm/EKG) z.B.
Sultoprid (ein Arzneimittel zur Behandlung bestimmter Verhaltensstörungen bei Erwachsenen
Antiarrhythmische Arzneimittel (z.B. Disopyramid)
Arzneimittel zur Behandlung von Verdauungsstörungen (z.B. Cisaprid, Domperidon)
Arzneimittel zur Behandlung von Infektionen – Antibiotika (z.B. Rifampicin) und Antipilzmittel (z.B. Ketoconazol)
zusammen mit Arzneimitteln mit einer therapeutischen Dosis, die dicht an der maximalen unbedenklichen Dosis liegt
wenn Sie an einem sogenannten kongenitalen QT-Syndrom, einer angeborenen Herzkrankheit) leiden.
Wenn Sie Zweifel haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin um Rat.
Wann ist bei der Einnahme von Firdapse Vorsicht geboten?
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin, bevor Sie Firdapse einnehmen.
Bitte teilen Sie Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin mit, wenn Sie:
Asthma haben oder früher unter Asthma gelitten haben
eine Vorgeschichte von Krampfanfällen (Konvulsionen) haben
an Herzproblemen leiden
an Nierenproblemen leiden
an Leberproblemen leiden
weitere Arzneimittel einnehmen.
Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin überwacht sorgfältig, wie Firdapse bei Ihnen wirkt, und muss eventuell die Dosis der Arzneimittel, die Sie einnehmen, ändern. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin überwacht ebenfalls Ihr Herz zu Beginn Ihrer Behandlung und ebenfalls jährlich danach.
Wenn bei Ihnen eine Tumor-/Krebserkrankung festgestellt wurde, muss diese Tumorerkrankung behandelt werden.
Es ist nicht bekannt, ob die Einnahme von Firdapse das Risiko für das Entstehen einer Krebserkrankung erhöhen kann. Wenn Sie an LEMS leiden, aber keine Krebserkrankung festgestellt wurde, schätzt Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin sorgfältig das potentielle Krebsrisiko mit Firdapse vor Beginn der Behandlung ein.
Informieren Sie bitte jeden Arzt/Ärztin, den/die Sie konsultieren, dass Sie Firdapse einnehmen.
Brechen Sie die Behandlung ab und konsultieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn:
Krampfanfälle (Konvusionen) auftreten
Asthma auftritt.
Bei Einnahme von Firdapse mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.
Einige Arzneimittel können Wechselwirkungen mit Firdapse haben, wenn beide gleichzeitig angewendet werden. Folgende Arzneimittel dürfen nicht mit Firdapse kombiniert werden:
Arzneimittel, die die elektrische Aktivität Ihres Herzens verändern (QT-Verlängerung – erkennbar im Elektrokardiogramm), z.B. Sultoprid, Disopyramid, Cisaprid, Domperidon, Rifampicin und Ketoconazol (siehe «Wann darf Firdapse nicht eingenommen werden?»).
Es ist besonders wichtig, dass Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin informieren, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen oder beabsichtigen, eines der folgenden Arzneimittel einzunehmen:
Arzneimittel zur Behandlung von Malaria (z.B. Halofantrin und Mefloquin)
Tramadol (ein Schmerzmittel)
Antidepressiva – trizyklische Antidepressiva (z.B. Clomipramin, Amoxapin), selektive Serotoninwiederaufnahmehemmer (z.B. Citalopram, Dapoxetin) und atypische Antidepressiva (z.B. Buproprion)
Arzneimittel zur Behandlung psychiatrischer Störungen (z.B. Haloperidol, Carbamazepin, Chlorpromazin, Clozapin)
Arzneimittel zur Behandlung der Parkinson-Krankheit – Anticholinergika (z.B. Trihexylphenidyl, Mesylat), MAO-B-Hemmer (z.B. Selegilin, Deprenyl), COMT-Hemmer (z.B. Entacapon)
Arzneimittel zur Behandlung von Allergien –Antihistaminika (z.B. Terfenadin, Astemizol, Cimetidin)
Arzneimittel zur Entspannung Ihrer Muskeln (z.B. Mivacurium, Pipercurium, Suxamethonium)
Beruhigungsmittel (z.B. Barbiturate).
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie
an anderen Krankheiten leiden,
Allergien haben, oder
andere Arzneimittel (auch selbstgekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden.
Dieses Arzneimittel kann die Reaktionsfähigkeit, die Fahrtüchtigkeit und die Fähigkeit, Werkzeuge oder Maschinen zu bedienen, beeinträchtigen!
Dieses Arzneimittel kann Schläfrigkeit, Benommenheit, Krampfanfälle (Konvulsionen) und verschwommenes Sehen verursachen, wodurch Ihre Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt werden können. Sie dürfen sich nicht an das Steuer eines Fahrzeugs setzen und keine Werkzeuge oder Maschinen bedienen, wenn diese Nebenwirkungen bei Ihnen auftreten.
Darf Firdapse während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit eingenommen werden?
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Sie sollten Firdapse nicht einnehmen, wenn Sie schwanger sind. Während der Behandlung müssen Sie als Patientin bzw. Patient wirksame Verhütungsmittel anwenden. Wenn Sie während der Behandlung feststellen, dass Sie schwanger sind, informieren Sie bitte sofort Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin.
Es ist nicht bekannt, ob Firdapse in die Muttermilch übergeht. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt die Risiken und den Nutzen, wenn Sie Ihre Behandlung mit Firdapse während der Stillzeit fortsetzen.
Wie verwenden Sie Firdapse?
Nehmen Sie Firdapse immer genau nach Anweisung des Arztes bzw. der Ärztin ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
Die Dosis, die Sie einnehmen, ist von Ihrem Arzt auf der Grundlage des Stärkegrads Ihrer Symptome und bestimmten genetischen Faktoren festgelegt worden. Diese Dosis ist nur für Sie geeignet.
Patienten ohne Leber-/Nierenfunktionsstörungen
Die Anfangsdosis beträgt 5 mg Amifampridin (eine halbe Tablette) dreimal täglich (d.h. 15 mg pro Tag). Ihr Arzt kann diese Dosis langsam zunächst auf 5 mg (eine halbe Tablette) viermal täglich steigern (d.h. 20 mg pro Tag). Danach kann Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Ihre tägliche Gesamtdosis weiter steigern, indem er/sie alle 4 bis 5 Tage 5 mg (eine halbe Tablette) pro Tag hinzufügt. Firdapse sollte aufgeteilt auf drei- bis viermal tägliche Einnahmezeitpunkte verteilt eingenommen werden. Eine Einzeldosis darf 20 mg (zwei Tabletten) nicht überschreiten.
Die Dosis kann auf 60 mg pro Tag (d.h. insgesamt sind sechs Tabletten in bestimmten Zeitabständen während des Tages einzunehmen) gesteigert werden. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin entscheidet darüber, ob als Ausnahmefall eine höhere Dosis versucht werden sollte. Falls ja, dann kann unter strenger ärztlicher Kontrolle und unter Einhaltung besonderer Vorsichtsmassnahme die Dosis von 60 mg pro Tag in wöchentlichen Schritten von 5 mg (eine halbe Tablette) gesteigert werden auf maximal 80 mg pro Tag (verteilt auf vier Einnahmezeitpunkte). Eine Einzeldosis darf 20 mg (zwei Tabletten) und die Tagesdosis darf 80 mg (viermal täglich zwei Tabletten) nicht überschreiten.
Die Tabletten haben eine Bruchkerbe, so dass sie in gleiche Hälften geteilt werden können. Die Tabletten sind mit Wasser und zu den Mahlzeiten einzunehmen.
Patienten mit Leber-/Nierenfunktionsstörungen
Firdapse ist bei Patienten mit Leber- oder Nierenfunktionsstörungen mit Vorsicht anzuwenden und muss z.B. mit einer niedrigeren Anfangsdosis begonnen und die Dosis langsamer gesteigert werden. Eine Anfangsdosis von 5 mg Firdapse (eine halbe Tablette) täglich wird bei Patienten mit mässigen oder schweren Leber- oder Nierenproblemen empfohlen. Bei Patienten mit leichten Leber- oder Nierenproblemen wird eine Anfangsdosis von 10 mg Firdapse (zweimal 5 mg) täglich empfohlen. Bei diesen Patienten sollte die Dosissteigerung von Firdapse langsamer durchgeführt werden als bei Patienten ohne Leber- oder Nierenfunktionsstörung, und die Dosen sollten in Schritten von 5 mg alle 7 Tage gesteigert werden. Wenn Nebenwirkungen auftreten, konsultieren Sie bitte Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, da die Dosissteigerung bei Ihnen möglicherweise abgebrochen werden muss.
Wenn Sie eine grössere Menge von Firdapse eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie eine grössere Menge von Firdapse eingenommen haben, als Sie sollten, können Sie an Erbrechen oder an Bauchschmerzen leiden, sowie sich schwach und unwohl fühlen, und in Teilen Ihres Körpers kann leichtes Kribbeln und Taubheitsgefühl auftreten. Je nachdem wieviel Firdapse Sie eingenommen haben, kann es zu Krampfanfällen oder Herzproblemen (Herzrhythmusstörungen) kommen. Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, müssen Sie sich sofort an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin wenden.
Wenn Sie die Einnahme von Firdapse vergessen haben
Wenn Sie die Einnahme von Firdapse, vergessen haben, nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, um die vergessene Dosis nachzuholen, sondern setzen Sie Ihre Behandlung, wie von Ihrem Arzt bzw. Ihre Ärztin verordnet, fort.
Wenn Sie die Einnahme von Firdapse abbrechen
Wenn die Behandlung abgebrochen wird, können bei Ihnen Symptome wie Müdigkeit, verlangsamte Reflexe und Verstopfung auftreten. Setzen Sie die Behandlung nicht ab, ohne vorher Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin zu konsultieren.
Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.
Welche Nebenwirkungen kann Firdapse haben?
Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
Setzen Sie die Behandlung ab und konsultieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn:
Krampfanfälle (Konvulsionen) auftreten
Asthma auftritt.
Sehr häufige Nebenwirkungen (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen):
Kribbeln und Taubheitsgefühl in dem Bereich rund um den Mund und an den Gliedmassen (wie Hände und Füsse)
Verringerter Tast- und Gefühlssinn
Übelkeit
Schwindel
Verstärktes Schwitzen, kalter Schweiss.
Häufige Nebenwirkungen (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):
Magenschmerzen
Kalte Hände und Füsse.
Weitere Nebenwirkungen sind:
Die Intensität und Häufigkeit der meisten Nebenwirkungen hängt von der Dosis ab, die Sie einnehmen. Die folgenden Nebenwirkungen wurden berichtet (die Häufigkeiten können aus den verfügbaren Daten nicht abgeschätzt werden):
Raynaud Syndrom (Durchblutungsstörungen, die die Finger und Zehen betreffen)
Diarrhö
Krampfanfälle (Konvulsionen)
Husten, übermässiger oder zäher Schleim in den Atemwegen, Asthmaanfall bei asthmatischen Patienten oder Patienten mit Asthma in der Vorgeschichte
verschwommenes Sehen
Herzrhythmusstörungen, schneller oder unregelmässiger Herzschlag (Palpitationen)
Schwächegefühl, Müdigkeit, Kopfschmerzen
Angstgefühl, Schlafstörungen, Schläfrigkeit
Chorea (Bewegungsstörung), Myoklonie (Muskelspasmus oder -zuckungen)
Anstieg bestimmter Leberenzymwerte (Transaminasen) im Blut.
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, auch solche, die hier nicht beschrieben sind, sollten Sie Ihren Arzt oder Apotheker, bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin informieren.
Was ist ferner zu beachten?
Firdapse soll für Kinder unzugänglich aufbewahrt werden.
Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf der Packung mit EXP bezeichneten Verfalldatum verwendet werden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.
Nicht über 30 °C lagern.
In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen.
Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Massnahme hilft, die Umwelt zu schützen.
Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.
Was ist in Firdapse enthalten?
Der Wirkstoff ist Amifampridin.
Eine Tablette enthält Amifampridinphosphat, entsprechend 10mg Amifampridin sowie Hilfsstoffe.
Firdapse sind weisse, runde Tabletten, flach auf einer Seite, mit Bruchkerbe auf der anderen Seite.
Die Tabletten können in gleiche Hälften geteilt werden.
Zulassungsnummer
61853 (Swissmedic).
Wo erhalten Sie Firdapse? Welche Packungen sind erhältlich?
In Apotheken nur gegen ärztliche Verschreibung.
Tabletten zu 10mg: Packung zu 100 Tabletten (teilbar).
Zulassungsinhaberin
DRAC AG, Murten.
CHF 3898.80