部份中文依库珠单抗处方资料（仅供参考） 商品名：Soliris Infusion 英文名：Eculizumab 中文名：依库珠单抗注射溶液 生产商：亚力兄制药 药品简介 近日，Soliris（Eculizumab，依库珠单抗）在日本扩大应用范围，用于治疗抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性（Ab+）的6至17岁儿童和青少年的难治性全身性肌无力（gMG）。 全身型重症肌无力（generalized myasthenia gravis, gMG）是一种罕见的、使人衰弱的慢性自身免疫性神经肌肉疾病，会导致肌肉功能丧失和严重虚弱。gMG 在任何年龄段均可发病，40岁以前女性多于男性，60岁以后男性多于女性。最初的症状可能包括言语不清、复视、眼睑下垂和缺乏平衡；随着疾病的进展，可能会出现更严重的症状，如吞咽障碍、窒息、极端疲劳和呼吸衰竭。 ソリリス点滴静注300mg 药效分类名称 抗补体（C5）单克隆抗体制剂 批准日期：2019年 11月 商品名 Soliris for Intravenous Infusion 300mg 一般的名称 エクリズマブ（遺伝子組換え） Eculizumab（Genetical Recombination）（JAN） 本質 Eculizumab是基因重组人源化单克隆抗体，由小鼠抗人补体C5α链抗体的互补性决定部和人框架部构成的改变部以及人IgG来源的恒定部构成。L链的恒定部分来源于κ链。另外，H链固定部的CH1部、铰链部以及CH2部的一部分由IgG2（γ2链）构成，CH2部的剩余部分和CH3部由IgG4（γ4链）构成。Eculizumab由小鼠骨髓瘤（NS0）细胞产生。Eculizumab是由448个氨基酸残基构成的H链2分子和214个氨基酸残基构成的L链2分子构成的糖蛋白（分子量：约145235）。 使用上的注意事项 外箱开封后应遮光保存。 批准条件 制定医药品风险管理计划并妥善实施。 〈发作性夜间血红蛋白尿症的溶血抑制〉 本制剂的给药，在对发作性夜间血红蛋白尿症的诊断、治疗精通，对本制剂的风险等也能充分管理的医生、医疗机构的指导下，为了仅在与精通脑膜炎菌感染症的诊断、治疗的医生合作的基础上进行，在制造销售时应采取必要的措施。 〈非典型溶血性尿毒症综合征中血栓性微血管障碍的抑制〉 本制剂的给药应在精通非典型溶血性尿毒症综合征的诊断、治疗、对本制剂的风险等也能充分管理的医师、医疗机构的指导下，采取在与精通脑膜炎菌感染症的诊断、治疗的医师合作的基础上进行的，在制造销售中应采取必要的措施。 〈全身型重症肌无力症（仅限于通过大量静脉注射免疫球蛋白或血液净化疗法难以管理症状时）〉 由于国内临床试验成绩有限，故应在生产销售后一定时间内对所有服用本制剂的病例进行使用成绩调查，掌握本制剂使用患者的背景信息，并收集本制剂的安全性及有效性数据，采取适当使用本制剂所需的措施。 本制剂的给药，在精通全身型重症肌无力症的诊断、治疗，对本制剂的风险等也能充分管理的医生、医疗机构下，只有在与精通脑膜炎菌感染症的诊断、治疗的医生合作的基础上进行，在制造销售时应采取必要的措施。 〈视神经脊髓炎频谱障碍（包括视神经脊髓炎）的复发预防〉 由于国内临床试验成绩有限，因此在生产销售后一定时间内，应对所有服用本制剂的病例进行特定使用成绩调查，掌握本制剂使用患者的背景信息，并收集本制剂的安全性及有效性数据，采取适当使用本制剂所需的措施。 在熟悉视神经脊髓炎分泌物障碍（包括视神经脊髓炎）的诊断、治疗，对本制剂的风险等也能充分管理的医生、医疗机构下，为了仅在与精通脑膜炎菌感染症的诊断、治疗的医生合作的基础上进行本制剂的给药，在制造销售时应采取必要的措施。 药效药理 作用机制 益生菌特异性地结合补体蛋白C5，抑制C5向C5a和C5b的开裂，从而抑制终末补体复合体C5b-9的生成。 其他 本制剂抑制了用抗鸡红细胞抗体产生的鸡红细胞的人血清的溶血。本制剂对人C5的解离常数（平均值±标准偏差）为46±1.6pmol/L（25℃）、120±5.5pmol/L（37℃）。 适应证 ○发作性夜间血红蛋白尿症的溶血抑制 ○非典型溶血性尿毒症综合征血栓性微血管障碍的抑制 ○全身型重症肌无力症（仅限于免疫球蛋白大量静脉注射疗法或血液净化疗法难以管理症状的情况） ○视神经脊髓炎频谱障碍（包括视神经脊髓炎）的复发预防 用法与用量 〈发作性夜间血红蛋白尿症的溶血抑制〉 通常，成人作为转基因，从600mg开始一次给药。初次给药后，以每周1次的间隔，包括初次给药在内共计4次点滴静注，从该1周后（初次给药后4周后）开始以每2周1次的间隔滴注1次900mg。 〈非典型溶血性尿毒症综合征中血栓性微血管障碍的抑制及全身型重症肌无力症（仅限于通过大量免疫球蛋白静脉注射疗法或血液净化疗法难以管理症状的情况）〉 通常，作为基因重组，以下述的用法·用量进行点滴静注。 年龄或体重 导入期 维持期 18岁以上 1次900mg，每周1次共计4次 从初次给药4周后开始，1次1200mg，每2周1次 未满18岁 40kg以上 1次900mg，每周1次共计4次 从初次给药4周后开始，1次1200mg，每2周1次 30kg以上 1次600mg，每周1次共计2次 从初次给药2周后开始，1次900mg， 每2周1次 40kg以下 20kg以上 1次600mg，每周1次共计2次 从初次给药2周后开始，1次600mg， 每2周1次 小于30kg 10kg以上 1次600mg，每周1次共计1次 从初次给药1周后开始，1次300mg， 每2周1次 小于20kg 5kg以上 1次300mg，每周1次共计1次 从初次给药1周后开始，1次300mg， 每3周1次 小于10千克 〈视神经脊髓炎频谱障碍（包括视神经脊髓炎）的复发预防〉 通常，成人从900毫克开始以转基因的形式每次给药。初次给药后，以每周1次的间隔，包括初次给药在内共计4次点滴静注，从该1周后（初次给药4周后）开始，以每2周1次的间隔，滴注1次1200mg。 包装 静脉输注 300毫克30毫升[1瓶] 制造商 Alexion Pharma LLC 注：以上中文处方资料不够完整，使用以原处方资料为准。 完整说明料附件： https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/6399424A1023_1_20/6399424A1023_1_20?view=body&lang=ja
