部份中文磷酸氨苯吡啶处方资料（仅供参考）
英文名：amifampridina fosfato
商品名：Firdapse Tabletten
通用名：磷酸氨苯吡啶片
生产商：BIOMARIN EUROPE LTD
药品简介
Firdapse（amifampridina fosfato  ,磷酸氨苯吡啶）片剂是一种治疗成人的Lambert-Eaton重症肌无力综合症（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫疾病，会影响神经肌肉连接，导致受影响患者的虚弱和疲劳。这是在欧美首次批准用于治疗这种罕见综合征。
作用机制
Amifampridine阻断电压依赖性钾通道，从而延长突触前细胞膜去极化。延长动作电位可增强钙向神经末梢的转运。反过来，增强神经肌肉传递。它提高了肌肉力量和静息复合肌肉动作电位(CMAP) 幅度，总体加权平均差为1.69mV（95% CI 0.60至2.77）。
适应症
成人Lambert-Eaton肌无力综合征 (LEMS) 的对症治疗。
用法与用量
治疗应在有治疗疾病经验的医生的监督下开始。
剂量
FIRDAPSE 应分次给药，每天3或4次。推荐的起始剂量为每天15mg amifampridine，可每4至5天以5mg的增量增加，最大每天60mg。剂量应超过20毫克。
片剂应与食物一起服用。请参阅了解有关在进食和禁食状态下氨苯吡啶的生物利用度的更多信息。
如果停止治疗，患者可能会出现 LEMS 的一些症状。
肾或肝功能损害
肾或肝功能不全的患者应谨慎使用 FIRDAPSE。对于中度或重度肾或肝功能不全的患者，建议起始剂量为5mg amifampridine（半片），每天一次。对于轻度肾功能不全的患者或肝功能，建议起始剂量为每天10mg amifampridine（5mg，每天两次）。与没有肾或肝功能不全的患者相比，患者的滴定速度应更慢，每7天以5mg 的增量增加剂量。如果有任何不良反应发生反应，应停止向上剂量滴定。
儿科人群
FIRDAPSE在0至17岁儿童中的安全性和有效性尚未确定，也没有可用数据。
给药方法
仅供口服使用。
禁忌症
对活性物质或列出的任何赋形剂过敏
癫痫
不受控制的哮喘
与舒托必利同时使用。
与治疗窗窄的药物同时使用。
与已知可能导致QTc延长的药物同时使用
先天性QT综合征患者。
保质期
3年。
存放的特殊注意事项
不要储存在 30°C 以上。储存在原包装中，以防止光线和潮湿。
容器的性质和内容
穿孔的单位剂量热成型水泡（热成型铝-PVC/PVDC 层压板）包含10片。
一盒包含100片，包括10条，每条10片。
请参阅随附的FIRDAPSE完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/11539/smpc
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FIRDAPSE 100CPR 10MG
100x1CPR 10MG
BIOMARIN EUROPE LTD
Descrizione prodotto
FIRDAPSE*100x1CPR 10MG
Principio attivo
AMIFAMPRIDINA FOSFATO
Forma farmaceutica
COMPRESSE
ATC livello 3
ALTRI FARMACI DEL SISTEMA NERVOSO
Principio attivo: AMIFAMPRIDINA FOSFATO
Trattamento sintomatico della sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) negli adulti.
Scheda tecnica (RCP) Eccipienti:
Interazioni farmacocinetiche Medicinali eliminati attraverso metabolismo o secrezione attiva Non vi sono dati circa gli effetti di amifampridina sul metabolismo o sulla secrezione attiva di altri medicinali.
Occorre quindi seguire con attenzione particolare i pazienti sottoposti a un trattamento concomitante con medicinali eliminati attraverso metabolismo o secrezione attiva. Se possibile, è consigliato il monitoraggio. Se necessario, si dovrà adeguare la dose del medicinale somministrato contemporaneamente.
È controindicato l’uso concomitante di medicinali con stretto indice terapeutico (vedere paragrafo 4.3).
Sostanze che sono potenti inibitori degli enzimi che metabolizzano i medicinali(vedere paragrafo 5.2) Sembra improbabile che i potenti inibitori dell’enzima P450 (CYP450) come, per esempio, cimetidina, ketoconazolo, possano inibire il metabolismo di amifampridina da parte degli enzimi Nacetiltransferasi(NAT)umani, provocando un aumento dell’esposizione ad amifampridina.
I risultati dello studio in vitro sull’inibizione del CYP450 indicano che è improbabile che l’amifampridina abbia un ruolo nelle interazioni cliniche farmaco-farmaco su base metabolica, correlate all’inibizione del metabolismo tramite CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 e CYP3A4 dei medicinali somministrati in concomitanza. Malgrado ciò, quando si inizia il trattamento con un potente inibitore di enzimi o un inibitore del trasporto renale, i pazienti devono essere attentamente monitorati circa il manifestarsi di reazioni avverse.
Se il trattamento con un potente inibitore viene interrotto, si devono monitorare i pazienti per verificare l’efficacia, poiché potrebbe rendersi necessario un aumento di amifampridina. Sostanze che sono potenti induttori di enzimi che metabolizzano i medicinali(vedere paragrafo 5.2) I risultati di studi in vitro suggeriscono che vi è un basso potenziale di interazioni farmaco-farmaco dovute all’induzione degli enzimi CYP1A2, CYP2B6 e CYP3A4 da parte di amifampridina.
Interazioni farmacodinamiche Sulla base delle proprietà farmacodinamiche di amifampridina, è controindicato l’uso concomitante con sultopride o altri medicinali noti per causare il prolungamento dell’intervallo QT(ad esempio, disopiramide, cisapride, domperidone, rifampicina e ketoconazolo), poiché tali associazioni possono aumentare il rischio di tachicardia ventricolare, e in particolare della torsione di punta (vedere paragrafi 4.3 e 5.1).
Associazioni che richiedono precauzioni di impiego Medicinali di cui è noto l’effetto di abbassamento della soglia della crisi convulsiva L’uso concomitante di amifampridina e di sostanze di cui sia noto l’effetto di abbassamento della soglia epilettica, può aumentare il rischio di crisi convulsive.
La decisione di somministrare sostanze pro-convulsivanti o tali da abbassare la soglia della crisi convulsiva deve essere valutata con estrema attenzione, data la gravità dei rischi associati. Tali sostanze comprendono gran parte degli antidepressivi (antidepressivi triciclici, inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina), neurolettici (fenotiazine e butirrofenoni), meflochina, bupropione e tramadolo (vedere paragrafi 4.4 e 5.1).
Associazioni da valutare Medicinali con effetti atropinici Deve essere valutato l’uso concomitante di amifampridina e di medicinali con effetti atropinici, che può ridurre l’effetto di entrambi i principi attivi.
I medicinali con effetti atropinici includono antidepressivi triciclici, gran parte degli antistaminici atropinici H1, anticolinergici, medicinali anti-Parkinson, antispasmodici atropinici, disopiramide, neurolettici fenotiazinici e clozapina. Medicinali con effetti colinergici Deve essere valutato l’uso concomitante di amifampridina e di medicinali con effetti colinergici (per esempio, inibitori diretti e indiretti della colinesterasi), perché può aumentare l’effetto di entrambi i principi attivi. Medicinali miorilassanti ad azione non depolarizzante Deve essere valutato l’uso concomitante di amifampridina e di medicinali miorilassanti ad azione non depolarizzante (per esempio, mivacurio e pipercurio) che può ridurre l’effetto di entrambi i principi attivi. Medicinali miorilassanti ad azione depolarizzante Deve essere valutato l’uso concomitante di amifampridina e di medicinali miorilassanti ad azione depolarizzante(per esempio, sussametonio)perché può ridurre l’effetto di entrambi i principi attivi.
Scheda tecnica (RCP) Composizione:
Ogni compressa contiene amifampridina fosfato equivalente a 10 mg di amifampridina. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.