近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Ruzurgi（amifampridine 中文译名：氨氯吖啶）片上市，用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）6年至17岁以下的患者。这是FDA首次批准用于LEMS儿科患者的治疗。经批准用于LEMS的唯一其他治疗方案仅被批准用于成人。
批准日期：2019年5月6日 公司：Jacobus Pharmaceutical
RUZURGI（氨氯吖啶[amifampridine]）片剂，口服使用
美国最初批准：2018年
作用机制
氨苄西林在LEMS患者中发挥其治疗作用的机制尚未已经完全阐明了。Amifampridine是一种广谱钾通道阻滞剂
适应症和美国时代
RUZURGI是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）住院患者6岁至17岁以下。
剂量和给药
•6岁至17岁以下体重45公斤或以上的患者：
o初始剂量为每日15mg至30 mg，分剂量
o每天增加5毫克至10毫克的增量，每天分为5剂，最大单剂量为30毫克;每日最大剂量为100mg。
•体重低于45公斤的6至17岁以下的患者：
o初始剂量为每日7.5毫克至15毫克，分剂量
o每天增加2.5毫克至5毫克的增量，每日分为5剂
o最大单剂量为15毫克;每日最大剂量为50mg。
•当患者需要的剂量小于5毫克，吞咽困难或需要喂食管时，可以制备1毫克/毫升的悬浮液。
•对于患有肾脏或肝脏损害或已知N-乙酰转移酶2代谢不良的患者，请使用最低的推荐初始剂量。
剂量形式和成绩
片剂：10mg。
禁忌症
•癫痫病史。
•对氨苄西林或其他氨基吡啶过敏。
警告和注意事项
•RUZURGI可引起癫痫发作。考虑在治疗期间癫痫发作的患者中停用剂量减少RUZURGI。
•过敏反应：如果发生超敏反应，例如过敏反应，应停用RUZURGI并开始适当的治疗。
不良反应
最常见的不良反应（发生率至少10％，至少比安慰剂大2％）是感觉异常/感觉迟钝，腹痛，消化不良，头晕和恶心。
要报告疑似不良反应，请致电609-921-7447联系雅各布，或致电1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch联系FDA。
药物相互作用
•降低癫痫发作阈值的药物：同时使用RUZURGI和降低癫痫发作阈值的药物可能导致癫痫发作风险增加。
•具有胆碱能作用的药物：伴随使用RUZURGI和具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）可能会增加RUZURGI和这些药物的胆碱能作用，增加不良反应的风险。
包装提供/存储和处理
如何提供
RUZURGI（amifampridine）10mg功能评分片剂为椭圆形，白色至灰白色，一侧为“10│110”，另一侧为“JACOBUS”。RUZURGI如下：
•100片装  瓶：NDC 49938-110-01
存储和处理
配药前：
将片剂存放在2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱中。 打开后，用干燥剂罐密封容器。防潮和防光。
配药后：
将片剂在20°C至25°C（68°F至77°F）下储存长达3个月; 允许的偏差在15°C至30°C（59°F至86°F）之间[参见USP控制的室温]。
完整说明资料附件：
https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2019/209321s000lbl.pdf