Cystadane 1g polvere orale-uso orale flacone(hdpe)180g+3cucchiai dosatori(1g, 150mg, 100mg)
CYSTADANE
OS 1FL 180G+3CUCCH
ORPHAN EUROPE Srl
Descrizione prodotto
CYSTADANE*OS 1FL 180G+3CUCCH
Principio attivo
BETAINA
Forma farmaceutica
POLVERE OS
ATC livello 3
ALTRI FARMACI DELL'APPARATO GASTROINTEST.E DEL METABOLISMO
Tipo prodotto
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Indicazioni terapeutiche
Trattamento aggiuntivo dell’omocistinuria, che comporta deficit o difetti di:
• cistationina beta-sintetasi (CBS),
• 5,10-metilentetraidrofolato reduttasi (MTHFR),
• metabolismo del cofattore cobalamina (cbl).
Cystadane deve essere usato come integratore di altre terapie, quali vitamina B6 (piridossina), vitamina B12 (cobalamina), folato e di una dieta specifica.
Composizione
1 g di polvere contiene 1 g di betaina anidra.
Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
Eccipienti
Nessuno.
Controindicazioni
Ipersensibilità al principio attivo.
Posologia
Il trattamento con Cystadane deve essere controllato da un medico esperto nel trattamento di pazienti con omocistinuria.
Posologia
Adulto
La dose giornaliera totale raccomandata nei pazienti adulti è 6 g, somministrati per via orale in dosi suddivise di 3 g due volte al giorno.
Popolazione pediatrica
La dose giornaliera totale raccomandata nei pazienti pediatrici di età superiore a 10 anni è la stessa dell’adulto. Tuttavia, nei pazienti pediatrici potrebbe essere preferibile una titolazione della dose. Nei pazienti pediatrici di età inferiore a 10 anni, il regime posologico efficace abituale è di 100 mg/kg/die somministrati in 2 dosi giornaliere; l’aumento della frequenza oltre due volte al giorno e/o della dose oltre 150 mg/kg/die non migliora l’effetto di abbassamento dei livelli di omocisteina.
Popolazioni speciali
Insufficienza renale o epatica
L’esperienza con la terapia con betaina anidra in pazienti con insufficienza renale o steatosi epatica non alcolica non ha dimostrato la necessità di adattare il regime posologico di Cystadane.
Modo di somministrazione
Il flacone deve essere agitato leggermente prima dell’apertura. Vengono forniti tre cucchiai dosatori che erogano 100 mg, 150 mg o 1 g di betaina anidra. Si raccomanda di prelevare dal contenitore un cucchiaio dosatore colmo e di livellare passandovi sopra qualcosa di piatto, ad es. il dorso di un coltello. Si otterranno così le dosi seguenti: misura piccola 100 mg, misura media 150 mg e misura grande 1 g di betaina anidra.
La polvere deve essere miscelata con acqua, succo, latte, alimenti formulati per neonati o cibo, fino a quando non sia completamente disciolta e deve essere ingerita subito dopo la miscelazione.
Monitoraggio terapeutico
Lo scopo del trattamento è mantenere i livelli plasmatici di omocisteina totale al di sotto di 15 mcM o al valore più basso possibile. La risposta di steady-state si ha solitamente entro un mese.
Avvertenze e precauzioni
Casi non comuni di edema cerebrale e ipermetioninemia grave sono stati segnalati in un intervallo da 2 settimane a 6 mesi dall’inizio della terapia con betaina anidra (vedere paragrafo 4.8). È stato osservato un recupero completo dopo la sospensione del trattamento:
- I livelli plasmatici di met |
