部份中文甲基酪氨酸处方资料（仅供参考）
商品名：Demser Capsules
英文名：Metirosine
中文名：甲基酪氨酸胶囊
生产商：小野制药
药品简介
2019年02月27日，小野制药在日本推出Demser（metyrosine，甲基酪氨酸）250mg胶囊，该药是一种酪氨酸羟化酶抑制剂，用于嗜铬细胞瘤（PC）患者，改善儿茶酚胺过量分泌状况。
嗜铬细胞瘤（PC）是一种起源于肾上腺髓质或肾上腺外神经节的神经内分泌肿瘤，日本估计有2920例患者。儿茶酚胺过量分泌可引起多种症状，如心动过速、头痛、心慌、出汗、便秘，以及高血压。交感神经药物α-阻滞剂和β-受体阻滞剂，用于控制 血压和心率，通常情况下已被用于改善这些症状。
在许多局部浸润性或转移性恶性PC患者中，由于手术切除肿瘤并不适用，因此需要长效疗法，如放疗和化疗。儿茶酚胺慢性持续过量分泌，可能增加引起心血管相关不良事件的风险，如心力衰竭或致命性的心律失常。
デムサーカプセル250mg
药效分类名称
酪氨酸羟化酶抑制剂
批准日期：2019年2月
商標名
DEMSER Capsules
一般名
メチロシン（Metirosine）
化学名
(2S)-2-Amino-2-methyl-3-(4-hydroxyphenyl)propanoic acid
構造式
分子式
C10H13NO3
分子量
195.22
性状
本品为白色至灰白色结晶粉末，极不溶于水、丙酮或甲醇，几乎不溶于氯仿或苯。
处理注意事项
未包装的产品在高温高湿（30°C/75%）下存放时，外观会发生变化，开封后请远离高温高湿存放。
批准条件
1.制定药品风险管理计划并妥善实施。
2. 由于日本的临床试验病例数极其有限，可以在生产和销售后对所有病例进行药物使用结果调查，直到收集到一定数量的病例数据。了解患者的背景信息使用该药，及早收集该药的安全性和有效性数据，并采取必要措施正确使用该药。
药效药理
1. 作用机制
该药物通过抑制酪氨酸羟化酶来降低体内儿茶酚胺含量，酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺的生物合成速率决定酶。2.药理作用
(1)酪氨酸羟化酶抑制作用
在体外研究中，Metirosine 抑制酪氨酸羟化酶。
(2)降低儿茶酚胺含量的作用
Metirosine降低了大鼠和猴子中枢和外周组织中儿茶酚胺的含量。它还降低了猴子尿液中儿茶酚胺代谢物的含量。
(3)对间接肾上腺素能药物引起的血压升高等的作用。
Metirosine抑制大鼠和狗的间接肾上腺素能激动剂引起的血压升高。
适应症
嗜铬细胞瘤儿茶酚胺分泌过多的改善
用法与用量
对于成人和12岁以上的儿童，甲氨蝶呤的口服给药通常以每天500毫克开始。如疗效不足，应在仔细观察病程的同时，每隔3天或更长时间逐渐增加剂量250mg或500mg，并根据患者尿儿茶酚胺水平和症状调整剂量。
但每日最大剂量为4000mg，单次最大剂量为1000mg，给药间隔为4小时或以上。500mg每天2次，750mg每天3次，1000mg每天或更多。每天分成4次。
临床结果
国内I/II期研究
该药物用于16名嗜铬细胞瘤患者，这些患者在成人和12岁或以上的儿童中使用交感神经受体阻滞剂治疗不足 12 周或直到手术前一天。在作为主要终点的24小时尿液收集中，尿变肾上腺素或去甲变肾上腺素比基线下降 50%或更多的患者比例为 5/16 (31.3%)，并且分解发生在接受慢性治疗的患者中。治疗12周，有3/13患者（23.1%）和2/3患者（66.7%）在手术前一天接受药物治疗。尿变肾上腺素和去甲变肾上腺素给药12周或手术前一天的基线和最终评价值，以及与基线的变化率如下。
（见表4）
在日本的I/II期研究中，这种药物的最大日剂量为4000毫克，但在疗效评估时，没有患者每天接受超过 2000毫克。此外，在连续给药的12个月内，没有患者接受超过2,500毫克的每日剂量。