部份中文洛那法尼处方资料（仅供参考）
商品名：Naglazyme Infusionslösungs
英文名：galsulfase
中文名：加硫酶静脉输液
生产商：拜马林制药
药品简介
Naglazyme（galsulfase）是一款重组N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶（芳基硫酸酯酶B），用于治疗黏多糖贮积症VI型（MPSVI） ，已在美国、欧盟和其他国家获批上市。
作用机理
粘多糖储存障碍是由糖胺聚糖分解代谢所需的特定溶酶体酶缺乏引起的。MPS VI是一种异质性多系统疾病，其特征是缺乏N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶，这是一种催化糖胺聚糖硫酸部分水解的溶酶体水解酶，即硫酸皮肤素。N-乙酰氨基半乳糖4-硫酸酯酶活性降低或缺失会导致硫酸皮肤素在许多细胞类型和组织中积累。
适应症
Naglazyme适用于确诊
粘多糖病VI（MPS VI；N-乙酰氨基半乳糖4-硫酸酯酶缺乏；Maroteaux-Lamy综合征）。
用法与用量
对于所有溶酶体遗传病，尤其是在严重的情况下
在出现不可逆的临床表现之前，尽早开始治疗疾病。
Naglazyme治疗应由具有患者管理经验的医生监督患有MPS VI或其他遗传性代谢疾病。应进行Naglazyme管理
在适当的临床环境中，使用复苏设备来管理医疗紧急情况将很容易获得。
剂量
推荐剂量方案为1mg/kg体重，每周给药一次，作为4小时以上的静脉输注。
特殊人群
老年人
Naglazyme治疗65岁以上患者的安全性和有效性尚未确定
这些患者可以推荐替代剂量方案。
肾脏和肝脏损伤
Naglazyme治疗肾或肝功能不全患者的安全性和有效性尚未得到证实评估，并且不能对这些患者推荐替代剂量方案。
儿科人群
没有证据表明在儿科使用Naglazyme时需要特别考虑。
介绍目前可用的数据。
给药方法
调整初始输注速率，使得在在接下来的3小时内输注剩余体积（约97.5%）。
易受液体容量过载影响的患者应考虑使用100ml输液袋重量小于20公斤；在这种情况下，应降低输注速率（ml/min），以便持续时间不少于4小时。
有关预处理的信息，有关进一步的说明。
禁忌症
对活性物质或任何赋形剂的严重或危及生命的超敏反应，如果超敏反应是无法控制的。
保质期
未开封小瓶：
3年。
稀释溶液：化学和物理使用稳定性已在室温下证明长达4天（23C-27C从微生物安全的角度来看，Naglazyme应立即使用。如果不立即使用，使用中的储存时间和条件由用户负责，正常情况下不应超过24小时C-8在室温下持续24小时（23C-27C） 在管理期间。
储存的特殊注意事项
储存在冰箱中（2°C-8°C）。不要冻结。
有关稀释药品的储存条件。
容器的性质和内容物
小瓶（I型玻璃），带塞子（硅化氯丁基橡胶）和带翻盖（聚丙烯）的密封件（铝）。
包装为：1瓶和6瓶。
请参阅随附的Naglazyme完整处方信息：
https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/naglazyme-epar-product-information_en.pdf
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Naglazyme 1mg/ml Konzentrat
BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED
Wirkstoffe & Inhaltsstoffe
Galsulfase                          5mg
Dinatrium hydrogenphosphat 7-Wasser Hilfstoff
Natrium chlorid                     Hilfstoff
Natrium dihydrogenphosphat 1-Wasser Hilfstoff
Polysorbat 80                       Hilfstoff
Wasser, für Injektionszwecke        Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion                  18,4mg Hilfstoff
Gesamt Natrium Ion                  0,8mmol Hilfstoff
Produktinformation zu Naglazyme 1mg/ml Konzentrat 3
Indikation
Das Präparat wird in der Behandlung von Patienten mit MPS VI (Mukopolysaccharidose VI) angewendet.
Menschen mit MPS VI weisen entweder eine geringe oder gar keine Konzentration eines Enzyms namens N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase auf, das bestimmte Substanzen (Glykosaminoglykane) im Körper abbaut. Folglich werden diese Substanzen vom Körper nicht wie vorgesehen abgebaut und beseitigt. Sie sammeln sich in vielen Körpergeweben an, was die Symptome der MPS VI hervorruft.
Wie dieses Arzneimittel wirkt
Dieses Arzneimittel enthält ein rekombinantes Enzym namens Galsulfase. Dieses kann das natürliche Enzym ersetzen, das bei Patienten mit MPS VI fehlt. Es konnte gezeigt werden, dass eine Behandlung die Gehfähigkeit und die Fähigkeit zum Treppensteigen verbessert, und die Glykosaminoglykan-Spiegel im Körper reduziert. Dieses Arzneimittel kann die Symptome von MPS VI verbessern.
Kontraindikation
Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
wenn Sie auf Galsulfase oder einen der sonstigen Bestandteile mit schwerwiegenden oder lebensbedrohlichen allergischen (Überempfindlichkeits-) Reaktionen reagiert haben und eine erneute Arzneimittelgabe nicht erfolgreich war.
Dosierung von Naglazyme 1mg/ml Konzentrat
Das Arzneimittel wird Ihnen von Ihrem Arzt oder einem seiner Mitarbeiter verabreicht.
Die Dosis, die Sie erhalten, wird anhand Ihres Körpergewichts bestimmt.
Die empfohlene Dosis für Galsulfase beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, gegeben einmal wöchentlich als intravenöse Infusion über einen Venentropf. Jede Infusion wird etwa 4 Stunden dauern. In der ersten Stunde wird die Infusionsgeschwindigkeit niedrig eingestellt (etwa 2,5% der gesamten Lösung), die Infusion des restlichen Volumens (etwa 97,5%) erfolgt dann über die nächsten 3 Stunden.
Wenn Sie eine größere Menge erhalten haben als Sie sollten
Die Infusion erfolgt unter der Aufsicht eines Arztes oder eines Mitarbeiters. Er oder sie werden sicherstellen, dass Sie die korrekte Dosis erhalten und erforderlichenfalls entsprechende Maßnahmen ergreifen.
Wenn die Anwendung vergessen wurde
Wenn eine Infusion vergessen wurde, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.
Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.
Patientenhinweise
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Wenn Sie mit dem Präparat behandelt werden, kann es sein, dass mit der Infusion in Zusammenhang stehende Reaktionen auftreten. Eine solche Infusions-assoziierte Reaktion ist jede Nebenwirkung, die während der Infusion oder bis Ende des Infusionstages auftritt. Für den Fall, dass bei Ihnen eine solche Reaktion auftritt, müssen Sie sich unverzüglich mit Ihrem Arzt in Verbindung setzen.
Falls eine allergische Reaktion auftritt, kann Ihr Arzt die Infusion verlangsamen oder beenden. Möglicherweise erhalten Sie von Ihrem Arzt dann auch zusätzliche Medikamente zur Behandlung allergischer Reaktionen.
Wenn Sie Fieber oder Probleme beim Atmen haben; sprechen Sie Ihren Arzt darauf an, ob die Infusion verschoben werden kann.
Wenn bei Ihnen zu irgendeinem Zeitpunkt während Ihrer Therapie eine Herzerkrankung diagnostiziert wird, informieren Sie bitte Ihren Arzt . Ihre Infusion kann basierend auf diesen Informationen angepasst werden.
Dieses Arzneimittel wurde bei Patienten mit Nieren- oder Leberproblemen bislang nicht untersucht. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie an einer Nieren- oder Leberinsuffizienz leiden.
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn bei Ihnen Muskelschmerzen, Taubheitsgefühl in den Armen oder Beinen, oder irgendwelche Darm- oder Blasenprobleme auftreten, da diese durch Druck auf das Rückenmark verursacht werden können.
Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen
Es wurden keine Untersuchungen zu den Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen durchgeführt.
Schwangerschaft
Schwangerschaft
Das Arzneimittel sollte nicht während der Schwangerschaft verabreicht werden, es sei denn, es ist eindeutig erforderlich. Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Stillzeit
Es ist nicht bekannt, ob Galsulfase in die Muttermilch übergeht. Daher sollte während der Behandlung auf das Stillen verzichtet werden. Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Einnahme Art und Weise
Die empfohlene Dosis für Galsulfase beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, gegeben einmal wöchentlich als intravenöse Infusion über einen Venentropf. Jede Infusion wird etwa 4 Stunden dauern. In der ersten Stunde wird die Infusionsgeschwindigkeit niedrig eingestellt (etwa 2,5% der gesamten Lösung), die Infusion des restlichen Volumens (etwa 97,5%) erfolgt dann über die nächsten 3 Stunden.
Wechselwirkungen bei Naglazyme 1mg/ml Konzentrat
Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.
Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.
Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3
Erfahrungsberichte zu Naglazyme 1mg/ml Konzentrat, 5ML（3977,11 €）