部份中文氯马昔巴特处方资料（仅供参考）
商品名：Livmarli oral Solution
英文名：Maralixibat Chloride
中文名：氯马昔巴特口服溶液
生产商：武田药品
药品简介
2025年03月27日,日本厚生劳动省已批准LIVMARLI(Maralixibat Chloride)口服溶液,治疗日本阿拉吉尔综合征(ALGS)和进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的胆汁淤积性瘙痒。
LIVMARLI(maralixibat)是一种口服回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，已获得美国食品药品管理局和欧洲药品管理局的批准，用于治疗两种儿童胆汁淤积性肝病。在美国，该药物获准用于治疗3个月及以上的Alagille综合征(ALGS)患者的胆汁淤积性瘙痒，在欧洲，该药物获准用于治疗2个月及以上的患者。在美国，该药物还获准用于治疗12个月及以上的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的胆汁淤积性瘙痒，在欧洲，该药物获准用于治疗3个月及以上的患者的PFIC。
リブマーリ内用液10mg/mL
药效分类名称
回肠胆汁酸转运抑制剂
批准日期：2025年03月27日
商標名
Livmarli oral Solution 10mg/ml
一般名：
マラリキシバット塩化物（Maralixibat Chloride）〔JAN〕
化学名：
1-{[4-({4-[(4R,5R)-3,3-Dibutyl-7-(dimethylamino)-4-hydroxy-1,1-dioxo-2,3,4,5-tetrahydro-1H-1λ6-benzothiepin5-yl]phenoxy}methyl)phenyl]methyl}-1,4-diazabicyclo[2.2.2]octan-1-ium chloride
分子式：
C40H56ClN3O4S
分子量：
710.41
化学構造式：
性状：
白色～淡黄色固体
融点：
285℃
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
药效药理
作用机制
与促进上行性网样体赋活系统（意识水平上升）、促进锥体路系统（运动功能亢进）、脑血流改善、脑内多巴胺增加等有关正在进行。
药理作用
作用机制
氯马昔巴特是可逆和选择性回肠胆汁酸转运体（IBAT）的抑制剂。氯马昔巴特在回肠末作用于端部的管腔内，通过抑制通过IBAT的胆汁酸的再吸收而抑制胆汁酸的肠肝循环。
药理作用
氯马昔巴特对牛磺酸摄取的抑制作用抑制[14C]牛磺酸的摄取（IC50=0.28nM）（in vitro）。在胆汁淤积模型大鼠的药力学作用通过部分结扎胆管诱发胆汁淤积的胆汁淤积模型大鼠中，氯马昔巴特通过反复经口给药增加了向粪便中的胆汁酸排泄，降低了血清中的总胆汁酸浓度。此外，降低血清中的AST、ALT、ALP、GGT及总胆红素值。
适应症
下面疾病的胆汁淤积引起的瘙痒
○阿拉吉尔综合症
○进行性家族性肝内胆汁淤积症
用法与用量
〈阿拉吉尔综合症〉
通常，作为氯马昔巴特，在1日1次饭前口服200mg/kg。1周后，增加至400mg/kg，每日1次。
〈进行性家族性肝内胆汁淤积症〉
通常，作为氯马昔巴特，在1日1次饭前口服300mg/kg。1周后，1次增加到300mg/kg 1天2次。并且，1周后，1次增重至600mg/kg1日2次。
包装
30mL〔1瓶〕
储藏法：室温保存
有效期：30个月
制造商
武田药品工业株式会社
提携
Mirum Pharmaceuticals

持证商：武田薬品工業株式会社
注：以上中文资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultDataSetPDF/400256_39190A0S1022_1_01