部份中文苯丁酸钠口服溶液处方资料（仅供参考）

商品名：Pheburane Lösung zum Einnehmen

英文名：Sodium phenylbutyrate

中文名：苯丁酸钠口服溶液

生产商：Eurocept International

药品简介

近日，新配方Pheburane（sodium phenylbutyrate）口服溶液已被欧洲批准，用于长期治疗尿素循环障碍，

Pheburane（sodium phenylbutyrate）是一种主要用于治疗尿素循环障碍的治疗剂，并作为组蛋白脱乙酰酶（HDAC）抑制剂在癌症和神经退行性疾病中具有额外的研究应用。

尿素循环障碍是一种遗传性代谢紊乱，干扰肝脏中将氨转化为尿素的生化反应。当尿素循环受损时，氨会在血液中积聚，导致高氨血症，进而引发恶心、呕吐和意识障碍等症状。

该病主要由遗传因素引起，但某些环境因素（如感染）也可能加重病情。治疗通常包括饮食管理、药物治疗和在某些情况下的肝脏移植。 

作用机制

钠（4-苯基丁酸酯）是一种在体内快速代谢成苯基乙酸酯的副药物。苯乙酸是一种代谢活性化合物，通过与谷氨酰胺的乙酰化结合到苯乙酰谷氨酰胺，然后通过肾脏分泌。从体积学上看，苯乙酰谷氨酰胺与尿素相当（每种含有2摩尔氮），因此是氮排泄的替代载体。

适应症

PHEBURANE被指示为补充治疗，用于长期治疗尿素循环障碍，由于缺乏碳胺磷酸合成酶，Ornithin-Transcarbamylase或Argininosuccinate合成酶。

用于所有新生儿明显疾病（在出生前28天发生的完全酶缺乏症）的患者。也适用于晚期表现疾病（第一个月后发生的部分酶缺乏症）和高氨性脑病史的患者。

用法与用量

PHEBURANE治疗应由经验丰富的治疗尿液循环障碍的医生监督

剂量

每日剂量单独计算，考虑到患者的蛋白质不耐受性和生长和发育所需的每日蛋白质摄入量。

根据以往的临床经验，正常每日总剂量为（4-苯基丁酸钠）：

• 450-600毫克/公斤/天对于新生儿，婴儿和体重低于20公斤的儿童。

• 体重超过20公斤的儿童、青少年和成人每天9.9-13克/平方米。

剂量超过每天20克（4-苯基丁酸钠）的安全性和有效性尚未得到证实。

治疗监测

氨、精氨酸、必需氨基酸（特别是支链氨基酸）、肉碱和血清蛋白质的血浆水平应保持在正常范围内。血浆谷氨酰胺水平应控制在1000μmol/l以下。

营养

PHEBURANE的使用必须结合限制食物中的蛋白质摄入量，并在某些情况下与含有必需氨基酸和肉碱的膳食补充剂相结合成为。

在被诊断出新生儿明显形式的碳胺磷酸合成酶或鸟氨酸转碳胺酶缺乏症的患者中，柠檬酸或精氨酸补充剂量为需要0.17克/公斤/天或3.8克/平方米/天。

对于被诊断出精氨酸糖酸合成酶缺乏症的患者，精氨酸补充剂量为0.4-0.7g/kg/天或8.8-15.4g/m2/天。

如果需要卡路里替代，建议使用无蛋白质产品。

特殊患者群体

肾脏或肝功能衰竭患者

由于代谢和排泄（4-苯基丁酸钠）通过肝脏和肾脏，对于肝脏或肾功能衰竭患者，应谨慎使用PHEBURANEbei。

儿童和青少年

根据以往的临床经验，儿童和青少年的正常每日总剂量为：

•450-600毫克/公斤/天对于新生儿，婴儿和体重低于20公斤的儿童。

• 体重超过20公斤的儿童每天9.9-13克/平方米。

应用类型

PHEBURANE口服溶液适用于口服。

每日总剂量应分成相同数量，并在每餐或喂食时给予（例如，幼儿每天4-6次）。

包装中包含带瓶装适配器（PIBA）的计量注射器，用于精确测量所规定的服用溶液剂量。PIBA允许将注射器安装在瓶子上，并服用PHEBURANE溶液的剂量。

为了测量PHEBURANE口服溶液的剂量，应仅使用与PHEBURANE口服溶液一起提供的计量注射器。不要使用其他设备或注射器或汤匙来使用PHEBURANE溶液。

注射器的分级为克（4-苯基丁酸钠）（从0.5克到3克（4-苯基丁酸钠））。

PHEBURANE溶液通过穿鼻探头或胃肠道探头进入口服管道。

关于口服使用和透鼻探头或胃肠切除探头请参阅的说明。

禁忌症

• 对活性成分或提及的任何其他成分过敏。

• 怀孕了

• 静默

保质期

解决方案

未开瓶：3年

启动后：4周

特殊保存措施

这种药物不需要特殊的储存条件。

容器的类型和内容

含量为100毫升的棕色玻璃瓶，用儿童保护塑料盖封闭

每个包装包括：

– 一瓶含有100毫升PHEBURANE口服溶液的棕色玻璃瓶。

– 棕色玻璃瓶装有3毫升的柠檬薄荷香味。

– 一瓶棕色玻璃瓶，3毫升，配有黑色约翰尼斯香味。

– 0.5克至3克的注射器分0.25克的步骤，附有瓶装适配器（PIBA）。注射器的分级是指克（4-苯基丁酸钠）的数量。

许可证持证商

Eurocept International BV

请参阅随附Pheburane™的完整处方信息：

https://www.fachinfo.de/fi/pdf/024354/pheburane-350-mg-ml-loesung-zum-einnehmen

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PHEBURANE 350mg/ml Lösung zum Einnehmen

Eurocept International B.V.

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

Natrium 4-phenylbutyrat       350mg

Aspartam                      1,995mg Hilfsstoff

Phenylalanin                  Hilfsstoff

Glycerol                      Hilfsstoff

Hyetellose                    Hilfsstoff

Sucralose                     Hilfsstoff

Wasser, gereinigt             Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion            43,4mg Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion            1,89mmol Hilfsstoff

Pfefferminz Aroma             Hilfsstoff

Propylenglycol                Hilfsstoff

Schwarze Johannisbeer Aroma   Hilfsstoff

Pfefferminz Aroma             Hilfsstoff

Zitronen Aroma                Hilfsstoff

Produktinformation zu PHEBURANE 350 mg/ml Lösung zum Einnehmen 3

Die Produktbewertungen zu PHEBURANE 350 mg/ml Lösung zum Einnehmen beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

Das Arzneimittel sollte zu einer Mahlzeit eingenommen werden.

Verwenden Sie zum Abmessen einer Dosis nur die mitgelieferte Dosierspritze. Verwenden Sie keine anderen Vorrichtungen/Löffel/Spritzen zum Einnehmen einer Dosis. Die Spritze ist für 0,5 g bis 3 g in Schritten von 0,25 g ausgelegt. Die Graduierung der Dosierspritze bezieht sich auf die Anzahl an Gramm Natrium(4-phenylbutanoat). Befolgen Sie zum Einnehmen von der Lösung die Hinweise in der Gebrauchsinformation.

Das Arzneimittel muss mit einer speziellen proteinreduzierten Diät kombiniert werden.

Sie sollten es zu jeder Mahlzeit einnehmen bzw. zu jeder Fütterung geben. Bei Kleinkindern kann dies 4- bis 6-mal pro Tag der Fall sein.

Das Präparat kann auch über eine transnasale Sonde oder Gastrostomiesonde zugeführt werden. Die Lösung kann über Schläuche mit einem Durchmesser von mindestens 2 mm (7-8 French) zugeführt werden. Für weitere Informationen siehe Gebrauchsinformation.

Sie müssen dieses Arzneimittel Ihr Leben lang einnehmen und zusätzlich eine Diät einhalten.

Wechselwirkungen bei PHEBURANE 350mg/ml Lösung zum Einnehmen

Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

Besonders wichtig ist es, Ihren Arzt über eine Einnahme von Arzneimitteln mit folgenden Wirkstoffen zu informieren:

Valproat (Epilepsiemedikament)

Haloperidol (wird bei bestimmten Psychosen angewendet).

Kortikosteroide (Arzneimittel zur Linderung von Entzündungen)

Probenecid (zur Behandlung von Hyperurikämie, hohen Konzentrationen von Harnsäure im Blut, in Verbindung mit Gicht).

Diese Arzneimittel können die Wirkung von diesem Präparat verändern, so dass bei Ihnen häufiger Blutuntersuchungen erforderlich sind. Wenn Sie unsicher sein sollten, ob Ihre Arzneimittel diese Wirkstoffe enthalten, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt oder Apotheker.

Warnhinweise bei Hitfsstoffen

Enthält Phenylalanin oder Aspartam. Darf bei Patienten mit der Stoffwechselstörung Phenylketonurie nicht angewendet werden. Enthält Propylenglycol. Bei Patienten mit eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion ist eine medizinische Überwachung erforderlich, da verschiedene unerwünschte Wirkungen, die Propylenglycol zugeschrieben werden, berichtet wurden, z.B. Nierenfunktionsstörung (akute Tubulusnekrose), akutes Nierenversagen und Leberfunktionsstörung. Besondere Vorsicht ist geboten bei peroraler und invasiver Anwendung bei Babys < 4 Wochen: ab 1 mg /kg / Tag Kindern < 5 Jahren: ab 50 mg / kg / Tag in der Schwa

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Erfahrungsberichte zu PHEBURANE 350 mg/ml Lösung zum Einnehmen, 100ml（784,29 €）