部份中文苯丁酸钠处方资料（仅供参考）

英文名：Sodium phenylbutyrate

商品名：Pheburane Granula

中文名：苯丁酸钠口服颗粒

生产商：Eurocept International

药品简介

近日，新配方Pheburane（sodium phenylbutyrate）颗粒已被欧洲批准，用于治疗高氨血症（血液含有过量的氨），先天性疾病尿素循环。及用于治疗罕见疾病：脊柱肌萎缩（SMA），精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）的孤儿药。

高氨血症（hyperammonemia）也称高血氨症，是一种尿素循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。甚至能够引发脑病而死亡。分为原发性或继发性。肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

作用机制

苯丁酸钠是一种前药，可迅速代谢为苯乙酸。苯乙酸是一种代谢活性化合物，通过乙酰化与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺，然后由肾脏排泄。以摩尔计，苯乙酰谷氨酰胺与尿素相当（每种尿素含有2摩尔氮），因此为废氮排泄提供了一种替代载体。

适应症

PHEBURANE被指定为尿素循环障碍慢性治疗的辅助疗法，涉及氨甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸转氨淀粉酶或精氨酸琥珀酸合成酶的缺乏。

适用于所有新生儿发病的患者（完全酶缺乏，在生命的前28天内出现）。也适用于有高氨血症脑病病史的晚发性疾病（部分酶缺乏，在出生后一个月出现）患者。

用法与用量

PHEBURANE治疗应由治疗尿素循环障碍经验丰富的医生监督。

剂量

每日剂量应根据患者的蛋白质耐受性和促进生长发育所需的每日膳食蛋白质摄入量进行单独调整。

根据临床经验，苯丁酸钠的常规日总剂量为：

•450-600mg/kg/天，适用于新生儿、婴儿和体重小于20kg的儿童

•体重超过20公斤的儿童、青少年和成人每天9.9-13.0克/平方米。

剂量超过20克/天的安全性和有效性尚未确定。

治疗监测

氨、精氨酸、必需氨基酸（尤其是支链氨基酸）、肉碱和血清蛋白的血浆水平应保持在正常范围内。血浆谷氨酰胺应保持在低于1000μmol/L的水平。

营养管理

PHEBURANE必须与膳食蛋白质限制相结合，在某些情况下，还必须补充必需氨基酸和肉碱。

对于被诊断为新生儿发病型氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸转氨酶缺乏症的患者，需要补充瓜氨酸或精氨酸，剂量为0.17g/kg/天或3.8g/m2/天。

被诊断为精氨酸琥珀酸合成酶缺乏的患者需要补充精氨酸，剂量为0.4-0.7g/kg/天或8.8-15.4g/m2/天。

如果需要补充热量，建议使用无蛋白质产品。

特殊人群

肾和肝损伤

由于苯丁酸钠的代谢和排泄涉及肝脏和肾脏，因此PHEBURANE应谨慎用于肝功能或肾功能不全的患者。

给药方法

PHEBURANE应口服给药。由于其溶解缓慢，PHEBURANE不应通过鼻胃管或胃造口管给药。

每日总剂量应分为等量，并在每餐或每次喂食时给予（例如，幼儿每天4-6次）。这些颗粒可以直接与饮料（水、果汁、无蛋白婴儿配方奶粉）一起吞咽，也可以撒在一匙固体食物（土豆泥或苹果酱）上；在这种情况下，重要的是立即服用，以保护味觉掩蔽。

提供校准的剂量勺，以250mg的刻度分配高达3g的苯丁酸钠。

禁忌症

• 对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。

• 怀孕。

• 母乳喂养。

保质期

3年。

储存特别注意事项

不适用。

容器的性质和内容

HDPE瓶，防儿童开启，带干燥剂，含174克颗粒。

每个纸箱装一瓶。

提供校准的测量勺。

上市许可持证商

Eurocept International BV

请参阅随附Pheburane™的完整处方信息：

https://www.medicines.org.uk/emc/product/11440/smpc

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Pheburane 483mg/g Granulat

Eurocept International B.V.

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

Natrium 4-phenylbutyrat       483mg

Ethyl Cellulose (7 cps)       Hilfsstoff

Hypromellose                  Hilfsstoff

Macrogol 1500                 Hilfsstoff

Povidon K25                   Hilfsstoff

Zucker-Stärke-Pellets         Hilfsstoff

Saccharose                    371mg Hilfsstoff

Maisstärke                    Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion            59,9mg Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion            2,6mmol Hilfsstoff

Produktinformation zu Pheburane 483mg/g 3

Die Produktbewertungen zu Pheburane 483mg/g beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

Sie sollten das Arzneimittel über den Mund einnehmen. Da das Arzneimittel sich nur langsam auflöst, sollte es nicht über eine Gastrostomiesonde (Schlauch, der durch die Bauchwand direkt in den Magen verläuft) oder eine Nasensonde (Schlauch, der durch die Nase in den Magen geführt wird) gegeben werden.

Das Arzneimittel muss mit einer proteinreduzierten Diät kombiniert werden.

Sie sollten das Präparat zu jeder Mahlzeit oder bei jedem Füttern geben. Bei Kleinkindern kann dies 4 bis 6 Mal täglich sein.

Die von Ihrem Arzt verschriebenen Dosen werden in Gramm Natrium(4-phenylbutanoat) angegeben. Es ist diesem Arzneimittel ein kalibrierter Messlöffel beigefügt, mit dem bis zu 3 g Natrium(4-phenylbutanoat) abgemessen werden können. Verwenden Sie zum Abmessen der Dosis ausschließlich diesen Messlöffel. Der Messlöffel darf nicht für andere Arzneimittel verwendet werden.

Zur Abmessung der Dosis:

Markierungen am Löffel geben die Menge in Gramm Natrium(4-phenylbutanoat) an. Nehmen Sie genau die Menge ein, die Ihr Arzt Ihnen verschrieben hat.

Schütten Sie das Granulat direkt auf den Löffel.

Klopfen Sie den Löffel einmal auf einen Tisch auf, um eine horizontale Oberfläche des Granulats zu erhalten, und füllen Sie, wenn nötig, weiteres Granulat in den Löffel.

Das Granulat kann mit einem Getränk (Wasser, Fruchtsaft, proteinfreie Säuglingsfertignahrung) direkt geschluckt werden oder auf einen Löffel mit fester Nahrung (Kartoffelpüree oder Apfelmus) gestreut werden. Wenn Sie es mit Speisen mischen, müssen Sie es unbedingt sofort einnehmen. Dann kann das Granulat keinen Eigengeschmack entwickeln.

Wechselwirkungen bei Pheburane 483mg/g

Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, vor kurzem eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

Besonders wichtig ist es, Ihren Arzt über eine Einnahme von Arzneimitteln mit folgenden Wirkstoffen zu informieren:

Valproat (Antiepileptikum)

Haloperidol (Antipsychotikum)

Kortikosteroide (Arzneimittel zur Linderung von Entzündungen)

Probenecid (zur Behandlung von Hyperurikämie, hohen Konzentrationen von Harnsäure im Blut, in Verbindung mit Gicht).

Diese Arzneimittel können die Wirkung des Arzneimittels verändern, so dass Sie sich in kürzeren Abständen Blutuntersuchungen unterziehen müssen. Wenn Sie unsicher sein sollten, ob Ihre Arzneimittel diese Wirkstoffe enthalten, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt oder Apotheker.

Warnhinweise bei Hitfsstoffen

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Erfahrungsberichte zu Pheburane 483mg/g, 174g(1315,99€)