部份中文阿加糖酶α处方资料（仅供参考）
商品名：Replagal I.V.Infusion
英文名：Agalsidase Alfa
中文名：阿加糖酶α冻干粉输溶液
生产商：武田药品
药品简介
近日，Replagal（agalsidase alfa）在日本上市，用于确诊法布里病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）患者的长期的人源性酶替代治疗。每隔一周以输液形式给药。将为法布里病（α-半乳糖苷酶 A缺乏症）患者提供更多的长期酶替代治疗选择。
法布里病是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体贮积病，患者体内代谢产物三己糖酰基鞘脂醇（GL3）不能被裂解，在各组织和器官大量贮积，导致患者手脚通常有灼烧般的剧痛感，并伴有少汗、无汗和不散热等症状。随着病程进展，症状会逐渐加重并出现肾、心等器官病变，诸如严重的肾功能衰竭甚至是尿毒症，或脑卒中、心肌梗塞等心脑血管并发症，如得不到有效治疗将严重危及生命。
リプレガル点滴静注用3.5mg
药效分类名称
α-半乳糖苷酶制剂
批准日期：2006年12月
商標名
REPLAGAL For I.V.Infusion
一般的名称
アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）（Agalsidase Alfa（Genetical Recombination））
分子量
約102,000
本質
α-通过扩增半乳糖苷酶A基因α-由半乳糖苷酶A表达增加的人纤维肉瘤细胞系（HT-1080）来源的细胞系产生的398个氨基酸残基（C2029H3080N544O587S27；分子量：45351.21，包括缺少1个或2个C末端氨基酸残基的那些）构成的2个子单元的糖蛋白
使用注意事项
避免冻结保存。
外箱开封后，应遮光保存
药效药理
作用机制
阿加糖酶α（转基因）是一种人溶酶体水解酶，在CTH的末端α-具有分离糖苷结合的半乳糖残基的酶活性。通过糖链的甘露糖-6-磷酸残基与细胞表面的甘露糖-6-磷酸受体结合，将糖蛋白琼脂酶α（基因重组）掺入细胞内。
对组织中CTH量的影响
阿加糖酶α（转基因）α-当给予半乳糖苷酶A敲除小鼠时，分布于肝脏、心脏和肾脏等，这些脏器中蓄积的CTH的量减少。
适应症
法布里病
用法与用量
通常，作为阿加糖酶α（基因重组），每1kg体重隔周静注0.2mg。
包装
滴静脉注射
3.5毫克: 1瓶
制造和销售来源
武田药品工业株式会社
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3959410A1025_2_01/