新型IFN-γ阻断抗体Gamifant（emapalumab）是20多年来第一个也是唯一一个被批准治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的药物。
近日，新药Gamifant（emapalumab-lzsg）已获得美国食品和药物管理局（FDA）批准，该药是一种干扰素γ（INFγ）阻断抗体，用于难治性、复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）儿童（新生儿及以上）和成人患者的治疗。
HLH是一种非常罕见的高发病率和高死亡率的高度炎症综合征，以前一直没有获批的治疗药物。临床治疗方面，HLH的近期治疗目标为迅速控制炎性急症，并未造血干细胞移植做准备，这是唯一的治疗方法。
批准日期：2018年11月26日 公司：Novimmune SA
GAMIFANT(emapalumab-lzsg)注射液，用于静脉注射
美国首次批准：2018
作用机制
Emapalumab-lzsg是一种结合并中和干扰素γ(IFNγ)的单克隆抗体。非临床数据表明，IFNγ通过过度分泌在HLH的发病机制中起关键作用。
适应症和用法
GAMIFANT是一种干扰素γ(IFNγ)阻断抗体，适用于治疗患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的成人和儿童（新生儿和老年）患者，这些患者患有难治性、复发性或进行性疾病或对常规HLH治疗不耐受。
剂量和给药
仅用于静脉输注：
推荐的起始剂量：1mg/kg，每周两次，每次超过1小时静脉输注。与GAMIFANT同时使用地塞米松。
剂型和规格
注射：
10mg/2mL(5mg/mL) 溶液，通过 l.单剂量给药。
50mg/10mL(5mg/mL) 溶液，通过 l.单剂量给药。
100mg/20mL(5mg/mL) 溶液，通过 l.单剂量给药。
禁忌症
没有任何。
警告和注意事项
感染：监测患者的体征和症状并及时治疗。检测潜伏性结核病。对带状疱疹、耶氏肺孢子菌和真菌感染进行预防性治疗。
活疫苗：不要给接受 GAMIFANT的患者接种活疫苗或减毒活疫苗。
输液相关反应：监测患者输液相关反应。严重输液反应中断输液并制定适当的医疗管理。
不良反应
最常见的不良反应（≥20%）是：感染、高血压、输液相关反应和发热。
要报告疑似不良反应，请联系1-866-773-5274或FDA 1-800-FDA-1088或WWW.FDA.GOV/MEDWATCH。
包装供应/储存和处理
GAMIFANT(emapalumab-lzsg) 注射液是一种无菌、透明至微乳白色、无色至微黄色溶液，采用以下包装配置：
NDC 66658-501-01–包含一个10mg/2mL(5mg/mL)单剂量小瓶
NDC 66658-505-01–包含一个50mg/10mL (5mg/mL) 单剂量小瓶
NDC 66658-510-01– 包含一个 100 mg/20mL(5mg/mL) 单剂量小瓶
将 GAMIFANT 储存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱中，原包装盒中避光。不要冷冻或摇晃。本产品不含防腐剂。
请参阅随附的GAMIFANT完整处方信息：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=a865e0ef-8685-4f69-8838-648c4f3bab47
------------------------------------------------
Novel gamma interferon targeting antibody! Gamifant for primary phagocytic lymphohistiocytosis(HLH)with ultra-high survival after transplantation
PRINCIPAL DISPLAY PANEL
Package Label - Carton - 100mg/20mL Single-use Vial
PRINCIPAL DISPLAY PANEL
NDC 66658-510-01
Gamifant®(emapalumab-lzsg)
Injection
100 mg/20 mL
(5mg/mL)
For intravenous infusion only.
Requires dilution prior to administration.
Single-dose vial. Discard unused portion.
Rx only
Dispense with Medication Guide provided separately.