部份中文α-半乳糖苷酶处方资料（仅供参考）
英文名：Agalsidase alfa
商品名：Replagal
中文名：α-半乳糖苷酶注射溶液
生产商：夏尔公司
药品简介
Agalsidase alfa（商品名：Replagal ）原先是由夏尔（武田）开发的一款酶替代疗法，于2001年3月获欧盟批准上市，用于治疗法布雷病。
法布雷病是由X连锁基因缺陷造成的一种先天性代谢疾病，表现为患者体内α-半乳糖苷酶A活性明显降低或缺失，导致鞘糖脂在多种组织细胞的溶酶体中病理性蓄积。该病始发于胎儿并伴随患者终身逐步恶化，引起心、肾等重要器官的衰竭。
作用机理
Fabry病是糖鞘脂存储障碍，由溶酶体酶α-半乳糖苷酶A的活性不足导致，导致球果糖神经酰胺（Gb3或GL-3，也称为神经酰胺三己糖苷（CTH））的积累，这是该酶的糖鞘脂底物。阿加糖苷酶α催化Gb3的水解，从分子上切下末端半乳糖残基。已显示用该酶处理可减少许多类型的细胞（包括内皮细胞和实质细胞）中Gb3的积累。已经在人细胞系中产生了阿糖苷酶α，以提供可影响靶细胞表面上的甘露糖-6-磷酸受体吸收的人糖基化概况。选择0.2mg/kg剂量（在40分钟内输注）进行注册临床研究的目的是暂时饱和甘露糖6-磷酸酯受体使肝脏中的半乳糖苷酶内在化并允许将酶分配到其他相关物质的能力。器官组织。与患者的数据表明，至少需要0.1mg/kg才能达到药效学反应。
适应症
对于确诊为法布里病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）的患者，建议长期进行酶替代治疗。
用法与用量
每隔一周通过静脉输注40分钟以0.2mg/kg体重的剂量进行补充。
特殊人群
老年患者
尚未对65岁以上的患者进行研究，由于安全性和疗效尚未确立，因此目前不建议在这些患者中使用任何剂量方案。
肝功能不全的患者
尚无肝功能不全患者的研究。
肾功能不全的患者
肾功能不全的患者无需调整剂量。
广泛的肾脏损害（eGFR <60mL/min）的存在可能会限制肾脏对酶替代疗法的反应。透析或肾后移植患者的可用数据有限，不建议调整剂量。
小儿
尚未确定Replagal在0-6岁儿童中的安全性和有效性。当前可用的数据在第5.1节中进行了描述，但无法提出关于本体论的建议。
在每隔一周接受0.2mg/kg替代品的儿童（7-18岁）的临床研究中，未遇到意外的安全性问题。
给药方法
有关给药前稀释药用产品的说明。
使用带有内置过滤器的静脉输液管在40分钟内管理输液溶液。
请勿在与其他药物相同的静脉内同时注入Replagal。
禁忌症
对活性物质或所列的任何赋形剂过敏。
保质期
2年。
在25°C下已证明24小时的化学和物理使用稳定性。
从微生物学角度出发，应立即使用该产品。 如果不立即使用，则用户应负责使用前的使用时间和使用条件，在2-8°C下通常不超过24小时，除非在受控和经过验证的无菌条件下进行了稀释。
特殊的储存注意事项
存放在冰箱（2°C – 8°C）中。
容器的性质和内容
3.5毫升浓缩液，用于溶液注入5毫升小瓶（I型玻璃）中，该小瓶带有塞子（氟树脂涂层的丁基橡胶），一件式密封件（铝）和可翻转盖。 包装大小为1、4或10个小瓶。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/9186/smpc
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REPLAGAL 1mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1vial de 3,5ml.
Precio REPLAGAL 1 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1 vial de 3,5 ml: PVP 2810.78 Euros. (09 de Abril de 2021).
Laboratorio titular: SHIRE HUMAN GENETIC THERAPIES AB.
Laboratorio comercializador: TAKEDA FARMACEUTICA ESPAÑA S.A.
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Grupo Terapéutico principal: OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Enzimas. Sustancia final: Agalsidasa alfa.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad) y la fecha de caducidad del último lote liberado sin serialización es 30/11/2019, la dosificación es 1 mg/ml inyectable 3,5 ml y el contenido son 1 vial de 3,5 ml.
Vías de administración:
VÍA INTRAVENOSA.
Composición (1 principios activos):
1.- AGALSIDASA ALFA. Principio activo: 1 mg. Composición: 1 ml. Administración: 1 vial para inyección. Prescripción: 3.5 mg. Unidad administración: 3.5 ml.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
SÍ se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 11 de Febrero de 2002.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 09 de Enero de 2012.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 11 de Febrero de 2002.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 11 de Febrero de 2002.
3 excipientes:
REPLAGAL 1 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION SÍ contiene 3 excipientes de declaración obligatoria.
CLORURO DE SODIO.
FOSFATO DE SODIO MONOBASICO MONOHIDRATADO.
HIDROXIDO DE SODIO (E-524).
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: agalsidasa alfa.
Descripción clínica del producto: Agalsidasa alfa 1 mg/ml inyectable perfusión 3,5 ml.
Descripción clínica del producto con formato: Agalsidasa alfa 1 mg/ml inyectable perfusión 3,5 ml 1 vial.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de medicamentos que comienzan con la R.
Datos del medicamento actualizados el: 09 de Abril de 2021.
Código Nacional (AEMPS): 880740. Número Definitivo: 01189001.