部份中文重组阿糖苷酶β处方资料（仅供参考）
英文名：Agalsidase Beta
商品名：Agalsidase Beta BS I.V.
中文名：重组阿糖苷酶β静脉滴注液
生产商：JCR Pharmaceuticals Co.Ltd.
药品简介
Agalsidase Beta（重组阿糖苷酶β）静脉滴注液是首个用于治疗法布雷病的药物，用于8岁以上的儿童和青少年及成人。
法布雷病是由X连锁基因缺陷造成的一种先天性代谢疾病，表现为患者体内α-半乳糖苷酶A活性明显降低或缺失，导致鞘糖脂在多种组织细胞的溶酶体中病理性蓄积。该病始发于胎儿并伴随患者终身逐步恶化，引起心、肾等重要器官的衰竭
アガルシダーゼ ベータBS点滴静注5mg「JCR」／アガルシダーゼ ベータBS点滴静注35mg「JCR」
药效分类名称
转基因法布里疾病治疗剂
批准日期：2018年11月
商標名
Agalsidase Beta BS I.V.Infusion
一般名称：
アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）
［アガルシダーゼ ベータ後続1］
Agalsidase Beta(Genetical Recombination)
［Agalsidase Beta Biosimilar 1］
化学名（本質）：
重组人α-半乳糖苷酶A，一种糖蛋白，由中国仓鼠卵巢细胞产生的398个氨基酸残基组成的两个亚基组成（分子量：约103,000至104,000）
处理注意事项
请勿使用外包装盒上注明的已过期的配方。稀释后立即使用。如果不可避免地要储存，请将其储存在2至8°C的温度下，并在24小时内使用。
审批条件
制定药物风险管理计划并适当实施。
药效药理
本品是细胞内水解酶α-半乳糖苷酶A的重组制剂，通过细胞膜上的6-磷酸甘露糖（M6P）受体吸收并积累在细胞中，分解硅酰胺（GL-3）。使用人工底物4-甲基伞形酮基-α-D-吡喃半乳糖苷测定该药物和之前的生物制药注释4）和注释5）的酶促活性的结果，该药物和先前的生物制药未确认滴度（比活性）的差异。在注4）和注5）之间。
通过使用正常人成纤维细胞比较该药物与之前的生物制药注释4）和注释5）的细胞内摄取，发现该药物经由M6P受体的细胞内摄取活性，高于先前的生物药学注释4）和注5）。
由于将该药物和先前的生物制药注释4）静脉内给药至α-半乳糖苷酶A基因敲除小鼠，减少GL-3在肾脏，心脏，皮肤，肝脏，脾脏和血浆中的作用相似3）。
注释4）先进的生物制药：Fabrazyme（R）（欧盟批准的琼脂糖酶β（基因重组）制剂）
注释5）之前的生物制药：用于静脉滴注的Fabrazyme（R）
适应症
法布里病
用法与用量
通常，每隔两周静脉注射1毫克/千克体重作为琼脂糖酶β（基因重组）[随后的琼脂糖酶β1]。
临床结果
在一项开放标签的非对照研究中，对16名稳定接受上述生物药物注释5）的法布里病患者进行了研究，其中接受前述生物药物注释5）的患者每隔一周1.0mg/kg，该药物1.0mg/kg每隔一周给药一次，直到50周。
服用上述生物药物注释5时的血浆globotriaosylceramide（GL-3）浓度为3.844±1.218（平均值±）（平均值为4周，2周和该药物的首剂）。给药后26周的平均值为3.780±1.088（给药后24周，26周和28周后的平均值，停药时的数据以停药时的数据为准）是的根据以上所述，在预处理期和给药后26周之间，血浆GL-3浓度比（1.025±0.227）的95％置信区间（0.905，1.146）在当量耐受范围（0.70至1.43）。在2）之内。注释5）之前的生物制药：用于静脉滴注的Fabrazyme（R）
包装
BS静脉输注
5mg“ JCR”：1小瓶
35mg“ JCR”：1小瓶
制造商和分销商
JCR Pharmaceuticals Co.Ltd.
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3959420A1029_1_02/?
view=frame&style=SGML&lang=ja