部份中文苯基丁酸钠处方资料（仅供参考）
英文名：Sodium phenylbutyrate
商品名：Ammonaps Granules
中文名：苯基丁酸钠颗粒
生产商：IMMEDICA PHARMA AB
药品简介
Ammonaps（Sodium phenylbutyrate，苯基丁酸钠）被指定为辅助剂尿素循环紊乱的慢性管理中的治疗，涉及氨基甲酸酯磷酸合成酶，鸟氨酸的缺乏转氨酶或精氨琥珀酸合成酶。适用于所有新生儿尿素发作的患者周期障碍（完全的酶缺乏症，在生命的头28天之内出现）。在患有高氨血症性脑病病史的晚期发病（部分酶缺乏症，在生命的第一个月后出现）的患者。
药理作用
苯丁酸钠是一种前药，并迅速代谢为苯乙酸。苯乙酸乙酸酯是一种代谢活性化合物，可通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合形成苯乙酰基谷氨酰胺，然后被肾脏排泄。以摩尔计，苯乙酰基谷氨酰胺可与尿素（每个都含2摩尔的氮）相媲美，因此提供了排泄氮的替代载体。基于对患有尿素循环异常的患者的苯乙酰基谷氨酰胺排泄的研究，可以估计出，对于每克所投与的苯基丁酸钠，会产生0.12至0.15 g的苯基乙酰基谷氨酰胺氮。结果，苯丁酸钠降低了尿素循环障碍患者的血浆氨和谷氨酰胺水平。重要的是尽早进行诊断并立即开始治疗，以改善生存率和临床结果。
适应症
AMMONAPS在尿素循环疾病的慢性管理中被认为是辅助疗法，涉及尿素氨基甲酸酯磷酸合成酶，鸟氨酸转氨甲酰化酶或精氨酸琥珀酸酯合成酶的缺乏。
在所有具有新生儿发作表现（完全的酶缺乏症，在生命的头28天内表现出来）的患者中都应指出。在患有高氨血症性脑病病史的晚期发病（部分酶缺乏症，在生命的第一个月后出现）的患者中也应指出。
用法与用量
AMMONAPS的治疗应由具有尿素循环障碍治疗经验的医生进行监督。
AMMONAPS颗粒应口服（对不能吞咽片剂的婴儿和儿童以及吞咽困难的患者）或通过胃造口术或鼻胃管给药。
每日剂量应根据患者的蛋白质耐受性和促进生长发育所需的日常饮食蛋白质摄入量进行单独调整。
临床经验中通常的每日苯基丁酸钠总剂量为：
•体重小于20千克的新生儿，婴儿和儿童每天450-600毫克/千克
•体重超过20公斤的儿童，青少年和成人每天9.9-13.0g/m2。
尚未确定每天超过20克剂量的安全性和有效性。
治疗性监测：血浆氨，精氨酸，必需氨基酸（特别是支链氨基酸），肉碱和血清蛋白水平应保持在正常范围内。血浆谷氨酰胺应保持在低于1,000µmol/l的水平。
营养管理：AMMONAPS必须与限制饮食蛋白结合使用，在某些情况下还必须补充必需氨基酸和肉碱。
诊断为新生儿发作型氨基甲酸酯磷酸合成酶或鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症的患者，需要补充瓜氨酸或精氨酸，剂量为0.17g/kg/day或3.8g/m2/day。
诊断为精氨酸琥珀酸酯合成酶缺乏症的患者需要补充精氨酸，剂量为0.4-0.7g/kg/天或8.8-15.4g/m2/天。
如果需要补充热量，建议使用不含蛋白质的产品。
每日总剂量应分为相等的量，并随每次进餐或进食（例如，每天4-6次，小孩子）一起服用。口服时，颗粒应与固体食物（例如土豆泥或苹果酱）或液体食物（例如水，苹果汁，橙汁或不含蛋白质的婴儿配方食品）混合。
提供了三个计量勺，可分配1.2g，3.3g或9.7g苯基丁酸钠。分配前轻轻摇动瓶子。
保质期
2年。
特殊的储存注意事项
请勿在25°C以上的温度下存放
容器的性质和内容
装有266克或532克颗粒的HDPE瓶，带有防儿童进入的瓶盖。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/10987/smpc
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AMMONAPS 940MG/G GRANULADO , 1frasco de 266g.
Precio AMMONAPS 940 MG/G GRANULADO , 1frasco de 266 g: PVP 1632.33 Euros. (04 de Diciembre de 2020).
Laboratorio: IMMEDICA PHARMA AB.
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Grupo Terapéutico principal: OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: OTROS PRODUCTOS PARA EL TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Productos varios para el tracto alimentario y el metabolismo. Sustancia final: Fenilbutirato de sodio.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es un medicamento sustituible, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad) y la fecha de caducidad del último lote liberado sin serialización es 08/02/2020, la dosificación es 940 mg/g y el contenido son 1 frasco de 266 g.
Vías de administración:
VÍA ORAL.
Composición (1 principios activos):
1.- FENILBUTIRATO SODIO. Principio activo: 940 mg. Composición: 1 g. Administración: 1 medida dosificadora. Prescripción: 1 medida dosificadora.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
NO se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 12 de Marzo de 2002.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 30 de Noviembre de 2020.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 12 de Marzo de 2002.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 12 de Marzo de 2002.
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: fenilbutirato de sodio.
Descripción clínica del producto: Fenilbutirato de sodio 940 mg/g solución/suspensión.
Descripción clínica del producto con formato: Fenilbutirato de sodio 940 mg/g solución/suspensión oral 266 g 1 frasco.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de fármacos que comienzan con la A.
Datos del medicamento actualizados el: 04 de Diciembre de 2020.
Código Nacional (AEMPS): 804310. Número Definitivo: 99120003.