近日，美国食品药品监督管理局（FDA）批准Sucraid(sacrosidase)一次性容器，用于33磅（15公斤）以上先天性蔗糖异构酶缺乏症（CSID）患者。
Sucraid®是一种针对基因确定的蔗糖酶缺乏症的酶替代疗法，有助于从肠道分解和吸收蔗糖（食糖），从而缓解CSID的胃肠道症状。
CSID患者无法正确消化蔗糖（食糖），蔗糖天然存在于许多水果和蔬菜中，也添加到许多加工食品中。在青少年和成人中，CSID的特征是慢性腹痛、胀气、便便和腹泻，这些症状与常见的肠易激综合征（IBS）症状重叠。在婴儿中，CSID典型表现为爆发性水样腹泻、发育不良、尿布疹、易怒和酸性大便。
批准日期：2024年2月24日 公司：QOL Medical，LLC
Sucraid(骶糖苷酶[sacrosidase]) 口服液
美国首次批准：2022
适应症和用法
Sucraid（骶糖苷酶）口服液适用于基因决定的蔗糖酶缺乏症的口服替代疗法，这是先天性蔗糖酶异麦芽糖酶缺乏症（CSID）的一部分。
剂量和给药
剂量
体重15公斤及以下的患者：建议剂量为每餐或零食口服1毫升（8500国际单位）。体重超过15公斤的患者：建议剂量为每餐或零食口服2毫升（17000国际单位）。
准备说明
1毫升（8500国际单位）剂量，适用于体重15公斤或以下的患者：
多剂量瓶：用多剂量瓶在60毫升水、牛奶或婴儿配方奶粉中测量1勺（提供）或28滴，并充分混合。每次使用后用水冲洗量勺。
体重超过15公斤的患者2mL（17000国际单位）剂量：
多剂量瓶：用多剂量瓶在120毫升水、牛奶或婴儿配方奶粉中测量2勺（提供）或56滴，并充分混合。每次使用后用水冲洗量勺。
一次性容器：将2 mL一次性容器中的所有内容物倒入120 mL水、牛奶或婴儿配方奶粉中，并充分混合。
管理说明
在用餐或零食开始时服用一半混合溶液，另一半在用餐或小吃期间服用。
在低温或室温下饮用饮料或婴儿配方奶粉。在添加Sucraid之前或之后，不要加热或加热饮料或婴儿配方奶粉。
除了水、牛奶或婴儿配方奶粉之外，还没有研究过将苏克雷德与其他液体一起服用，因此不推荐使用。请勿将苏克雷德与果汁混合或食用。
供应方式
118毫升多剂量瓶
Sucraid（骶糖苷酶）口服溶液有118毫升（4液盎司）多剂量半透明塑料瓶，每纸箱包装两瓶。每毫升溶液含有8500国际单位的骶糖苷酶。每个瓶子都配有一个1mL的测量勺。一个完整的测量勺为1mL。
NDC#67871-111-04（2x118mL多剂量瓶）
在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏条件下储存。由于细菌生长的可能性，首次打开四周后丢弃。防热避光。
2毫升一次性容器
Sucraid（骶糖苷酶）口服溶液装在2毫升一次性容器中，包装在箔袋中。每个2毫升的一次性容器含有17000个国际单位的骶糖苷酶。
每个箔袋可容纳一张由5个容器组成的卡片。然后将五个袋子包装在一个盒子（25个容器）中。6个盒子进一步包装在一个纸箱（150个集装箱）中。
NDC#67871-111-07（150 x 2毫升一次性容器）
在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏条件下储存。避光。一次性容器可以从冰箱中取出，并在15°C至25°C（59°F至77°F）的温度下储存长达3天（72小时）。
请参阅随附的Sucraid完整处方信息：
https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=d613bb7f-c3f4-462e-81a2-da2347cc4b6b