部份中文胆酸处方资料（仅供参考）
商品名：Orphacol capsules
英文名：cholic acid
中文名：胆酸硬胶囊
持症商：Remede Inc.
药品简介
Orphacol是一种含有胆酸的药物，胆酸是胆汁中用于消化脂肪的物质。用于治疗一个月大的成人和儿童的基因异常导致他们无法产生胆汁。
オファコルカプセル50mg
药效分类名称
先天性胆汁酸代谢异常症治疗药
批准日期：2023年 6月
商標名
crphacol capsules
一般的名称
コール酸（Cholic Acid）
化学名
3α,7α,12α-トリヒドロキシ-5β-コラン-24-酸
分子式
C24H40O5
分子量
408.58
性状
白色。本品易溶于醋酸，不易溶于丙酮及乙醇，不易溶于醚及氯仿，极难溶于水及苯。
化学構造式
融点
197℃～202℃
批准条件
制定医药品风险管理计划并妥善实施。
由于国内的治疗临床试验病例极其有限，因此应通过对制造销售后、再审查期间的所有给药病例实施使用成绩调查，掌握本制剂使用患者的背景信息，同时尽早收集有关本制剂的安全性及有效性的数据，采取适当使用本制剂所需的措施。
药效药理
作用机制
在先天性胆汁酸代谢异常症的患者中，由于从胆固醇代谢为胆汁酸为止的生物合成路径中的任一种酶的缺损，反应不进行到胆汁酸的生成，毒性强的中间代谢产物（异常胆汁酸等）积蓄，由此产生肝功能障碍。另外，由于胆酸不足，作为胆汁酸生物合成路径的限速酶的cholesterol7α-对hydroxylase（CYP7A1）的负反馈控制不起作用，胆汁酸生物合成途径亢进，异常的中间代谢物进一步增加。口服本制剂在肝脏下调CYP7A1，抑制产生异常的中间代谢物。进而，增加胆汁流量，促进异常的中间代谢物和胆红素等的肝清除。另外，促进因胆酸不足而吸收降低的脂溶性维生素和脂肪的吸收。
适应症
先天性胆汁酸代谢异常症
用法与用量
通常，作为胆酸，1日量5～15mg/kg，分1次或数次在饮食中经口给药。另外，应根据患者的状态适当增减。
包装
60胶囊[10胶囊（PTP）×6）
制造厂商
Remede Inc.
注：以上中方资料不够完整，使用以原处方资料为准。
完整资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999059M1020_1_02/