部份中文胆酸处方资料（仅供参考）
商品名：Orphacol Capsulas
英文名：cholic acid
中文名：胆酸硬胶囊
持症商：LABORATOIRES CTRS
药品简介
2013年9月,欧洲药品管理局(EMA)批准Orphacol(cholic acid)，用于治疗1月龄至18岁婴儿、儿童和青少年以及成人因3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏或Δ4-3-氧固醇-5β-还原酶缺乏所致的先天性胆汁酸合成障碍（IEBAS）。
Orphacol胶囊推荐剂量为；每天早上和/或晚上的同一时间与食物一起服用。与食物一起服用可能会增加胆酸生物利用度并提高耐受性。定期和固定的给药时间支持患者或护理者的依从性。
药理作用
胆酸是人中主要的伯胆汁酸。在先天性3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶和Δ4-3-氧-类固醇-5β-还原酶缺乏症的患者中，原发性胆汁酸的生物合成减少或缺失。两种先天性疾病都极为罕见，在欧洲的患病率约为每3到5例每1000万居民中3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症，估计患病率比Δ4-3-Oxosteroid-低10倍5β-还原酶缺乏症。在不进行治疗的情况下，肝脏，血清和尿液中主要是非生理性胆汁淤积和肝毒性胆汁酸代谢产物。合理的治疗基础包括恢复胆汁酸依赖的胆汁流成分，从而恢复胆汁分泌并通过胆汁消除有毒代谢产物。通过胆固醇7α-羟化酶的负反馈抑制有毒胆汁酸代谢物的产生，胆固醇7α-羟化酶是胆汁酸合成中的限速酶。通过纠正肠道内脂肪和脂溶性维生素的吸收不良来改善患者的营养状况。
适应症
Orphacol适用于治疗1个月至18岁的婴儿，儿童和青少年因3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症或Δ4-3-氧-类固醇-5β-还原酶缺乏症而引起的原发性胆汁酸合成的先天性错误和成人。
用法与用量
必须根据血液和/或尿液色谱胆汁酸谱，对每个患者的专业单位调整剂量。
3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症
婴儿，儿童，青少年和成人的日剂量范围为5至15mg/kg。在所有年龄组中，最小剂量均为50毫克，并以50毫克为步长调整剂量。在成年人中，每日剂量不应超过500毫克。
Δ4-3-氧类固醇-5β-还原酶缺乏症
婴儿，儿童，青少年和成人的日剂量范围为5至15mg/kg。在所有年龄组中，最小剂量均为50毫克，并以50毫克为步长调整剂量。在成年人中，每日剂量不应超过500毫克。
如果每日剂量由一个以上的胶囊组成，则可以将其分批服用，以模仿体内胆酸的连续产生并减少每次给药需要服用的胶囊数量。
在开始治疗和调整剂量期间，应使用适当的分析技术对血清和/或尿中胆汁酸水平进行集中监测（在治疗的第一年中至少每三个月一次，在第二年中的每六个月一次）。 3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症（3β，7α-二羟基-和3β，7α，12α-三羟基-5-胆酸）或Δ4-3-氧-甾体-合成的异常胆汁酸代谢物的浓度应确定5β-还原酶缺乏症（3-oxo-7α-羟基和3-oxo-7α，12α-二羟基-4-胆酸）。在每次调查中，都应考虑调整剂量的必要性。应该选择能有效地将胆汁酸代谢物减少到尽可能接近零的最低剂量的胆酸。
在开始使用Orphacol的过程中，应以相同的方式严密监视先前已接受过其他胆汁酸或其他胆酸制剂治疗的患者。如上所述，应相应地调整剂量。
还应监测肝脏参数，优先于血清和/或尿液胆汁酸水平的监测。血清γ-谷氨酰转移酶（GGT），丙氨酸氨基转移酶（ALT）和/或血清胆汁酸同时升高至正常水平以上可能表明剂量过量。观察到在开始胆酸治疗后转氨酶的短暂升高，如果GGT不升高且血清胆汁酸水平下降或在正常范围内，则不表示需要降低剂量。
在开始阶段之后，应每年至少确定一次血清和/或尿胆汁酸（使用适当的分析技术）和肝脏参数，并相应地调整剂量。在快速增长，伴随疾病和怀孕期间，应进行更多或更频繁的调查以监测治疗情况。
特殊人群
老年人（≥65岁）
没有老年患者的经验。胆酸的剂量应单独调整。
肾功能不全
尚无肾功能不全患者的数据。胆酸的剂量应单独调整。
肝功能不全
对于与3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症或Δ4-3-氧-类固醇-5β-还原酶缺乏症相关的轻度至重度肝功能不全的患者，只有有限的数据。预计患者在诊断时会出现某种程度的肝功能不全，在胆酸治疗下会有所改善。胆酸的剂量应单独调整。
由于3β-羟基-Δ5-C27-类固醇氧化还原酶缺乏症或Δ4-3-氧-类固醇-5β-还原酶缺乏症以外的原因而导致肝功能不全的患者没有经验，因此无法提供剂量建议。肝功能不全的患者应密切监测。
家族性高甘油三酯血症
刚诊断有家族性高甘油三酯血症或家族史的患者，预计在肠道中吸收胆酸的能力很差。家族性高甘油三酯血症患者的胆酸剂量必须按照所述确定和调整，但是增加剂量（尤其是成人患者每天500mg的剂量上限）可能是安全的。
小儿
胆酸疗法已被用于一个月大的婴儿以及儿童和青少年。推荐剂量反映了该人群的用法。1个月至2岁的婴儿，儿童和青少年的每日剂量范围为5至15mg/kg，必须针对每位患者分别进行调整。
给药方法
Orphacol胶囊必须在每天的大约上午和/或晚上的同一时间与食物一起服用。与食物一起给药可增加胆酸的生物利用度并改善耐受性。定期和固定的给药时间可支持患者或护理人员的依从性。胶囊必须用水完全吞服，不得咀嚼。
对于不能吞服胶囊的婴儿和儿童，可以打开胶囊并将其内容物添加到婴儿配方食品或果汁中。
保质期
3年
特殊的储存注意事项
储存在30°C以下。
容器的性质和内容
PVC/PVDC-铝泡罩10粒。
包装尺寸：30、60、120。
持症人：Laboratoires CTRS
请参阅随附的Orphacol完整处方信息：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/1787/smpc
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Orphacol 50mg capsulas duras 30cápsulas duras.
Laboratorio: LABORATOIRES CTRS (CELL THERAPIES RESEARCH & SERVICES).
Sistema de clasificación Anatómico, Terapéutica, Química (ATC) del medicamento: Grupo Anatómico principal: TRACTO ALIMENTARIO Y METABOLISMO. Grupo Terapéutico principal: TERAPIA BILIAR Y HEPÁTICA. Subgrupo Terapéutico Farmacológico: TERAPIA BILIAR. Subgrupo Químico-Terapéutico Farmacológico: Preparados con ácidos biliares. Sustancia final: Ácido cólico.
Indicaciones:
Este medicamento está sujeto a prescripción médica, no afecta a la conducción, no es un medicamento genérico, es un medicamento sustituible, es de uso hospitalario, es un fármaco serializado (en su envase figura un dispositivo de seguridad) y la fecha de caducidad del último lote liberado sin serialización es 31/05/2022, la dosificación es 50 mg y el contenido son 30 cápsulas duras.
▼ El medicamento 'Orphacol 50mg capsulas duras' está sujeto a seguimiento adicional y por tanto lleva triángulo negro, según la Directiva 2010/84/UE y el Reglamento 1235/2010 del Parlamento Europeo y del Consejo.
Está considerado un medicamento "huérfano" según el Reglamento (CE) n° 141/2000 del Parlamento Europeo y del Consejo del 16 de diciembre de 1999.
Vías de administración:
VÍA ORAL.
Composición (1 principios activos):
1.- COLICO ACIDO. Principio activo: 50 mg. Composición: 1 cápsula. Administración: 1 cápsula. Prescripción: 50 mg.
Prospecto y ficha técnica:
Prospecto y ficha técnica en el Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS - CIMA.
Comercialización:
SÍ se comercializa.
Fecha de autorización del medicamento: 15 de Enero de 2015.
Fecha de comercialización efectiva de la presentación: 24 de Mayo de 2016.
Situación del registro del medicamento: Autorizado.
Situación del registro de la presentación del medicamento: Autorizado.
Fecha de ultimo cambio de la situación del registro del medicamento: 15 de Enero de 2015.
Fecha de la situación de registro de la presentación: 15 de Enero de 2015.
1 excipientes:
Orphacol 50mg capsulas duras SÍ contiene 1 excipientes de declaración obligatoria.
LACTOSA MONOHIDRATO.
Snomed CT:
Descripción clínica de sustancia/s activa/s: ácido cólico.
Descripción clínica del producto: Ácido cólico 50 mg cápsula.
Descripción clínica del producto con formato: Ácido cólico 50 mg 30 cápsulas.
Origen y fecha de los datos:
Fuente de la información: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
Aquí puede consultar la lista de medicamentos que comienzan con la letra O.
Datos del medicamento actualizados el: 03 de Marzo de 2023.
Código Nacional (AEMPS): 704875. Número Definitivo: 113870001.