部份中文伊米苷酶处方资料（仅供参考）
英文名：Imiglucerase
商品名：Cerezyme
中文名：伊米苷酶注射溶液
生产商：赛诺菲-安万特 
药品简介
近日，欧盟批准Cerezyme (imiglucerase 伊米苷酶)注射溶液的新适应证，用于治疗III型代谢病。该产品适用于确诊为I型或III型戈谢病的且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。
作用机理
高雪氏病是一种罕见的隐性遗传病，由溶酶体酶酸性β-葡萄糖苷酶缺乏引起。该酶将葡萄糖基神经酰胺分解为葡萄糖和神经酰胺，葡萄糖苷神经酰胺是细胞膜脂质结构的关键成分。在患有高雪氏病的个体中，糖基神经酰胺降解不足，导致大量这种底物在巨噬细胞的溶酶体（称为“高雪氏细胞”）中积聚，从而导致广泛的继发性病理。
高彻细胞通常在肝脏，脾脏和骨髓中发现，偶尔在肺，肾和肠中发现。临床上，高雪氏病是异质表型谱。最常见的疾病表现是肝脾肿大，血小板减少，贫血和骨骼病理。骨骼异常通常是高雪氏病最使人虚弱和致残的特征。这些骨骼表现包括骨髓浸润，骨坏死，骨痛和骨危机，骨质减少和骨质疏松，病理性骨折和生长障碍。高雪氏病与增加的葡萄糖产生和增加的静息能量消耗率有关，这可能导致疲劳和恶病质。戈谢病患者可能还患有低度的炎症。另外，高雪氏病与免疫球蛋白异常的风险增加有关，例如高免疫球蛋白血症，多克隆性丙种病，意义不明的单克隆丙种病（MGUS）和多发性骨髓瘤。高雪氏病的自然病史通常显示病情发展，随着时间的流逝，各种器官都有发生不可逆转并发症的风险。高雪氏病的临床表现可能对生活质量产生不利影响。高雪氏病与发病率和早期死亡率增加有关。
儿童时期出现的体征和症状通常代表更严重的高雪氏病。在儿童中，高雪氏病可导致发育迟缓和青春期延迟。
肺动脉高压是高雪氏病的已知并发症。接受脾切除术的患者发生肺动脉高压的风险增加。在大多数情况下，脑酶治疗可以减少脾切除的需要，而脑酶治疗的早期治疗与降低肺动脉高压的风险有关。建议在诊断高雪氏病之后并随时间进行常规评估，以检测是否存在肺动脉高压。特别是被诊断出患有肺动脉高压的患者，应接受足够剂量的Cerezyme，以确保控制潜在的Gaucher病，并评估是否需要额外的肺动脉高压特定治疗。
适应症
对于确诊为非神经病变（1型）或慢性神经病变（3型）的高雪氏病患者，脑酶（伊米苷酶）适用于长期酶替代治疗，这些患者表现出该病的临床上重要的非神经学表现。
高雪氏病的非神经学表现包括以下一种或多种情况：
•排除其他原因（如铁缺乏）后出现贫血
•血小板减少
•排除其他原因（例如维生素D缺乏症）后的骨骼疾病
•肝肿大或脾肿大
用法与用量
由于高雪氏病的异质性和多系统性，应根据对该病所有临床表现的综合评估，为每位患者量身定制剂量。一旦确定了患者对所有相关临床表现的反应，就可以调整给药剂量和频率，以维持对于所有临床表现已经达到的最佳参数，或者进一步改善那些尚未标准化的临床参数。
已证明一系列剂量方案可有效治疗该疾病的某些或所有非神经学表现。每2周一次60U/kg体重的初始剂量已显示出在治疗6个月内血液学和内脏参数得到改善，并且继续使用已停止了骨病的进展或改善了骨病。已显示每两周一次低至15U/ kg体重的剂量可改善血液学参数和器官肿大，但不能改善骨骼参数。通常的输注频率是每2周一次；这是可获得最多数据的输注频率。
小儿
儿科人群无需调整剂量。
Cerezyme对慢性神经病性Gaucher患者神经症状的疗效尚未确定，对于这些表现，不建议使用特殊的给药方案。
给药方法
重构和稀释后，通过静脉输注施用制剂。初次输注时，应以不超过每千克体重每分钟0.5个单位的速率施用Cerezyme。在随后的给药中，可以增加输注速度，但每分钟每公斤体重不应超过1个单位。输液速度的增加应在卫生保健专业人员的监督下进行。
对于耐受良好几个月的输注患者，可以考虑在家中注射脑酶。在治疗医师进行评估和建议后，应决定让患者转入家庭输注液。患者或护理人员在家中注射脑酶需要临床医生进行专业培训。将指导患者或护理人员输液技术并保存治疗日记。输液过程中发生不良事件的患者需要立即停止输液过程并寻求医疗保健专业人员的注意。随后的输液可能需要在临床环境中进行。在家中剂量和输注速率应保持恒定，并且未经医疗保健专业人员的监督不得更改。
有关给药前重新配制和稀释药物的说明。
鼓励医学或卫生保健专业人员在“ ICGG Gaucher Registry”中注册Gaucher患者，包括患有该疾病的慢性神经病变表现的患者。
禁忌症
对活性物质或第所列的任何赋形剂过敏。
保质期
未打开的小瓶：
3年
稀释溶液：
从微生物安全性的角度出发，应立即使用该产品。如果不立即使用，用户应自行负责使用中的存储和使用前的条件，在避光的条件下，在2°C-8°C下，其存放时间不得超过24小时。
特殊的储存注意事项
存放在冰箱（2°C – 8°C）中。
有关药品稀释后的储存条件。
容器的性质和内容
Cerezyme用20 ml的I型硼硅酸盐（透明）玻璃瓶提供。盖子由带防篡改翻盖的硅化丁基塞组成。
为了提供足够的体积以允许准确分配，每个样品瓶均配制为包含0.6ml的过量填充物。
包装尺寸：每箱1、5或25小瓶。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/217/smpc
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CEREZYME 400 Units Plv.f.e.Konz.z.Her.e.Inf.-Lsg.
Darreichungsform:Trockensubstanz ohne Lösungsmittel
Anbieter:Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Packungsgröße: 5St.