部份中文重组葡糖苷酶α处方资料（仅供参考）
英文名：Velaglucerase alfa
商品名：VPRIV I.V.Infusion
中文名：重组葡糖苷酶α冻干粉注射剂
生产商：希雷制药
药品简介
Velaglucerase alfa商品名为Vpriv，属于生物药物，是美国Shire公司开发的一种水解性溶酶体特异性葡萄糖脑苷脂酶。Vpriv获批准上市，用于注射儿童和成人的1型戈谢病（Gaucherdisease，GD）的长期酶替代治疗（ERT）。
ビプリブ点滴静注用400単位
药物类别名称
治疗高切病的酶制剂
批准日期：2014年9月
商標名
VPRIV for I.V.Infusion 400Units
一般名
ベラグルセラーゼ アルファ（遺伝子組換え）
Velaglucerase Alfa （Genetical Recombination）
化学名（本質）
Veragulserrazeα是一种转基因人类葡语酶,由人类纤维肉瘤细胞HT1080产生。 Veraglu 血清酸α是一种由497个氨基酸组成的糖蛋白(分子量: 约63,000)。
批准条件
由于日本的临床试验病例数量极为有限,通过对生产、销售后复检期间所有使用案例进行使用性能调查,掌握使用该药的患者的背景信息,并及早收集该药的安全性和有效性数据。采取必要措施,正确使用这种药物。
药用药理学
高切病是一种由于β-糖糖酶基因突变引起的常染色体隐性遗传性疾病,是一种溶酶。通过减少葡聚氰露素的活性,聚脂蛋白主要积聚在巨噬细胞的溶酶体、肝脾肿大、贫血和血小板减少,导致骨痛和骨的异常和变形。
Vera葡萄糖酶α(转基因)是一种糖蛋白,在与人类葡萄糖苷酸酶相同的氨基酸序列中加入高曼诺斯糖链作为主要糖链。 糖链很可能通过巨噬细胞的曼诺感受体被合并到细胞中,这是高人鼻型糖链的目标,分解葡萄糖素在溶解体中积累成葡萄糖和神经酰胺。
高切病模型动物(9V/空小鼠)葡萄球酶α(转基因)和模拟葡萄糖(5,15或60单位/公斤)由于反复给予, 肝脏中任何酶葡肝细胞量和脂质储存细胞数都减少。 在脾脏和肺部观察到葡萄糖素的量的变化。
适应症
高血病(贫血、血小板减少症、肝血栓和骨症状)的改善。
用法与用量
通常,作为veragulserazeα(转基因),一旦给60个单位每个体重1公斤每双次静脉静脉注射。
包装：
点滴静注用
400单位:1瓶
制造和销售
希雷日本株式会社
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3959416F1020_2_01/