Idelvion是在美国第一个被批准的凝血因子-白蛋白融合蛋白产品，和被修饰在血中持续更长时间的第二个因子IX融合蛋白产品。美国FDA的生物制品评价和研究中心主任说：“Idelvion的批准为儿童和成年有血友病B有助于预防或控制出血和减低出血发作的频数提供另一个重要的治疗选择。”
批准日期：2016年3月4日；公司：CSL Behring
IDELVION[凝血因子IX(重组)，白蛋白融合蛋白]
冻干粉为溶液为静脉注射
美国初次批准：2016
适应证和用途
IDELVION，凝血因子IX(重组)，白蛋白融合蛋白(rIX-FP)，一种重组人血液凝固因子，是适用在有血友病B儿童和成年(先天性因子IX缺乏)为：
⑴ 出血发作的按需控制和预防
⑵ 出血的围手术处理
⑶ 常规预防 为预防或减少出血发作的频数
使用的限制：
IDELVION是不适用在有血友病B患者为免疫耐受性诱导。(1)
剂量和给药方法
仅为重建后静脉使用。
⑴ 每小瓶IDELVION被标记有实际因子IX效力的国际单位(IU)。(2.1)
⑵ 一个IU的IDELVION每kg体重预期增加因子IX循环活性如下：
① 青少年和成年：1.3 IU/dL每IU/kg(2.1)
② 儿童(<12岁)：1 IU/dL每IU/kg(2.1)
⑷ 静脉给予。输注速率不要超过10 mL每分钟。(2.3)
出血发作的控制和预防和围手术处理：
⑸ 用IDELVION剂量和时间依赖于因子IX缺乏的严重程度，出血部位和程度，和患者的临床情况，年龄和因子IX的恢复。(2.1)
⑹ 用下列公式确定使用的初始剂量：
需要剂量(IU) = 体重(kg) × 想要的因子IX升高(正常的%或IU/dL) ×((IU/kg每IU/dL)恢复的倒数)(2.1)
⑺ 调整剂量根据患者的临床情况和反应。(2.1)
常规预防：
⑻患者≥12岁：25-40 IU/kg体重每7 天。患者用该方案控制良好可转至一个14-天间隔在50-75 IU/kg体重。(2.1)
剂型和规格
可得到IDELVION为冻干粉在一次用小瓶含标称250，500，1000或2000 IU。(3)
禁忌证
在对IDELVION或其组分，包括仓鼠蛋白质曽有危及生命超敏反应患者不要使用。(4)
警告和注意事项
⑴ 可能超敏性反应，包括过敏反应。症状发生时应终止IDELVION和给予适当治疗。(5.1)
⑵ 可能发生对IDELVION中和抗体(抑制剂)的发展。如患者血浆没有达到期望因子IX血浆恢复，或如用适当剂量出血没有被控制，进行一个分析测量因子IX抑制剂浓度。(5.2，5.5)
⑶ 当使用含因子IX产品时发生血栓栓塞(如，肺栓塞，静脉血栓形成，和动脉血栓形成)。(5.3)
⑷ 在有因子IX抑制剂和对因子IX过敏反应史血友病B患者用含因子IX-产品免疫耐受性诱导后曽报道肾病综合征。(5.4)
⑸ 因子IX活性分析结果与所使用活化部分凝血酶时间的试剂的种类可能变化。(5.5)
不良反应
在临床试验中报道的最常见不良反应(发生率 ≥1%)是头痛。(6)
报告怀疑不良反应，联系CSL Behring药物警戒部电话1-866-915-6958或FDA电话1-800-FDA-1088或www.fda.gov/medwatch。
在特殊人群中使用
儿童：可能需要较高剂量每公斤体重或更频给药。(8.4)
完整处方资料
1 适应证和用途
IDELVION®，凝血因子IX(重组)，白蛋白融合蛋白(rIX-FP)，一个重组人血液凝固因子，是适用在儿童和成年有血友病B(先天性因子IX缺乏)为：
● 出血发作的按需控制和预防
● 围手术出血的处理
● 常规预防以预防或减少出血发作的频数
使用的限制：
IDELVION是不适用在血友病B患者为免疫耐受性诱导。
2 剂量和给药方法
仅为重建后静脉使用。
2.1 剂量
● 每小瓶IDELVION含重组因子IX效力国际单位(IU)在纸盒和小瓶标记是陈述。
●IDELVION治疗的剂量和时间用依赖于因子IX缺乏的严重程度，部位和出血的程度，和患者的临床情况，年龄和因子IX的恢复。
●IDELVION需要剂量的计算是根据经验发现一个IU的IDELVION每kg体重预期在患者≥12岁增加因子IX循环水平1.3 IU/dL和在患者<12岁1 IU/dL。为出血发作的治疗IDELVION的需要剂量用下列公式确定：
需要的单位(IU) =体重(kg) × 想要的因子IX升高(正常%或IU/dL) × (恢复的倒数(IU/dL每IU/kg))
或
增加的因子IX IU/dL(或正常%) = 剂量(IU) × 恢复(IU/dL每IU/kg)/体重(kg)
● 根据个体患者的临床情况和反应调整剂量。
出血发作的按需控制和预防
表1中提供一个对出血发作的按需控制和预防IDELVION给药指导。给药应目标在表1概述在维持一个血浆因子IX活性水平在或血浆水平以上(正常%或IU/dL)。
出血的围手术处理
在表2中提供对IDELVION出血的围手术处理给药的指导。
常规预防
对患者≥12岁，推荐剂量是25-40 IU IDELVION每kg体重每7天。用这个方案被良好控制患者可被转至一个14天间隔在50-75 IU IDELVION每kg体重[见临床研究(14)]。
对患者<12岁，推荐剂量为40-55 IU每kg体重每7天。
根据个体反应调整给药方案。
2.2 制备和重建
提供一下操作步骤作为对IDELVION制备和重建的一般指导原则。
● 进行一下操作时总是在清洁表面工作和洗手。
● 重建操作期间使用无菌术。.
●用在药盒中提供的稀释液(注射用无菌水)和转移装置(Mix2Vial)重建IDELVION。
● 为给药，还将需要一个注射器和适宜的针头(不提供)。
● 混合前确保IDELVION的小瓶和注射用无菌水是在室温。
● 如表3中描述进行重建。
2.3 给药
仅为静脉注射。
● 不要在相同管道或容器中与其他药物产品混合或给予IDELVION。
● 任何时候溶液和容器允许，给药前肉眼观察最终溶液有无颗粒物质和变色。如被观察到颗粒物质或变色不要使用。
● 附着的注射器含重建的IDELVION溶液至一个无菌输注组件通过静脉注射给予。采用输注速率对每位患者舒适水平，不要超过10 mL每分钟。
● 在室温和重建的4小时内给予IDELVION。遗弃任何未使用产品。
3 剂型和规格
IDELVION是浅黄色至白色冻干粉在一次用小瓶内供应含标示量250，500，1000，或2000 IU 的因子IX效力。在各个小瓶和纸盒上标注实际的因子IX效力。
4 禁忌证
对IDELVION，或其组分，包括仓鼠蛋白曽有危及生命超敏反应的患者禁忌IDELVION[见警告和注意事项(5.1)]。
5 警告和注意事项
5.1 超敏性反应
超敏性反应，包括过敏反应是可能的。超敏性反应的早期征象，可能进展至过敏反应包括血管水肿，胸部紧迫感，低血压，全身性荨麻疹，喘息，和呼吸困难。如发生超敏性症状，立 |
