|
Drug Class Description
Na oplossing van het poeder in 5,1 ml water voor injecties, 5 ml van deze oplossing verdunnen met 0,9% natriumchlorideoplossing (tot een eindvolume van 100-200 ml). Het preparaat in 1-2 uur toedienen per i.v. infusie. De dosering individueel afstemmen. Bij voornamelijk hematologische deficienties en/of spleno- en hepatomegalie: richtlijn begindosering: 2,3 E/kg lichaamsgewicht driemaal per week. Bij ernstiger ziektebeelden: richtlijn begindosering eventueel tot 60 E/kg per infusie eenmaal per 2 weken, afhankelijk van de ernst en het behandelingsgemak. Ook kan de toedieningsfrequentie gevarieerd worden van eenmaal per 2 dagen tot eenmaal per 4 weken. Zodra de respons duidelijk stabiel is, afhankelijk van de toegepaste dosering de onderhoudsdosering geleidelijk met intervallen van 6-12 maanden verlagen. Bij tegenvallende respons geleidelijke verhoging van de dosering overwegen.
Generic Name
imiglucerase
Drug Description
Imiglucerase is een op macrofagen gericht recombinant b- glucocerebrosidase. Het katalyseert de hydrolytische splitsing van het glucolipide glucocerebroside in glucose en ceramide, de normale weg voor afbraak van membraanlipiden in de lysosomen. Glucocerebroside ontstaat hoofdzakelijk bij de turnover van hematopoetische cellen. Chronische toediening van imiglucerase bij de ziekte van Gaucher type I geeft vermindering van de spleno- en hepatomegalie en de hematologische deficienties. Door verbetering van de mineralisatie in het bot verminderen botbreuken en botpijn. Kinetische gegevens: Stabiele plasmaspiegel: i.v. na ca 30 min., lineair met de dosis. Na de infusie daalt de enzymatische activiteit in het plasma snel. T1/2el = 3,6-10,4 min.
Presentation
Poeder voor infusievloeistof; flacon 200 IE.
Indications
Bevestigde diagnose van de ziekte van Gaucher type I met ernstige ziekteverschijnselen.
Child Dosage
Over het gebruik van deze stof tijdens zwangerschap en lactatie bij de mens en over de effecten in de dierproef bestaan onvoldoende gegevens om de mogelijke schadelijkheid te beoordelen.
Special Precautions
Voor starten van de therapie een baseline serummonster afnemen, dat in de eva luatie van een positieve uitslag van specifieke IgG-antistoffen kan worden meegenomen, Dergelijke specifieke IgG-antistoffen verhogen het risico van overgevoeligheidsreacties. Bij een overgevoeligheidsreactie binnen 2 uur een bloedmonster nemen voor bepaling van complement en tryptase, imiglucerase-antistoffen testen en de uitslag hiervan vergelijken met de eerste controletest; meestal kan de behandeling worden voortgezet na voorbehandeling met antihistaminica en/of corticosteroiden en na verlaging van de dosis of de infusiesnelheid. Bij patienten die eerder antistoffen of overgevoeligheidsreacties hebben ontwikkeld tegen alglucerase, is bij toediening van imiglucerase extra voorzichtigheid geboden.
Adverse Reactions
Overgevoeligheidsverschijnselen zoals pruritis, flushing, urticaria en angio-oedeem. Ademhalingsproblemen, een beklemd gevoel op de borst, misselijkheid en buikkramp. Zwelling op de injectieplaats. Zelden bloeddrukdaling.
Manufacturer
Genzyme |
