苯基丁酸钠粉与片 欧洲商标名 Ammonaps (sodium phenylbutyrate)，美国商标名 Buphenyl
Sodium Phenylbutyrate Tablet
英文商品名：Buphenyl®
中文商品名：無
主成分：sodium phenylbutyrate。
劑型：錠劑，500 mg；粉末，每茶匙含3 gmsodium phenylbutyrate。
適應症：缺乏carbamylphosphate synthetase (CPS), ornithine transcarbamylase (OTC)或argininosuccinic acid synthetase主要是做為尿素循環障礙(urea cycle disorder)病人的輔助性治療。
藥理機轉：本品為無味的化合物，在體內會經由β氧化作用而代謝成phenylacetate；之後phenylacetate再和glutamine結合形成phenylacetylglutamine。Phenylacetylglutamine代替尿素，將氮經由腎臟排出體外。每個sodium phenylbutyrate分子可以排除兩個amino nitrogen group。有報告指出，尿素循環障礙病人以本品治療(同時限制飲食中氮的攝取)，血中ammonium及glutamine濃度顯著減少或正常化。這類病人的治療方式主要是藉由修正飲食中氮的攝取來減少尿素的合成，及藉由像本品的因子來作為氮排泄的替代路徑。雖然本品效果很好，但在臨床上的用途受限於其會有令人討厭的體臭，而使得病人使用的意願不高。
藥動學：
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藥物血中濃度：達到血中最高濃度的時間：錠劑：口服後1.35小時；粉末：1小時。
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ADME：
（1） 分佈：分佈體積0.2 L/kg。
（2） 代謝：主要在腎臟和肝臟。本品經過β氧化作用，代謝成phenylacetate，之後phenylacetate再和glutamine結合形成phenylacetylglutamine。這個代謝物代替尿素，將氮經由腎臟排出體外。
（3） 排除：腎臟，大部分吸收進體內的藥物會在24小時內，以phenylacetylglutamine形式排出體外﹔只有極少部分(<1%)是以phenylbutyrate，或phenylacetate形式排除。乳汁：授乳的安全性未知。
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半衰期：phenylbutyrate 0.8小時；phenylacetate 1.2小時。
禁忌：不可用於急性高血氨症之緊急治療。對本品或其代謝物過敏者。嚴重高血壓、心臟衰竭、或腎功能不全者。
副作用：
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血液方面：再生性不良貧血。
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心血管方面：足踝或週邊水腫、心律不整、昏厥。
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中樞神經：頭痛、憂鬱、疲倦、頭昏眼花、失去方向感、記憶力受損。
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代謝/內分泌：低白蛋白血症、代謝性酸中毒、代謝性鹼中毒、高氯血症、體重增加。
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腸胃方面：食慾減退、腹部疼痛、噁心、嘔吐、胃炎。
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腎臟/泌尿道：經期不規則、無月經、腎小管酸血症。
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肝臟方面：肝毒性。
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皮膚方面：皮疹。
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其他：體臭。
懷孕分級：C
交互作用：資料尚未建立。
注意事項：
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本品每錠含鈉62 mg。每100 gm粉末含鈉11.7 gm。
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病人有輕到中度高血壓、腎功能不全、心衰竭、或其他與鈉滯留有關的水腫現象，應謹慎使用。
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肝臟功能不全者，應謹慎使用。
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正在服用haloperidol、valproate、或corticosteroid的病人(服用這些藥物可能會造成高血氨症)應謹慎使用。
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正在服用probenecid的病人(會影響本品及其代謝物的排除)，應謹慎使用。
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肥胖者應謹慎使用。
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治療期間血中glutamine濃度應維持低於1000 micromol/L。
用法用量：
1. 正常劑量：20公斤以下的尿素循環障礙病人，建議口服劑量為每天450 ~ 600 mg/kg；20公斤以上的病人則是每天9.9 ~ 13 gm/m2。分次與飲食一起給予。粉末配方可以與食物混合(固體或液體)，但應避免使用酸性飲料。錠劑是設計用於成人及體重大於20 kg兒童處方。粉末配方則是用於口服和經胃造口術或鼻胃管服用的處方。每日劑量超過20 gm的有效性或安全性尚未評估。除非病人接受肝臟移植，否則應該考慮終生治療。
2. 肝功能不者劑量：使用在沒有尿素循環障礙病人中，本品的代謝及排泄不會因肝功能障礙而改變，一般認為不需要調整劑量。然而，還需要更多的藥物動力學方面的評估。
保存：儲存於15℃~ 30℃；開封後，應保持藥瓶緊閉。
廠商：
Buphenyl®
製造廠：UCYCLYD PHARMA, INC.
地址：SCOTTSDALE, AZ 85258
參考資料：廠商仿單；Micromedex |
