部份中文贝罗司他处方资料（仅供参考）
英文名：berotralstat
商品名：Orladeyo Capsules
中文名：贝罗司他胶囊
生产商：Orphan Pacific Co.Ltd.
药品简介近日，日本厚生劳动省（MHLW）已批准口服新药ORLADEYO（berotralstat，贝罗司他）150mg上市，用于预防性治疗成人和12岁及12岁以上的小儿遗传性血管性水肿（HAE）。ORLADEYO是日本批准的首个也是唯一的预防性HAE药物。每天一粒ORLADEYO胶囊可通过降低血浆激肽释放酶的活性来预防HAE发作。
遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）是一种以血管性水肿反复发作为特征的疾病，不伴有荨麻疹或瘙痒，最常累及皮肤或上呼吸道和胃肠道的黏膜组织。虽然肿胀为自限性，且在不治疗的情况下可在2-5日内消退，但喉部受累可能导致致命的窒息。
オラデオカプセル150mg
药效分类名称
血浆激肽释放酶抑制剂可抑制遗传性血管水肿发作
批准日期：2021年1月22日
商品名
ORLADEYO Capsules 150mg
一般的名称
ベロトラルスタット塩酸塩（JAN）
化学名
1-［3-(Aminomethyl)phenyl］-N-(5-｛(1R)-(3-cyanophenyl)［(cyclopropylmethyl)amino］methyl｝-2-fluorophenyl)-3-(trifluoromethyl)-1H-pyrazole-5-carboxamide dihydrochloride
分子式
C30H26F4N6O・2HCl
分子量
635.48
性状
白色至微黄白色或微灰白色粉末
化学構造式
审批条件
制定药物风险管理计划并适当实施。
由于日本的临床试验病例数量非常有限，因此可以通过对生产和销售后的所有病例进行药物使用结果调查，直到收集到一定数目的病例数据为止，才能使用该药物。使用该药物，及早收集有关该药物安全性和有效性的数据，并采取必要措施以正确使用该药物。
药效药理
作用机理
Belotralstat是一种口服血浆激肽释放酶抑制剂。激肽释放酶是一种丝氨酸蛋白酶，可裂解高分子量激肽原并释放缓激肽，缓激肽是增强血管通透性的有效血管扩张剂。Belotralstat可降低遗传性血管性水肿患者的血浆激肽释放酶活性，并调节过度的缓激肽产生。
血浆激肽释放酶的选择性抑制作用
贝罗司他对血浆激肽释放酶的IC50为0.88nmol/L（体外）。
激肽释放酶依赖性缓激肽产生的抑制作用
Belotralstat抑制人脐静脉内皮细胞中激肽释放酶依赖性缓激肽的产生[EC50：5.56nmol/L（平均值）]（体外）。
激肽释放酶对人血浆的活性抑制作用
贝罗司他在正常人血浆中血浆激肽释放酶活性的平均EC50为5.4nmol/L，而从遗传性血管性水肿患者那里采集的血浆的平均EC50为15.9 nmol/L（平均值）（离体）。
适应症
抑制遗传性血管性水肿的急性发作
用法与用量
对于12岁以上的成人和儿童，每天口服一次150mg（1胶囊）贝罗司他。
包装
PTP：（7胶囊x 1）
制造商和分销商
孤儿太平洋有限公司
销售
鸟居药业有限公司（Orphan Pacific Co.Ltd）
注：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资料为准。
完整说明资料附件：
https://www.info.pmda.go.jp/go/pack/44900C3M1027_1_02/