部份中文C1酯酶抑制剂处方资料（仅供参考）
英文名：Conestat alfa
商品名：Ruconest
中文名：C1酯酶抑制剂[重组]冻干粉注射剂
生产商：swwdish orphan biovitrum
药品简介
2020年3月30日，欧洲药品管理局（EMA）人用医药产品委员会（CHMP）已批准Ruconest（conestat alfa），用于年龄≥2岁的遗传性血管水肿（HAE）儿童患者，治疗急性血管水肿发作。
Ruconest是一种重组人C1酯酶抑制剂的类似物，通过重组DNA技术从转基因兔子的奶液中纯化生产。在欧盟，该药于2010年被批准用于治疗HAE成人患者、2016年被批准用于治疗HAE青少年患者。如果获得EC批准，Ruconest在欧盟的适用年龄范围将进一步扩大至≥2岁的HAE儿童患者。
药理作用
血浆蛋白C1-INH是体内接触和补体系统激活的主要调节剂。HAE患者血浆C1-INH蛋白杂合缺乏。结果，它们可能遭受接触和补体系统不受控制的激活，并形成炎性介质，这在临床上表现为急性血管性水肿发作的表现。
Conestat alfa是一种重组人补体成分1（C1）酯酶抑制剂（rhC1-INH），是人C1-INH的类似物，得自表达该人C1-INH编码基因的兔奶。视锥细胞α的氨基酸序列与内源C1-INH的氨基酸序列相同。
适应症
Ruconest适用于治疗由于C1酯酶抑制剂缺乏而引起的遗传性血管性水肿（HAE）的成年人，青少年和儿童（2岁及以上）的急性血管性水肿发作。
地域学和管理方法
Ruconest应该在遗传性水肿的诊断和治疗经验丰富的医师的指导下进行治疗。
成人，青少年和2岁及以上儿童的流行病学
体重可达84k
一次静脉注射50U/kg体重。
体重84公斤或以上
一次静脉注射4200U（2个小瓶）。
在大多数情况下，单剂量的Ruconest足以治疗急性血管性水肿发作。
如果临床反应不足，则可根据医生的判断给予额外剂量（50U/kg体重，最高4200 U）。
-如果患者在120分钟后仍未充分反应，则可在成人和青少年中额外服用一剂。
-在儿童中，如果患者在60分钟后仍未充分反应，则可以额外剂量。
在24小时内应服用不超过两剂。
剂量计算
确定患者的体重。
体重可达84公斤
-对于84公斤以下的患者，请根据以下公式计算所需的给药量：
体重84公斤或以上
-对于84公斤或以上的患者，所需的给药量为28毫升，相当于4200U（2个小瓶）。
小儿
Ruconest可用于儿童患者（2岁及以上），剂量与成人相同（50U/kg体重）。
尚未确定Ruconest在2岁以下儿童中的安全性和有效性。没有可用的临床数据。
老年人（≥65岁）
65岁以上患者的数据有限。
65岁以上的患者对Ruconest的反应没有任何理由。
肾功能不全
肾功能不全的患者无需调整剂量，因为锥状肌α不接受肾脏清除。
肝功能不全
对于肝功能不全的患者，没有使用Ruconest的临床经验。肝功能不全可能会延长锥状细胞α的血浆半衰期，但这不是临床关注的问题。没有关于剂量调整的建议。
给药方法
静脉使用。
Ruconest应由医疗保健专业人员管理。
有关在使用前重建Ruconest的说明。
所需量的重构溶液应在大约5分钟内以缓慢的静脉内注射方式给药。
禁忌症
对兔子的已知或储存过敏。
•对活性物质或本节列出的任何赋形剂过敏。
保质期
4年
重构溶液
在5 C和25 C之间的温度下，已证明48个小时的化学和物理使用稳定性。从微生物学的角度来看，应立即使用该药品。 如果不立即使用，则用户应负责使用前的使用时间和使用条件，在2至8°C的温度下，存放时间和条件通常不超过24小时，除非在受控且经过验证的无菌条件下进行。
特殊的储存注意事项
请勿在25°C以上的温度下存放。
存放在原始包装中，以避光。
有关重新配制药品后的储存条件。
容器的性质和内容
在25毫升的小瓶（1型玻璃瓶）中，装有2100单位的粉末，带有塞子（硅化氯丁基橡胶）和可翻转密封件（铝和有色塑料）。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/8580/smpc
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Ruconest 2100u-polvere per soluzione iniettabile-uso endovenoso-flaconcino(vetro) 1flaconcino da 2100u
RUCONEST EV FL POLV 2100UI
SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM Srl
Principio attivo: CONESTAT ALFA
Indicazioni terapeutiche
Ruconest è indicato nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema in adulti e adolescenti con angioedema ereditario (HAE) secondario a deficienza dell’inibitore dell’esterasi C1.
Posologia
Avvertenze e precauzioni
Interazioni
Effetti indesiderati
Gravidanza e allattamento
Conservazione
Ruconest è indicato nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema in adulti e adolescenti con angioedema ereditario (HAE) secondario a deficienza dell’inibitore dell’esterasi C1.
Scheda tecnica (RCP) Eccipienti:
Non sono stati effettuati studi d’interazione. La letteratura scientifica indica un’interazione tra l’attivatore del plasminogeno di tipo tissutale (tPA) e i medicinali contenenti C1INH. Ruconest non deve essere somministrato contemporaneamente con tPA.
Scheda tecnica (RCP) Composizione:
Un flaconcino contiene 2100 unità di conestat alfa, corrispondenti a 2100 unità per 14 ml dopo ricostituzione, o ad una concentrazione di 150 unità/ml. Conestat alfa è un analogo ricombinante dell’inibitore dell’esterasi C1 umana (rhC1INH), prodotto mediante tecnologia DNA ricombinante nel latte di conigli transgenici. 1 Unità di attività di conestat alfa è definita come l’equivalente dell’attività inibitoria dell’esterasi C1 presente in 1 ml di plasma normale aggregato. Eccipiente con effetti noti: Ogni flaconcino di Ruconest contiene approssimativamente 19,5 mg di sodio. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.