部份中文C1酯酶抑制因子处方资料（仅供参考）

英文名：C1 esterase inhibitor human

商品名：Cinryze Injektionslösung

中文名：C1酯酶抑制因子冻干粉注射剂

生产商：Abacus Medicine A/S

药品简介

近日，Cinryze（C1 esterase inhibitor human）获欧美批准上市，用于6岁及以上儿童遗传性血管性水肿（HAE）患者预防疾病发作。

在欧洲，Cinryze（C1酯酶抑制剂）是首个也是目前唯一获批用于儿童、青少年和成人HAE患者常规预防性治疗的C1-INH疗法。CINRYZE还被批准用于血管性水肿发作的急性治疗和术前预防。

HAE是一种罕见遗传病，世界范围内的发病率约为1/50000-1/10000。该病会导致身体不同部位水肿（肿胀）反复发作，包括腹部、面部、足部、生殖器、手部和喉咙，这会导致疼痛并使患者变得虚弱。由于存在窒息风险，阻塞气道的发作是潜在危及生命的。

作用机制

C1抑制剂是丝氨酸蛋白酶抑制剂或丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族的成员。丝氨酸蛋白酶抑制剂的主要功能是调节丝氨酸蛋白酶的活性。C1抑制剂是血浆中发现的一种单链糖蛋白，在成熟状态下由478个氨基酸组成，表观分子量为105 kD。

C1抑制剂通过结合C1r和C1s（经典途径中补体系统第一组分（C1）的两种活性酶亚基）以及凝集素途径中结合番茄甘露糖凝集素相关丝氨酸蛋白酶来抑制补体系统。激活的C1酶的主要底物是C4；未受抑制的C1导致C4水平降低。C1是接触激活最重要的抑制剂，通过结合和灭活激肽释放酶和因子XIIa来调节接触系统和内在凝血途径。由于这些途径是酶放大级联反应的一部分，在没有C1抑制剂的情况下，这些途径的自发或触发诱导的激活可能会导致无对抗的激活和肿胀。

适应症

遗传性血管性水肿（HAE）成人、青少年和儿童（2岁及以上）血管性水肿发作的治疗和术前预防。

对患有严重和复发性遗传性血管性水肿（HAE）发作的成人、青少年和儿童（6岁及以上）进行常规预防，这些人对口服预防治疗不耐受或保护不足，或者对反复急性治疗管理不善的患者。

用法与用量

Cinryze治疗应在具有遗传性血管性水肿（HAE）患者护理经验的医生的监督下开始。

剂量

成年人

血管性水肿发作的治疗

•在血管性水肿发作的第一个征兆时服用1000 IU的Cinryze。

•如果患者在60分钟后没有充分反应，可以服用第二剂1000IU。

•对于经历喉部发作或治疗开始延迟的患者，第二剂可以在60分钟内给予。

常规预防血管性水肿发作

•每3或4天1000 IU的Cinryze是常规预防血管性水肿发作的推荐起始剂量；可能需要根据个体反应调整给药间隔。应定期审查是否继续需要定期使用Cinryze进行预防。

血管性水肿发作的术前预防

•在医疗、牙科或外科手术前24小时内服用1000 IU的Cinryze。

儿科人群

青少年

对于12至17岁青少年的治疗、常规预防和术前预防，剂量与成人相同。

儿童

Cinryze对2岁以下儿童的安全性和有效性尚未确定。支持6岁以下儿童剂量建议的数据非常有限。描述了当前可用的数据。

血管性水肿                   血管性水肿发                  血管性水肿发

发作的治疗                   作的术前预防                  作的常规预防

2至11岁，>25公斤：           2至11岁，>25公斤：            儿童6至11岁：

在急性发作的第一个征兆时     在医疗、牙科或外科手术前24    建议每3或4天服用500IU的Ci

服用1000国际单位的Cinryze。  小时服用1000国际单位的Cinry   nryze作为常规的起始剂量

预

如果患者在60分钟后没有充分   zewith。                      防血管水肿发作。可能需要根

反应，可以服用第二剂1000IU。 2至11岁，10-25kg：            据个体反应调整给药间隔和剂

2至11岁，10-25kg             在医疗、牙科或手术前24小时    量。应定期评估持续使用Cin

在急性发作的第一个征兆时服   内服用500国际单位的Cinryze。  ryze进行定期预防的必要性。

用500国际单位的Cinryze。

如果患者在60分钟后没有充分

反应，可以服用第二剂500IU。

老年患者

没有进行特别调查。对于65岁或以上的老年患者的治疗、常规预防和术前预防，剂量与成人相同。

肾或肝损伤患者

没有进行特别调查。对于肾或肝损伤患者的治疗、常规预防和术前预防，剂量与成人相同。

给药方法

仅供静脉注射使用

复溶产品应以每分钟1毫升的速度静脉注射。有关给药前药品请参阅复溶的说明。

禁忌症

对活性物质或列出的任何赋形剂过敏

保质期

2年

复溶后，应立即使用该产品。然而，使用中的化学和物理

在室温（15℃-25℃）下，稳定性已被证明为3小时C).

储存的特殊注意事项

25C.以下不要冻结。请存放在原始包装中，以防光照。药品复溶后的储存条件。

容器的性质和内容

500 IU的C1抑制剂，装在无色玻璃小瓶（I型）中，用橡胶塞（II型）封闭，用塑料翻盖盖密封。

5毫升注射用水，装在无色玻璃小瓶（I型）中，用橡胶塞（II型）和带塑料翻盖的铝密封件封闭。

每个包装包含：

两个药瓶。

两个溶剂瓶。

2个过滤器转移装置、2个一次性10ml注射器、2个静脉穿刺套和2个保护垫。

上市许可持证商

Takeda Manufacturing AG

请参阅随附Cinryze的完整处方信息：

https://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2022/20220517155749/anx_155749_en.pdf

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Cinryze 500I.E.Plv.u.LM z.Her.e.Inj.-Lsg.

Abacus Medicine A/S

Wirkstoffe & Inhaltsstoffe

C1 Esterase Inhibitor (human) 500E

Gesamt Plasmaprotein (human)  mg

L-Alanin                      Hilfsstoff

Natrium chlorid               Hilfsstoff

Natrium citrat                Hilfsstoff

Saccharose                    Hilfsstoff

Threonin                      Hilfsstoff

Valin                         Hilfsstoff

Wasser, für Injektionszwecke  Hilfsstoff

Gesamt Natrium Ion            11,5mg Hilfsstoff

Produktinformation zu Cinryze 500 I.E. Plv.u.LM z.Her.e.Inj.-Lsg. 3

Die Produktbewertungen zu Cinryze 500 I.E. Plv.u.LM z.Her.e.Inj.-Lsg. beinhalten die persönlichen Erfahrungen der Medizinfuchs-Nutzer. Sie dienen nicht als Ersatz für eine persönliche Beratung durch einen Arzt oder Apotheker.

Einnahme Art und Weise

Das Arzneimittel wird in der Regel von Ihrem Arzt oder einer Pflegefachkraft in eine Vene (intravenös) gespritzt. Sie bzw. Ihre Pflegeperson können es unter Umständen auch selbst spritzen, jedoch nur nach entsprechender Unterweisung. Falls Sie sich das Präparat selbst spritzen, wenden Sie das Arzneimittel immer genau nach Anweisung Ihres Arztes an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind. Wenn Ihr Arzt Sie für eine solche häusliche Behandlung für geeignet hält, wird er Sie ausführlich unterweisen. Sie müssen dann ein Tagebuch führen, in dem jede zuhause erhaltene Behandlung zu dokumentieren ist und das Sie zu jedem Arzttermin mitbringen müssen. Ihre Spritztechnik bzw. die Ihrer Pflegeperson wird regelmäßig überprüft, um eine fortlaufend richtige Durchführung sicherzustellen.

Wechselwirkungen bei Cinryze 500I.E.Plv.u.LM z.Her.e.Inj.-Lsg.

Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen / anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen / angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen / anzuwenden.

Warnhinweise bei Hitfsstoffen

Enthält Fructose, Invertzucker (Honig), Lactitol, Maltitol, Isomaltitol, Saccharose oder Sorbitol. Darf bei Patienten mit erblich bedingter Fructose-Unverträglichkeit nicht angewendet werden.

Quelle: ifap Service-Institut für Ärzte und Apotheker GmbH3

Zu Risiken und Nebenwirkungen lesen Sie die Packungsbeilage und fragen Sie Ihre Ärztin, Ihren Arzt oder in Ihrer Apotheke.

Weitere Produkteigenschaften

Packungsgröße: 2 st; verschreibungspflichtiges Medikament: ja

Erfahrungsberichte zu Cinryze 500I.E. Plv.u.LM z.Her.e.Inj.-Lsg.2Stk(4398,28 €).