部份中文C1酯酶抑制因子处方资料（仅供参考）
商品名：Cinryze
英文名：C1 esterase inhibitor human
中文名：C1酯酶抑制因子冻干粉注射剂
生产商：Shire Switzerland 
作用机制
C1抑制剂是人体血液的正常成分，是丝氨酸蛋白酶抑制剂（serpins）之一.C1抑制剂的主要功能是调节
激活补体和内源性凝血（接触系统）途径。
C1抑制剂也调节纤维蛋白溶解系统。这些系统的调节是通过蛋白酶和蛋白酶之间形成复合物来实现的。
抑制剂，导致两者的失活和C1抑制剂的消耗。
HAE患者有内源性或功能性C1抑制剂的低的水平。Althoughthe事件诱导HAE患者的血管性水肿的发作没有定义明确的，它是由一些血管通透性增加和HAE攻击clinicalmanifestation主要通过接触systemactivation介导想。抑制接触活化系统由C1抑制剂通过血浆血管舒缓素和凝血因子XIIa的theinactivation被认为通过防止bradykinin2的产生调节thisvascular渗透性。Administrationof CINRYZE增加C1抑制剂活性的血浆水平。
适应症和用法
CINRYZE是遗传性血管水肿（HAE）在成人，青少年和儿童患者日常prophylaxisagainst血管性水肿袭击（6岁及以上）表示的C1酯酶抑制剂。
剂量和用量
仅限静脉使用
•在重建之前，避免光照。
•建议使用无硅胶注射器。
•储存温度为36°F至77°F（2°C至25°C）。不要冷冻。
•为了获得为500U CINRYZE剂量，重构一个CINRYZE vialwith无菌水的一个小瓶注射，USP（5毫升）中。为了获得a1,000üCINRYZE剂量，重构2 CINRYZE小瓶无菌注射用水的twovials，USP（每种5mL）。使用无菌技术。
•在重建后3小时内在室温下进行管理。
常规预防剂量
成人和青少年（12岁及以上）
   指示          剂量              输注率
常规预防   1,000单位静脉注射     1毫升/分钟
HAE发作         每3或4天*        （10分钟）
*每3或4天最多可达2,500U（不超过100U/kg）根据患者的个体反应来考虑。儿童（6至11岁）
   指示         剂量              输注率
 常规预防    500单位静脉注射    1毫升/分钟
反对HAE攻击  每隔3或4天*         （5分钟）
*根据个体患者的反应，可以考虑每3至4天最多1,000U的剂量
剂量形式和强度
在8mL小瓶中约500单位（冻干）。
禁忌症
谁也表现危及生命immediatehypersensitivity反应，包括过敏性休克，该产品的患者。
警告/预防措施
•可能会发生过敏反应。有无肾上腺素immediatelyavailable用于治疗急性严重超敏反应。
•严重动脉和静脉血栓栓塞（TE）发生的事件在C1酯酶抑制剂（人）产品，包括CINRYZE推荐剂量beenreported，以下患者withHAE施用的危险因素可以包括留置venouscatheter /接入设备的存在，前历史血栓形成，潜在的
动脉粥样硬化，使用口服避孕药，某些雄激素，morbidobesity，和不动。对于HAE攻击的常规预防CINRYZE的好处应针对与潜在的风险因素TE事件住院的风险进行权衡。期间和之后，监测患者的knownrisk因素TE事件CINRYZE
administration.TE事件已经报道了以下administrationof一个C1酯酶抑制剂（人）产品中使用的关闭标签athigher比标记的剂量时。
•CINRYZE由人血浆制成，并且可以containinfectious剂例如病毒和，理论上，theCreutzfeldt-Jakob病剂。
不良反应
观察到的最常见的不良反应（≥5％）表现为头痛，恶心，皮疹，呕吐和发热。
Cinryze 500 Einheiten
Shire Deutschland GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
C1 Esterase Inhibitor (human)   1000E
= Gesamt Plasmaprotein(human)mg
L-Alanin                        Hilfstoff
Natrium chlorid                 Hilfstoff
Natrium citrat                  Hilfstoff
Saccharose                      Hilfstoff
Threonin                        Hilfstoff
Valin                           Hilfstoff
Wasser, für Injektionszwecke    Hilfstoff
Natrium Ion                     11,5mg Hilfstoff
Produktinformation zu Cinryze 500 Einheiten ***
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