部份中文C1抑制剂[人类]处方资料（仅供参考）
英文名：C1 inhibitor human
商品名：Berinert P
中文名：C1抑制剂[人类]注射粉剂
生产商：CSL Behring
药品简介
Berinert（CI ESTERASE INHIBITOR）是第一个获批 用于儿童遗传性血管水肿治疗的药物
Berinert是唯一通过的用于治疗儿童以及成人的由遗传性血管水肿引起的急性腹部、面部以及喉部损伤的C1脂酶抑制剂浓缩物。
Berinert是一种血浆C1磷脂抑制剂（人源），用来治疗儿童以及成人中由遗传性血管水肿引起的急性腹部、面部以及喉部的损害。Berinert在预防HAE发作方面的安全性和疗效还未建立。
药理作用
C1-酯酶抑制剂是血浆糖蛋白，分子量为105kD，碳水化合物部分为40％。其在人血浆中的浓度约为240mg/l。除了其在人血浆中的存在外，胎盘，肝细胞，单核细胞和血小板还含有C1酯酶抑制剂。
C1-酯酶抑制剂属于人血浆的丝氨酸蛋白酶抑制剂-（丝氨酸蛋白酶）-系统，其他蛋白质也包括抗凝血酶III，α-2-抗血浆蛋白，α-1-抗胰蛋白酶等。
在生理条件下，C1酯酶抑制剂通过使酶活性成分C1s和C1r失活来阻断补体系统的经典途径。活性酶与抑制剂以化学计量比为1：1形成复合物。
此外，C1-酯酶抑制剂通过抑制因子XIIa及其片段，代表了凝血接触活化的最重要抑制剂。另外，除α-2-巨球蛋白外，它还作为血浆激肽释放酶的主要抑制剂。
Berinert在遗传性血管性水肿中的治疗作用是通过替换缺乏的C1酯酶抑制剂活性来诱导的。
适应症
I和II型遗传性血管性水肿（HAE）
急性发作的治疗和术前预防。
用法与用量
成年人
急性血管性水肿发作的治疗：
每千克体重20IU（20IU/kg体重）
术前预防血管性水肿发作：
1000IU，在医疗，牙科或外科手术之前不到6小时。
小儿
急性血管性水肿发作的治疗：
每千克体重20IU（20IU/kg体重）。
术前预防血管性水肿发作：
在医学，牙科或外科手术之前不到6小时的时间，每公斤体重15至30IU（15-30IU/kg体重）。
选择剂量时应考虑临床情况（例如手术类型和疾病严重程度）。
给药方法
应根据第6.6节对Berinert进行重组。重新配制的溶液应无色透明。
该解决方案将通过慢速静脉注射进行管理。注射或输注（4毫升/分钟）。
禁忌症
对活性物质或所列的任何赋形剂过敏。
保质期
36个月
复溶后，已在室温（最高30°C）下显示48小时的理化稳定性。
从微生物学的角度来看，由于Berinert不包含任何防腐剂，因此应立即使用重组产品。
如果不立即使用，则在室温下储存不得超过8小时。复原后的产品只能存放在小瓶中。
特殊的储存注意事项
请勿在30°C以上的温度下存放。
不要冻结。
将小瓶放在外部纸箱中，以避光。
完整说明资料附件：
https://www.medicines.org.uk/emc/product/6523/smpc
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Berinert 1500 I.E.
Csl Behring GmbH
Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe
C1 Esterase Inhibitor (human)           1500IE    
= Gesamt Plasmaprotein (human)          195mg 
Glycin Hilfstoff   Natrium chlorid      Hilfstoff  
Natrium citrat                          Hilfstoff  
Wasser, für Injektionszwecke            Hilfstoff  
Gesamt Natrium Ion                      0,63mmol Hilfstoff    
= Gesamt Natrium Ion                    14,58mg Hilfstoff
Produktinformation zu Berinert 1500 I.E.
Indikation
•Das Arzneimittel liegt als Pulver und Lösungsmittel vor. Die fertige Lösung wird als Injektion in eine Vene verabreicht.
•Das Arzneimittel wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen. Es enthält als wirksamen Bestandteil das Protein C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen.
•Es wird angewendet zur Behandlung und zur Vorbeugung, vor einem medizinischen oder operativen Eingriff, des angeborenen Angioödems Typ I und II (HAE, Ödem = Schwellung). HAE ist eine angeborene Erkrankung des Gefäßsystems. Es ist keine allergische Erkrankung. Das angeborene, nicht allergische Angioödem ist durch Mangel, Fehlen oder fehlerhafte Bildung von C1-Esterase-Inhibitor bedingt. Die Erkrankung ist durch folgende Beschwerden gekennzeichnet:
◦plötzlich auftretende Schwellung der Hände und Füße,
◦plötzlich auftretende Schwellung des Gesichts mit Spannungsgefühl,
◦Schwellung der Augenlider, Schwellung der Lippen, evtl. Schwellung des Kehlkopfes mit Atembeschwerden,
◦Anschwellen der Zunge,
◦krampfartige Schmerzen im Bauchraum.
•Generell kann jeder Körperteil betroffen sein.
Kontraindikation
•Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden,
◦wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen das Protein C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
•Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker über alle Arzneimittel oder Lebensmittel, auf die Sie allergisch reagieren.
Dosierung von Berinert 1500 I.E.
•Die Therapie soll von einem in der Behandlung von C1-Esterase-Inhibitor-Mangel erfahrenen Arzt eingeleitet und überwacht werden.
•Dosierung, soweit nicht anders verordnet
◦Erwachsene
■Zur Behandlung von akuten Angioödem-Attacken:
■20 IE pro Kilogramm Körpergewicht (20 IE/kg KG).
■Zur Vorbeugung von Angioödem-Attacken vor einem Eingriff:
■1000 IE innerhalb von 6 Stunden vor einem medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff.
◦Kinder und Jugendliche
■Zur Behandlung von akuten Angioödem-Attacken:
■20 IE pro Kilogramm Körpergewicht (20 IE/kg KG).
■Zur Vorbeugung von Angioödem-Attacken vor einem Eingriff:
■15 bis 30 IE pro Kilogramm Körpergewicht (15 - 30 IE/kg KG) innerhalb von 6 Stunden vor einem medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff. Die Dosierung richtet sich nach den klinischen Umständen wie unter anderem dem Schweregrad der Erkrankung und der Art des Eingriffes.
•Überdosierung
◦Es wurden keine Fälle von Überdosierung berichtet.
Patientenhinweise
•Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
◦wenn Sie in der Vergangenheit allergische Reaktionen auf das Arzneimittel hatten. Dann sollten Sie Mittel zur Vorbeugung von allergischen Reaktionen (Antihistaminika und Kortikosteroide) einnehmen, sofern dies von Ihrem Arzt empfohlen wird.
◦wenn Sie während der Behandlung schwerwiegende allergische Reaktionen, die Atembeschwerden oder Schwindel verursachen, beobachten. Die Behandlung muss in diesem Fall sofort abgesetzt werden (z. B. durch Unterbrechung der Injektion).
◦wenn Sie Schwellungen im Kehlkopfbereich (Larynxödem) haben. In diesem Fall müssen Sie sorgfältig überwacht werden. Hierdurch wird sichergestellt, dass Sie im Notfall unverzüglich behandelt werden können.
◦bei Therapieversuchen außerhalb der zugelassenen Anwendungsgebiete und Dosierung (z. B. Capillary Leak Syndrome, CLS).
◦Ihr Arzt wird den Nutzen einer Therapie gegen das Risiko dieser Komplikationen abwägen.
◦Informationen zum Infektionsrisiko
■Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden bestimmte Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu verhindern. Diese Maßnahmen umfassen
■die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein infektiöses Risiko tragen, sowie
■die Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf Anzeichen für Viren/Infektionen.
■Die Hersteller dieser Produkte führen während der Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch. Trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und für andere Arten von Krankheitserregern.
◦Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z. B. das humane Immunschwächevirus (HIV, das AIDS-Virus), das Hepatitis B- und das Hepatitis C-Virus (Leberentzündung) und für die nicht-umhüllten Viren Hepatitis A-Virus (Leberentzündung) und Parvovirus B19 (Ringelröteln).
◦Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, falls Sie regelmäßig Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten.
◦Jedes Mal, wenn Sie das Arzneimittel erhalten, sollten Ihr Name und die Chargennummer des Produktes sowie die verabreichte Menge von Ihrem Arzt dokumentiert werden.
•Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
◦Es wurden keine Studien über die Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt.
Schwangerschaft
•Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
•Das Arzneimittel sollte in der Schwangerschaft und Stillzeit nur angewendet werden, wenn es eindeutig erforderlich ist.
Einnahme Art und Weise
•Die Lösung wird langsam in eine Vene gespritzt.
•Das Arzneimittel wird in der Regel von Ihrem Arzt oder einer Pflegefachkraft in eine Vene (intravenös) gespritzt. Nach entsprechender Unterweisung können Sie oder Ihre Pflegeperson das Arzneimittel auch selbst als Injektion anwenden. Wenn Ihr Arzt Sie für eine solche häusliche Behandlung für geeignet hält, wird er Sie ausführlich unterweisen. Sie müssen dann ein Behandlungstagebuch führen, in dem jede zuhause erhaltene Behandlung einzutragen ist. Bringen Sie dieses Tagebuch zu jedem Arzttermin mit. Ihre Vorgehensweise bei der Injektion bzw. die Vorgehensweise Ihrer Pflegeperson wird regelmäßig überprüft, um eine fortlaufend richtige Anwendung sicherzustellen.
•Allgemeine Hinweise
◦Das Pulver muss unter keimarmen (aseptischen) Bedingungen gelöst und aufgezogen werden. Verwenden Sie hierfür nur die der Packung beigefügte Spritze.
◦Die fertige Lösung sollte farblos und klar bis leicht opalisierend sein. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Aufziehen der Lösung in die Spritze (siehe unten) und vor der Anwendung auf sichtbare Partikel und Verfärbungen überprüft werden.
◦Trübe Lösungen oder Lösungen mit Rückständen (Flocken) sind nicht zu verwenden.
◦Nach der Anwendung sollen ungebrauchtes Produkt und Abfallmaterial fachgerecht, gemäß den lokalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes, entsorgt werden.
•Weitere Informationen entnehmen Sie bitte der Gebrauchsinformation.
Wechselwirkungen bei Berinert 1500 I.E.
•Anwendung zusammen mit anderen Arzneimitteln
◦Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
◦Das Arzneimittel darf in der Spritze nicht mit anderen Arzneimitteln oder Lösungsmitteln vermischt werden.