Drug Class Description
Aminoácidos y derivados

Generic Name
Acido carglúmico

Drug Description
Comprimido dispersable Los comprimidos son blancos y alargados con tres marcas ranuradas. El comprimido se puede dividir en mitades iguales.

Presentation
Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.

Indications
Tratamiento de la hiperamoniemia debida a una deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa.

Adult Dosage
El tratamiento con Carbaglu debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos metabólicos. Según la experiencia clínica, el tratamiento puede comenzar incluso desde el primer día de vida. La dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario. Posteriormente debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales (ver Precauciones Especiales). A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal siempre que se consiga un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg. Prueba de respuesta al ácido carglúmico Se recomienda comprobar la respuesta individual al ácido carglúmico antes de iniciar un tratamiento a largo plazo. Por ejemplo: - En un niño en coma, comenzar con una dosis de entre 100 y 250 mg/kg/día y medir la concentración plasmática de amoníaco al menos antes de cada administración; debe normalizarse a las pocas horas de iniciar el tratamiento con Carbaglu. - En un paciente con hiperamoniemia moderada, administrar una dosis de prueba de entre 100 y 200 mg/kg/día durante 3 días con una administración constante de proteínas y determinar repetidamente la concentración plasmática de amoníaco (antes y 1 hora después de la comida); ajustar la dosis a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales. Sobre la base de los datos farmacocinéticos y la experiencia clínica, se recomienda dividir la dosis diaria total entre dos y cuatro dosis a administrar antes de las comidas. La rotura de los comprimidos por la mitad permite la mayor parte de los ajustes posológicos necesarios. Ocasionalmente, puede ser también útil el uso de cuartos de comprimido para ajustar la posología prescrita por el médico. Los comprimidos se pueden dispersar en un mínimo de 5-10 ml de agua y se pueden ingerir inmediatamente o administrarse mediante en impulso rápido con una jeringa a través de una sonda nasogástrica. La suspensión tiene un sabor ligeramente ácido.

Contra Indications
Hipersensibilidad a la sustancia activa o a alguno de los excipientes. La lactancia está contraindicada durante el uso del ácido carglúmico (ver Interacciónes).

Special Precautions
Control terapéutico Los niveles plasmáticos de amoníaco y aminoácidos deben mantenerse dentro de los límites normales. Debido a que se dispone de pocos datos acerca de la seguridad del ácido carglúmico, se recomienda una vigilancia sistemática de las funciones hepática, renal y cardíaca y de los parámetros hematológicos. Tratamiento nutricional Pueden estar indicados la restricción proteínica y los suplementos de arginina en caso de baja tolerancia a las proteínas.

Interactions
No se han efectuado estudios de interacciones específicos. Embarazo y lactancia No se dispone de datos clínicos sobre embarazos expuestos al uso del ácido carglúmico. Los estudios en animales han revelado una toxicidad para el desarrollo mínima. Deberá prestarse especial atención a la prescripción a mujeres embarazadas. Aunque se desconoce si el ácido carglúmico se secreta en la leche humana, ha resultado estar presente en la leche de las ratas en período de lactancia. Por lo tanto, la lactancia está contraindicada durante el uso del ácido carglúmico.

Adverse Reactions
Se ha recopilado experiencia clínica de unos 170 pacientes/año. Las reacciones adversas comunicadas se enumeran a continuación, conforme a la clasificación de órganos del sistema y frecuencia. Las frecuencias se definen como: Muy frecuentes (=1/10), frecuentes(=1/100, <1/10) y poco frecuentes (=1/1.000, <1/100). Las reacciones adversas se enumeran en orden decreciente de gravedad dentro de cada intervalo de frecuencia. Exploraciones complementarias Poco frecuentes: aumento de las aminotransferasas Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo Frecuentes: aumento de la sudoración

Manufacturer
Orphan Europe