Drug Description

Presentation

Indications

Per il trattamento a lungo termine del deficit di accrescimento nei bambini e negli adolescenti con deficit primario severo del fattore di crescita insulino-simile di tipo I (IGFD primario).

L’IGFD primario severo è definito da:

• SDS per l'altezza ≤ –3,0 e
• livelli di IGF-1 basali inferiori al 2,5° percentile per età e sesso, e
• non insufficienza di ormone della crescita (GH).
• Vanno escluse: forme secondarie di deficit di IGF-1, secondarie ad esempio a malnutrizione, ipotiroidismo o trattamento cronico con dosi farmacologiche di antinfiammatori steroidei.

L’IGFD primario severo include pazienti con mutazioni nel recettore del GH (GHR), con alterazioni della via di trasmissione post-GHR e difetti del gene dell’IGF-1; questi soggetti non presentano deficit di GH e quindi si può prevedere che non rispondano adeguatamente al trattamento con GH esogeno. Si consiglia di confermare la diagnosi eseguendo un test di generazione dell’IGF-1.

Adult Dosage

Il trattamento con INCRELEX deve essere prescritto da medici esperti nella diagnosi e nella gestione di pazienti con disturbi della crescita.

La dose deve essere individualizzata per ogni paziente. La dose iniziale consigliata di mecasermina è 0,04 mg/kg due volte al giorno tramite iniezione sottocutanea. Se per almeno una settimana non si verifica alcuna significativa reazione indesiderata correlata al trattamento, la dose può essere aumentata con incrementi di 0,04 mg/kg fino alla dose massima di 0,12 mg/kg somministrata duevolte al dì. Le dosi superiori a 0,12 mg/kg somministrate due volte al dì non sono state valutate nei bambini affetti da IGFD primario severo.

Se la dose consigliata non è tollerata dal paziente, può essere preso in considerazione un trattamento con dosi inferiori. Il successo del trattamento deve essere valutato sulla base delle velocità di crescita staturale. La dose più bassa che è stata associata ad un aumento significativo della crescita su base individuale è 0,04 mg/kg somministrata due volte al dì.

INCRELEX va somministrato poco prima o poco dopo un pasto o uno spuntino. Se con le dosi consigliate e nonostante un’adeguata assunzione di cibo si manifesta l'ipoglicemia, la dose deve essere ridotta. Se il paziente, per qualsiasi motivo, è impossibilitato a mangiare, INCRELEX deve essere ospeso. La dose di mecasermina non deve mai essere aumentata per compensare una o più dosi omesse.

Ad ogni iniezione avvicendare i siti di iniezione.
INCRELEX deve essere somministrato con siringhe e aghi per iniezione sterili monouso. Il volume delle siringhe deve essere abbastanza piccolo da permettere il prelievo della dose dal flaconcino con adeguata accuratezza.

L’uso di INCRELEX non è raccomandato nei bambini al di sotto dei 2 anni a causa della mancanza di dati sulla sicurezza e sull’efficacia in questa popolazione.

Contra Indications

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Somministrazione per via endovenosa.

Neoplasia attiva o sospetta. La terapia deve essere interrotta se si sviluppa un'evidenza di neoplasia.

L'alcol benzilico non deve essere somministrato a bambini prematuri o a neonati.

Special Precautions

I deficit tiroideo e nutrizionale devono essere corretti prima di iniziare il trattamento con INCRELEX.

INCRELEX non sostituisce il trattamento a base di GH.

INCRELEX non deve essere usato per promuovere la crescita nei pazienti con epifisi saldate.

INCRELEX deve essere somministrato poco prima o poco dopo un pasto o uno spuntino, poiché può avere effetti ipoglicemizzanti insulino-simili. Particolare attenzione va riservata ai bambini piccoli, ai bambini con una pregressa storia di ipoglicemia e ai bambini che non assumono il cibo in maniera regolare. I pazienti devono evitare di intraprendere attività ad alto rischio nelle 2-3 ore successive all’assunzione della dose, in particolare all'inizio del trattamento con INCRELEX, finché non viene stabilita una dose ben tollerata di INCRELEX. Se una persona con grave ipoglicemia è priva di conoscenza o incapace di ingerire cibo normalmente, può essere necessaria un'iniezione di glucagone.

Le persone con una pregressa storia di ipoglicemia grave devono avere il glucagone a disposizione. Al momento della prescrizione iniziale, i medici devono educare i genitori su segni, sintomi e trattamento dell’ipoglicemia, inclusa l'iniezione di glucagone.

È possibile che le dosi di insulina e/o di altri agenti ipoglicemizzanti debbano essere ridotte per i soggetti diabetici che usano INCRELEX.

L’esecuzione di un ecocardiogramma è consigliata in tutti i pazienti, prima dell'inizio del trattamen o con INCRELEX. Anche i pazienti che terminano il trattamento devono eseguire un ecocardiagramma.

I pazienti che presentano alterazioni all’ecocardiogramma o sintomi che interessano l’apparato cardiovascolare devono essere seguiti regolarmente con valutazioni ecocardiografiche.

Con l'uso di INCRELEX sono state segnalate ipertrofia del tessuto linfoide (ad esempio, quello tonsillare) associata a complicanze, come ad esempio il russare, l’apnea nel sonno e versamenti cronici a carico dell'orecchio medio. I pazienti devono sottoporsi, periodicamente e all'insorgere di sintomi clinici, alle opportune valutazioni per escludere tali potenziali complicanze o per iniziare l'appropriato trattamento.

Nei pazienti trattati con INCRELEX, così come con la somministrazione terapeutica di GH, sono stati osservati ipertensione intracranica con papilledema, alterazione del visus, cefalea, nausea e/o vomito. I segni e i sintomi associati all'ipertensione intracranica si sono risolti dopo la sospensione del trattamento. L'esame oftalmoscopico è consigliato all'inizio, periodicamente durante la terapia a base di INCRELEX e all'insorgere di sintomi clinici.

Slittamento dell’epifisi della testa del femore e progressione della scoliosi possono verificarsi nei pazienti in rapida crescita. Queste condizioni e altri sintomi e segni noti per essere associati al trattamento con GH in generale devono essere monitorati durante il trattamento con INCRELEX.

Occorre valutare attentamente ogni paziente che lamenti la comparsa di claudicatio o dolori all'anca o al ginocchio.

Come con qualsiasi proteina esogena che venga somministrata, possono verificarsi reazioni allergiche locali o sistemiche. I genitori e i pazienti devono essere informati che tali reazioni sono possibili e che se si verifica una reazione allergica, il trattamento deve essere interrotto e occorre ricorrere prontamente alle cure di un medico.

Il trattamento deve essere riconsiderato se dopo un anno i pazienti rimangono non responsivi allo stesso.

Le persone che hanno reazioni allergiche all'IGF-1 iniettato, che hanno valori del sangue inaspettatamente alti di IGF-1 dopo l'iniezione, o che non mostrano una risposta in termini di crescita potrebbero avere una risposta anticorpale all'IGF-1 iniettato. In tali casi, seguire le istruzioni relative al test di screening per gli anticorpi.

INCRELEX contiene 9 mg/ml di alcol benzilico come conservante.

L'alcol benzilico può causare reazioni tossiche e reazioni anafilattoidi nei neonati e nei bambini fino a 3 anni di età

Interactions

Non sono stati effettuati studi di interazione.

Adverse Reactions

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.
Il sovradosaggio acuto può portare a ipoglicemia. Il sovradosaggio per un periodo prolungato può determinare la comparsa di segni e sintomi di acromegalia o gigantismo.

Il trattamento del sovradosaggio acuto di mecasermina deve essere finalizzato ad alleviare gli effetti ipoglicemizzanti. Deve essere assunto cibo o glucosio per via orale. Se il sovradosaggio causa perdita di conoscenza, è possibile che sia necessaria la somministrazione di glucosio per via endovenosa o di glucagone per via parenterale per invertire gli effetti ipoglicemici.

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