Drug Description
Ogni flaconcino da 3 ml contiene 6 mg di idursulfasi. Ogni ml contiene 2 mg di idursulfasi.L'idursulfasi viene prodotta con la tecnologia del DNA ricombinante in una linea cellulare umanacontinua.

Presentation
Concentrato per soluzione per infusione.Soluzione limpida o leggermente opalescente, incolore.

Indications
Elaprase è indicato per il trattamento a lungo termine dei pazienti con sindrome di Hunter (mucopolisaccaridosi II, MPS II).Negli studi clinici non sono stati esaminati i soggetti eterozigoti di sesso femminile.

Adult Dosage
Il trattamento con Elaprase deve essere supervisionato da un medico o professionista sanitario con esperienza nella gestione dei pazienti affetti da MPS II o altre malattie metaboliche ereditarie.Elaprase si somministra alla dose di 0,5 mg/kg di peso corporeo ogni settimana, per infusione endovenosa nell'arco di 3 ore; la durata dell'infusione può essere gradualmente ridotta a 1 ora se non si osservano reazioni associate all'infusione.Per le istruzioni relative alla preparazione e alla somministrazione.Pazienti con compromissione renale o epaticaNon c'è esperienza clinica sull'uso in pazienti con insufficienza renale o epatica.Pazienti anzianiNon c'è esperienza clinica sull'uso in pazienti con più di 65 anni.Pazienti in età pediatricaIl dosaggio per i bambini e gli adolescenti è di 0,5 mg/kg di peso corporeo alla settimana.Non c'è esperienza clinica sull'uso in pazienti con meno di 5 anni.

Contra Indications
Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Special Precautions
I pazienti trattati con idursulfasi potrebbero sviluppare reazioni correlate all'infusione. Tra le reazioni correlate all'infusione verificatesi con maggiore frequenza durante gli studi clinici si segnalano: reazioni cutanee (eruzione, prurito, orticaria), piressia, cefalea, ipertensione e vampate. Le reazioni correlate all'infusione sono state trattate o alleviate rallentando la velocità di infusione, interrompendo l'infusione o somministrando medicinali come antistaminici, antipiretici, corticosteroidi a basso dosaggio (prednisone e metilprednisolone) o beta agonisti per nebulizzazione. Durante gli studi clinici nessun paziente ha interrotto il trattamento a causa di una reazione all'infusione.Procedere con particolare cautela nel somministrare un'infusione in pazienti con una grave pneumopatia di base. Questi pazienti devono essere sottoposti a un attento monitoraggio e infusi in un contesto clinico adeguato. Fare attenzione alla gestione e al trattamento di questi pazienti limitando o controllando con cura l'uso degli antistaminici e di altri medicinali ad azione sedativa. In qualche caso può essere necessario istituire una ventilazione a pressione positiva.Considerare la possibilità di posticipare l'infusione nei pazienti che presentano una malattia respiratoria acuta con febbre. I pazienti che fanno uso di una supplementazione di ossigeno devono poterne disporre prontamente durante l'infusione, nel caso di una reazione a essa correlata.I pazienti che sviluppano anticorpi IgM o IgG, presentano un rischio più elevato di reazioni all'infusione e di altre reazioni avverse, tuttavia non sono stati osservati anticorpi IgE.Come per qualsiasi prodotto proteico per via endovenosa, alcuni pazienti trattati con Elaprase hanno sviluppato reazioni anafilattiche, potenzialmente rischiose per la vita. Sintomi e segni di reazioni anafilattiche a insorgenza tardiva sono stati osservati fino a 24 ore dopo la reazione iniziale. In caso direazione anafilattica, sospendere immediatamente la somministrazione del prodotto e avviare un trattamento e una osservazione adeguati. Attenersi agli standard medici in uso per il trattamento di emergenza. È possibile che i pazienti con reazioni anafilattiche gravi o di tipo refrattario necessitino diun monitoraggio clinico prolungato. Usare cautela nel ri-somministrare Elaprase a pazienti che hanno sviluppato reazioni anafilattiche.

Interactions
Non sono stati effettuati studi formali di interazione con Elaprase.In base al suo metabolismo nei lisosomi cellulari, l'idursulfasi non sarebbe candidata a interazioni mediate dal citocromo P450.

Adverse Reactions
Non sono stati riportati casi di sovradosaggio di Elaprase.

Manufacturer
Shire Human Genetic

Updated
29 October 2009