Producent: Orphan Europe
IndeholderNormosang® er et middel mod porfyri. Hæmin er udvundet af blod fra raske bloddonorer.
Virksomme stoffer Hæmin (humant)
Anvendes
英文商品名： Normosang
中文商品名： 血晶素
主成分： hemin 。
劑型： Human Hemin 25m g/ml, 10m l/amp 。 每一安瓶含有250mg human hemin。
適應症： 紫質症 (porphyria)。治療急性間歇性紫質症、異位性紫質症、遺傳性紫質症之急性發作。
藥理機轉： 原血紅素 (Heme) 會抑制肝臟與骨髓合成紫質 (porphyrin) 。 Hemin 療法乃藉著抑制([delta]- aminolevulinic acid synthetase) ，來抑制紫質 / 原血紅素 (porphyrin/heme) 合成的路徑。
藥動學：
1. 血漿清除率 (total plasma clearance): 3.7 ± 1.2m l/min 。
2. 排除半衰期 (elimination half-life): 10.8 ± 1.6 hrs 。
3. 分佈體積 (volume of distribution): 3.4 ± 0.9 L 。
4. 血漿濃度:600±17mg/ml
禁忌： 已知對此藥物成物質過敏者，請勿注射。(組成物質：1g 乙醇＋4g propy lene glycol )
副作用：
1. 若透過較小的靜脈注射，會較易出現疼痛發炎等狀況。
2. 如經過反覆注射，因而凝聚血塊出現而使得透過上臂靜脈注射較為困難，此時可能需將注射中央靜脈導管。
3. 發燒或其他過敏反應（皮膚紅疹、舌頭腫脹等）較少發生
4. 長期注射下在體內的鐵物質（ferritin）濃度會增加
懷孕分級： 目前在臨床試驗尚缺乏直接證據，但有部分案例於懷孕期間使用之後產下的嬰兒狀況接很正常。
交互作用： 應避免使用會提高δ - aminolevulinic acid synthase活動力的藥物，如雌激素 (estrogens) 、巴比妥酸衍生物 (barbituric acid derivatives) 與類固醇 (steroid metabolites) 等。
1. Human hemin 是由人類血液製造，從人類血液製造的產品可能帶有如病毒等傳染媒介而導致疾病。此產品傳染病毒的風險，已透過篩選捐血者、測試目前特定的傳染疾病、並鈍化特定病毒等方式予以降低。雖然已經過這些手續，但本產品仍可能傳染疾病，也可能包含未知的傳染媒介。
2. 即時注射 hemin 才能發揮臨床療效，紫質沉著症的攻擊可能對神經造成無法挽救的傷害， hemin 療法乃用來防止攻擊造成神經退化的嚴重情況，無法修復受損的神經細胞。
3. 在動物實驗以10倍之人類劑量注射大鼠會有對肝臟的急性症狀出現，病患案例中曾報導一名病患單次注射Normosang (250mg=10瓶) 出現肝臟衰竭情況。
用法用量：
1. 每一瓶安培含 250 mg human hemin ，使用時以 0.9% NaCl 稀釋， 稀釋後之注射液必須在一小時內使用完畢。
2. 劑量為血色素每天 3 mg/kg/day ，連續 4 天，給藥時應緩慢注射至少 30 分鐘以上，每次注射後以 0.9% NaCl 靜脈注射 10~15 分鐘。症狀更嚴重者，可每 12 小時重覆施打本劑量 ( 勿短於 12 小時 ) ，但 24 小時內總劑量不得超過 250 mg 。
保存：需避光儲存冷藏 ( 2 ℃ ~ 8 ℃ ) ，儲架期二年 。
Normosang® virker mod den sjældne arvelige sygdom porfyri, der viser sig ved anfaldsvise kolikagtige, stærke smerter i maven, ledsaget af kvalme og opkastning.
DoseringFindes som koncentrat til infusionsvæske, der efter fortynding indgives i en blodåre.
Sædvanligvis 3 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet i 4 dage.
Bemærk: Behandlingen skal indledes hurtigst muligt efter anfald.
Anvendes udelukkende på sygehus.
Mulige bivirkninger
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Almindelige (1-10%) |
Ubehag ved indstiksstedet. |
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Sjældne (0,01-0,1%) |
Feber.Alvorlig allergisk tilstand med hurtigt blodtryksfald, åndedrætsbesvær og evt. kramper (anafylaktisk chok). |
GraviditetBør ikke anvendes pga. manglende viden. Der er forskel mellem anbefalingerne i medicin.dk og indlægssedlen.
AmningBør ikke anvendes pga. manglende viden.
Der er forskel mellem anbefalingerne i medicin.dk og indlægssedlen.
TrafikIngen advarsel.
BloddonorMå ikke tappes. 4 ugers karantæne efter endt behandling.
Virker
Hæmin findes naturligt i organismen, bl.a. i de røde blodlegemer. Porfyri-patienter har nedsat aktivitet i et af de enzymer, der indgår i dannelsen af hæmin i kroppen. I stedet ophobes giftige mellemprodukter, som kan udløse livstruende porfyrianfald. Ved at tilføre hæmin kan alvorlige anfald behandles, så patientens tilstand ikke yderligere forværres.
Lægemiddelformer
Koncentrat til infusionsvæske. 1 ml indeholder 25 mg humant hæmin. Hjælpestoffer: Arginin, ethanol og propylenglycol.
OBSDa Normosang® indeholder alkohol, skal midlet anvendes med forsigtighed til børn samt ved meget dårligt fungerende lever, epilepsi eller hjerneskade.
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病
