Producent: Merck
IndeholderKuvan er et middel mod høj koncentration af fenylalanin i blodet (hyperfenylalaninæmi).
Virksomme stoffer Sapropterin
Anvendes
Kuvan anvende mod for høj koncentration af fenylalanin i blodet (fenylketonuri (PKU) eller mangel på tetrahydrobiopterin (BH4)).
Dosering
Findes som opløselige tabletter.
PKU:
Voksne og børn over 4 år. Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 10 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet. Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.
BH4-mangel:
Voksne og børn over 4 år. Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 2-5 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet. Dosis kan øges op til 20 mg pr. kg legemsvægt evt. fordelt på 2-3 doser i døgnet.
Bemærk: Tabletterne opløses i 120-240 ml vand (voksne) eller op til 120 ml vand (børn). Midlet bør tages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, gerne om morgenen.
Mulige bivirkninger
|
Meget almindelige (> 10%) |
Irritation i næsen.Hovedpine. |
|
Almindelige (1-10%) |
Mavesmerter, opkastning, diarré.Ondt i halsen, tilstoppet næse, hoste. |
Ved endt behandling kan der opstå en øgning af fenylalaninniveauet i blodet til et niveau højere end det, der blev observeret forud for behandlingsstart.
GraviditetBør ikke anvendes pga. manglende viden. Der er forskel mellem anbefalingerne i medicin.dk og indlægssedlen.
AmningBør ikke anvendes pga. manglende viden.
TrafikIngen advarsel.
BloddonorMå ikke tappes.
Virker
Virker ved at nedsætte indhold af fenylalanin i blodet.
Sapropterin er en kunstig kopi af et af kroppens egne stoffer, som kaldes tetrahydrobiopterin (BH4).
Lægemiddelformer
Opløselige tabletter. 1 tablet indeholder 100 mg sapropterin. Hjælpestoffer: Smagsstof: mannitol og farve: Riboflavin E101.
OBS
Midlet bør anvendes med forsigtighed ved dårligt fungerende nyrer eller lever, ved tilbøjeligehed til krampe og ved anvendelse til ældre over 65 år.
Fenylalaninniveauet i blodet bør løbende kontrolleres. Ændringer i diæt bør altid aftales med din læge.
Samtidig brug af andre lægemidler
Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.
Der bør udvises forsigtighed ved samtidig anvendelse af methotrexat (celledræbende middel), trimethoprim (antibiotikum), levodopa (middel mod Parkinsons sygdom) og samtidig behandling med lægemidler, der kan medføre NO-fremkaldt blodkarsudviddelse, fx nitratpræparater (middel mod hjertekrampe) og fosfordiesterase-5-hæmmere (middel mod impotens).
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
FarvestofferRiboflavin (E101)
