ATC-kode
A16AX04
Middel til behandling af arvelig tyrosinæmi type 1 (HT-1).
Læs mere om
» Midler mod arvelig tyrosinæmi type 1
Dispenseringsform
kapsler, hårde a 2 mg, 5 mg eller 10 mg nitisinon. Hjælpestoffer: Farve: Jernoxider og -hydroxider E172 samt Titandioxid E171.
Indikationer
Arvelig tyrosinæmi type 1.
Nitisinonbehandling skal kombineres med tyrosin- og fenylalaninbegrænset diæt under vejledning af specialiseret klinisk diætist.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til arvelige metaboliske sygdomme.
Doseringsforslag
Initialt 1 mg/kg legemsvægt/døgn fordelt på 2 doser. Dosis reguleres på basis af måling af bl.a. plasma-aminosyrer, succinylacetone i urin, serum-α-føtoprotein, plasma-nitisinon og koagulationsstatus. Maksimal dosis 2 mg/kg legemsvægt/døgn.
Bemærk: Kapslerne kan åbnes, og indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelsen.
Forsigtighedsregler
Inden behandlingen indledes, bør der foretages øjenundersøgelse. Plasma-tyrosin kan stige under behandlingen. Da højt plasma-tyrosin er forbundet med oftalmologiske komplikationer, bør øjengener følges op med måling af plasma-tyrosin med evt. efterfølgende regulering af diæt.
Regelmæssig trombocyt- og leukocyttælling bør foretages.
Bivirkninger
Insufficient diæt medfører øget risiko for øjenproblemer.
|
Almindelige (1-10%) |
Trombocytopeni, leukopeni, neutropeni.
Conjunctivitis, korneal uklarhed, keratitis, fotofobi, øjensmerter.
|
|
Ikke almindelige (0,1-1%) |
Leukocytose.
Hududslæt.
|
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. » Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
» Klassifikation - graviditet
Amning
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
» Klassifikation - amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).
Farmakodynamik
Ved HT-1 dannes toksiske metabolitter på grund af en enzymdefekt i katabolismen af tyrosin. Nitisinon hæmmer et enzym proksimalt for denne enzymdefekt, hvorved dannelsen af de toksiske metabolitter reduceres.
Farmakokinetik
Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen. Plasmahalveringstid ca. 50 timer. Elimination foregår via CYP3A4.
Indholdsstoffer
» Nitisinon kaps., hårde 2 mg, kaps., hårde 5 mg, kaps., hårde 10 mg
Farvestoffer
Jernoxider og -hydroxider (E172), kaps., hårde 2 mg, kaps., hårde 5 mg, kaps., hårde 10 mg
Titandioxid (E171), kaps., hårde 2 mg, kaps., hårde 5 mg, kaps., hårde 10 mg
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
|
|
(NBS)(Med.hepat.) |
kaps., hårde2 mg |
028328 |
60 stk.
|
|
|
(NBS)(Med.hepat.) |
kaps., hårde5 mg |
528233 |
60 stk.
|
|
|
(NBS)(Med.hepat.) |
kaps., hårde10 mg |
463724 |
60 stk.
|
Identifikation
|
Præg |
NTBC 2 mg |
|
Kærv |
Ingen kærv |
|
Farve |
Hvid |
|
 |
|
Præg |
NTBC 5 mg |
|
Kærv |
Ingen kærv |
|
Farve |
Hvid |
|
 |
|
Præg |
NTBC 10 mg |
|
Kærv |
Ingen kærv |
|
Farve |
Hvid |
|
 |
