Producent: Swedish Orphan Biovitrum
IndeholderOrfadin® er et middel mod tyrosinæmi type 1.
Virksomme stoffer Nitisinon
Anvendes
Orfadin® anvendes til behandling af den meget sjældne arvelige sygdom, tyrosinæmi type 1, der skyldes enzymmangel. Enzymmanglen medfører, at patienten ikke er i stand til at nedbryde aminosyren tyrosin fra kosten. I stedet dannes giftige nedbrydningsprodukter i kroppen.
Må kun udleveres fra sygehus.
DoseringFindes som kapsler.
Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 1 mg pr. kg legemsvægt i døgnet fordelt på 2 doser.
Vedligeholdelsesdosis. Sædvanligvis højst 2 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
Bemærk: Kapslerne kan åbnes og røres ud i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart før indtagelse.
Mulige bivirkninger
|
Almindelige (1-10%) |
Øget tendens til blødning pga. fald i antallet af blodplader, øget tendens til infektioner pga. mangel på hvide blodlegemer.Øjenbetændelse, uklar linse, hornhindebetændelse, lysfølsomhed i øjet, øjensmerter. |
|
Ikke almindelige (0,1-1%) |
Hududslæt. |
GraviditetBør ikke anvendes pga. manglende viden. Der er forskel mellem anbefalingerne i medicin.dk og indlægssedlen.
AmningBør ikke anvendes pga. manglende viden.
TrafikIngen advarsel.
BloddonorMå ikke tappes.
Virker
Virker ved at mindske mængden af de giftige stoffer, som dannes, når kroppen på trods af det manglende enzym forsøger at nedbryde tyrosin.
Behandlingen med Orfadin® skal kombineres med speciel tyrosinfattig diæt under vejledning af klinisk diætist.
Lægemiddelformer
Kapsler. 1 kapsel indeholder enten 2 mg, 5 mg eller 10 mg nitisinon. Hjælpestoffer: Farve: Jernoxider og -hydroxider E172 samt Titandioxid E171.
OBSInden behandlingen indledes, bør der foretages øjenundersøgelse, idet højt indhold af tyrosin i blodet kan medføre øjengener.
Tilskud, udlevering, pakninger og priser
FarvestofferJernoxider og -hydroxider (E172)Titandioxid (E171)
